[
  {
    "start": 4.22,
    "end": 9.78,
    "text": "Willkommen zu Gastrogeplauder, dem gastroenterologischen Wissenspodcast der DGVS."
  },
  {
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    "end": 14.66,
    "text": "Liebe Freunde des Gastro-Geplauders!"
  },
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    "end": 21.56,
    "text": "Mein Name ist Heiner Wedemeyer und ich freue mich sehr, Sie zu einer weiteren Ausgabe begrüßen zu dürfen."
  },
  {
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    "text": "Heute freue ich mich besonders mit meinem alten Freund Johannes Wiegand aus Leipzig plaudern zu dürfen."
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    "text": "erst mal Johannes vielen Dank dass du heute Nachmittag Zeit hast."
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    "text": "Ja, vielen Dank für die Einladung."
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    "text": "Ich freue mich, dass ich teilnehmen"
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    "text": "darf.\"."
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    "end": 44.22,
    "text": "Johannes Wiegandt ist oberärztlich tätig am Universitätsklinikum in Leipzig seit vielen Jahren."
  },
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    "text": "Er isst Hepatologe durch und durch, Gastroenterologe auf vielen Gebieten tätig."
  },
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    "end": 68.9,
    "text": "Wir kennen uns weil er auch früher seine medizinische Ausbildung begonnen hatte in der Klinik von Professor Mans an der MAH ist dann vor vielen Jahren nach Leipzig gewechselt und arbeitet mit Thomas Berg zu verschiedenen Lebererkrankungen, virale Lebererkrankung."
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    "end": 75.1,
    "text": "Aber heute Johannes soll es um die primär Billäre Kulangitis gehen."
  },
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    "text": "Vielleicht kannst du noch mal ganz kurz aus deiner Sicht so ein bisschen erzählen, wie ihr in Leipzig die Hepatologie angeht."
  },
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    "text": "und ist die PBC im klinischen Alltag eigentlich für dich eine relevante Erkrankung?"
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    "text": "Eine häufige Erkrankung?"
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    "text": "oder reden wir heute über so einen Chameleon wo wir gleich dann über den neuen Therapieoptionen, die es gibt, reden wird aber was am Ende nur sehr wenige Patienten betrifft?"
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  {
    "start": 101.4,
    "end": 105.52,
    "text": "Wie ist das in Leipzig mit PwC und der Hepatologie?"
  },
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    "text": "Wenn man ehrlich ist, hat alles angefangen mit dem deutschen PwZ-Register."
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    "text": "Was wir ungefähr im Jahr zehnt auf die Beine gestellt haben."
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    "text": "Warum kam das?"
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    "text": "Weil sich die Landschaft bei Pwz geändert hat."
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    "text": "In den letzten Jahren kamen die Obeticholsäuren."
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    "text": "Wir hatten erst mal eine Zweitlinientherapie zugelassen."
  },
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    "text": "Osodeoxykulsäure für Jahrzehnte am Ende."
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    "end": 143.64,
    "text": "Und wenn ich das so ehrlich sagen darf, ich glaube die Hepatologie in Deutschland hat sich sehr lange mit viraler Hepatitis beschäftigt und ehrlich gesagt war unser Land nicht weit vorne, wenn es um die primäre Bellierecholangitis ging."
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    "end": 144.6,
    "text": "Das haben andere gemacht!"
  },
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    "end": 146.9,
    "text": "Das hat sich auch gar nicht unbedingt geändert."
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    "end": 157.0,
    "text": "aber wir haben... Ich würde schon sagen durch dieses Register in den letzten knapp zehn Jahren einfach in unsere Community eine andere Aufmerksamkeit bekommen."
  },
  {
    "start": 157.04,
    "end": 165.08,
    "text": "Und natürlich ist das auch so, dass am Ende es gibt neue Therapien und neue Optionen, es ändert sich was und dadurch kommt irgendwo die Aufmerksamkeit."
  },
  {
    "start": 165.94,
    "end": 172.26,
    "text": "Das hatten wir bei der viralen Hepatitis in den Jahren davor auch und da haben wir alle gut davon gelebt und jetzt hat sich das eben geändert."
  },
  {
    "start": 172.4,
    "end": 178.24,
    "text": "Aber um auf die Eingangsfrage zurückzukommen, am Ende ist die PWC natürlich weiter eine seltene Erkrankung."
  },
  {
    "start": 180.2,
    "end": 182.68,
    "text": "Wie oft seht ihr den PBC-Patienten?"
  },
  {
    "start": 182.88,
    "end": 188.24,
    "text": "Habt ihr einen großen Pool von eigenen Patienten, wie oft kriegt ihr neue zugewiesen."
  },
  {
    "start": 188.64,
    "end": 201.74,
    "text": "Ich denke wir haben vielleicht so zwischen achtzig bis hundert Patienten und wenn man auf Neudiagnosen guckt dann sieht man vielleicht ein bis zwei Neu Diagnose neuzuweisung pro Quartal."
  },
  {
    "start": 202.12,
    "end": 202.92,
    "text": "So muss man das sagen."
  },
  {
    "start": 202.96,
    "end": 205.26,
    "text": "also es sind am Ende keine zehn im Jahr."
  },
  {
    "start": 206.16,
    "end": 210.08,
    "text": "Also wir reden von einer seltenen Erkrankung, die aber natürlich schwerwiegend verlaufen kann."
  },
  {
    "start": 210.68,
    "end": 217.12,
    "text": "und vielleicht können wir am Anfang nochmal auch für die Kolleginnen und Kollegen, die jetzt so nicht täglich Hepatologie betreiben."
  },
  {
    "start": 217.22,
    "end": 228.94,
    "text": "Die jetzt nicht täklich in einer Spezialambulanz sitzen, die man noch mal ein bisschen mitnehmen in so einer diagnostischen Reise für einen Patienten und auch dann später die Therapieoptionen."
  },
  {
    "start": 229.56,
    "end": 246.88,
    "text": "Also ich fange mal an, virtuell eine Patientin, forty-fünf Jahre wird vom allgemeinerzlich tätigen Kollegen überwiesen hat ne AP von zweihundertvierzig ne Gamma GT von siebzig PT in Westdeutschland von hundert."
  },
  {
    "start": 247.28,
    "end": 250.72,
    "text": "was macht ihr mit so ner Patientin wenn die überwiesent wird zu euch?"
  },
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    "start": 251.22,
    "end": 251.84,
    "text": "Wir freuen uns."
  },
  {
    "start": 252.32,
    "end": 258.04,
    "text": "Erstens weil sie überwiesen wird und zweitens, weil in dem Fallbeispiel schon mal die alkalische Phosphatase bestimmt worden ist."
  },
  {
    "start": 258.079,
    "end": 262.4,
    "text": "Und das ist natürlich was, was häufig in der Leberwertbestimmung gar nicht so gemacht wird."
  },
  {
    "start": 262.46,
    "end": 272.32,
    "text": "also die Transaminasen werden bestimmt vielleicht die Gamma geht hier die alkalische Phosphatease fehlt häufig aber es ist natürlich hier der Trigger der eigentlich alles weitere dann steuert."
  },
  {
    "start": 272.72,
    "end": 274.74,
    "text": "und dann haben wir schon zwei wesentliche Faktoren."
  },
  {
    "start": 275.14,
    "end": 283.68,
    "text": "wir haben's mit einer Frau zu tun, Die betroffen sind Frauen, also der ganz überwiegende Teil."
  },
  {
    "start": 283.94,
    "end": 291.9,
    "text": "Und der Leitparameter im Alltag ist die alkalische Phosphatase und insofern ist das ja jetzt fast schon der Idealzustand."
  },
  {
    "start": 293.54,
    "end": 297.78,
    "text": "Dann müssen wir am Ende den Deckel drauf machen und es geht mit der spezifischen Diagnostik."
  },
  {
    "start": 297.9,
    "end": 303.12,
    "text": "Also wer eine alkalische Fosphatase hat, die erhöht ist... Da freuen wir uns alle."
  },
  {
    "start": 303.2,
    "end": 315.92,
    "text": "wenn jemand an die Autoantikörper und an den AMA M-II denkt Und wenn der Arma im zwei Antikörper positiv ist, dann hat man mit der Kombination AP und Antikörpodiagnostik schon alles erledigt."
  },
  {
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    "end": 318.02,
    "text": "Und brauche ich die anderen Antiköper?"
  },
  {
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    "end": 323.0,
    "text": "Anna, LKM, SLA – sie hat ja auch ein bisschen ALT-Erhöhung gehabt."
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    "text": "Bestimmt ihr das mit?"
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    "text": "oder reicht die Arma erstmal und dann therapieren und gucken?"
  },
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    "end": 333.84,
    "text": "Die Arma sind der diagnostische Parameter schlechthin, die sind hochspezifisch und das ist das was wir haben wollen."
  },
  {
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    "end": 340.68,
    "text": "Natürlich, wenn die Patienten zum Hepatologen kommen machen wir einmal alle, die ganze Autoantikörperdiagnostik."
  },
  {
    "start": 340.76,
    "end": 351.34,
    "text": "Viele haben auch Anas als Begleitsymptom und ganz ehrlich dann gibt es eben diese Spezialfälle, die haben den AMM-II negativ, die können dann spezifische Anas haben."
  },
  {
    "start": 351.64,
    "end": 358.54,
    "text": "Da muss man aber ehrlich gesagt schon weit einsteigen in die Immunfloreszenz, in den spezificen Muster, die dort erkannt werden."
  },
  {
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    "end": 364.4,
    "text": "Und wenn man diese Anas weiter aufwächert, dann muss man erst mal ein Labor finden das das tut."
  },
  {
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    "text": "Und ich werde dann ja häufig gefragt, Patient wird überwiesen mit so einem Muster und macht um eine Leber-Punktion."
  },
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    "text": "Stichst du so einer Frau in die Leber?"
  },
  {
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    "end": 381.9,
    "text": "Wir wissen das aus dem PVC Register und da haben weit über achtzig Prozent keine Biopsie."
  },
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    "text": "In aller allermeisten Fällen können wir die Diagnose serologisch stellen mit der entsprechenden Autoantikörperdiagnostik – die Biopsies für Einzelfälle!"
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    "end": 399.5,
    "text": "Da würde mir persönlich einfach nur Frau und ein bisschen alkalische Phosphatase kaum reichen."
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    "text": "Wir gucken natürlich weiter, wir können ja Ultraschall gucken."
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    "text": "Gibt es wirklich eine Lebererkrankung?"
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    "end": 416.64,
    "text": "Und ganz wichtig wenn man dort dann einsteigt... gibt es weitere Indikatoren, die am Ende auf ein Autoimmunes geschehen hindeuten."
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    "text": "Also ist die Schildrüse in Ordnung?"
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    "end": 433.98,
    "text": "aber man guckt dann nach diesen Triggern und wenn das in die autoimmune Richtung geht und der Armer negativ ist die AP hoch Dann sind wir schon wieder in einer anderen Situation."
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    "end": 438.68,
    "text": "Also ganz wichtig, die Differenzialien bloß mit abzuklären."
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    "end": 442.86,
    "text": "Aber primär erst mal wenn eine Diagnose wie hier jetzt relativ eindeutig wäre."
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    "end": 449.86,
    "text": "sie hat die entsprechende Armarkonstellation Die zweihundertvierziger AP Frau das passt alles."
  },
  {
    "start": 449.98,
    "end": 453.2,
    "text": "dann würden wir primär wahrscheinlich erstmal nicht biopzieren."
  },
  {
    "start": 453.24,
    "end": 458.3,
    "text": "Du hast eben gesagt Fibroscannen Nichtinvasive Methoden zum Grading und zum Staging."
  },
  {
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    "end": 459.36,
    "text": "das aber auf jeden Fall ne?"
  },
  {
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    "text": "Das kriegt jeder."
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    "end": 465.18,
    "text": "bei uns ja Auch hier, aber das ist ja auch wieder eine Spezialsituation."
  },
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    "text": "Wir haben den Fibroskenn, wir können ihn auch anbieten und umsonst anbiten."
  },
  {
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    "text": "Natürlich ist es keine Kassenleistung."
  },
  {
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    "end": 474.34,
    "text": "Man fragt sich eigentlich warum überall in der Hepatologie?"
  },
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    "end": 477.84,
    "text": "Für alles entscheidend ist für die Prognose, für die Therapie"
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    "end": 479.78,
    "text": "trotzdem wird er nicht gezahlt."
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    "text": "Das ist ganz fürchterlich!"
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    "end": 492.88,
    "text": "Da kann man mal Werbung machen... Ich habe gerade heute aus dem Postkasten das aktuelle Hef der Zeitschrift für Gastroenterologie rausgeholt Und da ist eine Umfrage drin von den Schwerpunktpraxen im BNG."
  },
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    "end": 499.86,
    "text": "Die haben wunderschön aufgeschlüsselt, wer überhaupt einen Fibro-Scan hat oder eine Sherwellentechnologie?"
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    "end": 501.1,
    "text": "Oder eben auch nix!"
  },
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    "text": "Da sieht man dann die Versorgungslandschaft."
  },
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    "end": 509.3,
    "text": "und wie gesagt wenn es die Möglichkeit gibt ein Fibroscan zu machen oder überhaupt Lebersteifigkeit abzuschätzt."
  },
  {
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    "text": "Ist das ne tolle Sache?"
  },
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    "end": 514.86,
    "text": "Dann sollte man das unbedingt machen... ...die Realität ist dass man nicht allen wird anbieten können."
  },
  {
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    "end": 518.72,
    "text": "Und vielleicht noch letzt, also glaube ich auch ein ganz wichtiger Punkt."
  },
  {
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    "end": 522.24,
    "text": "Da müssen wir arbeiten dass das in der Fläche verfügbar ist."
  },
  {
    "start": 522.34,
    "end": 537.2,
    "text": "Natürlich auch, wir reden heute nicht über die Mesh und die Fettleberepademie und natürlich vor dem Hintergrund dass wir Medikamentiösetherapien jetzt zur Verfügung kamen, die Notwendigkeit auch weitere Nichtinvasivmethoden einzusetzen."
  },
  {
    "start": 537.28,
    "end": 538.44,
    "text": "dafür müssen wir kämpfen."
  },
  {
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    "text": "Aber noch mal zurück zum PBC!"
  },
  {
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    "text": "Wie wichtig sind jetzt Immunglobuline quantitativ?"
  },
  {
    "start": 544.64,
    "end": 550.04,
    "text": "Bei der PBC IGM-Quant auch so als Aktivitätsparameter."
  },
  {
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    "end": 552.72,
    "text": "Das ist der Routine in Leipzig."
  },
  {
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    "end": 562.98,
    "text": "Wir machen das mit, erhöhte IGM-Spiegel würde auch gut passen aber er spielt jetzt für das praktische Management wenig bis gar keine Rolle."
  },
  {
    "start": 563.54,
    "end": 569.46,
    "text": "und um da noch mal auf die Lebersteifigkeit drauf zurückzukommen wir haben gerade für die PPC wirklich sehr gute Daten."
  },
  {
    "start": 569.52,
    "end": 569.72,
    "text": "jetzt."
  },
  {
    "start": 570.2,
    "end": 586.92,
    "text": "man hat auch versucht dass alles zu vereinfachen damit nicht jede Erkrankung jetzt irgendein anderen Cut aufhat sondern wir orientieren uns an dieser Fünferregel die wir von Barveno kennen Der Fibro-Scan an sich, die Lebersteifigkeit ist prognostisch extrem relevant und der Cutoff ist zehn."
  },
  {
    "start": 587.54,
    "end": 595.52,
    "text": "Also jede Frau, jeder Patient, der eine PVC hat und hat einen Fibroscan über zehn, das ist jemand auf dem man aufpassen sollte."
  },
  {
    "start": 596.28,
    "end": 613.2,
    "text": "Ich glaube ein ganz wichtiger Punkt und das finde ich auch gut, dass du über verschiedene Lebererkrankungen wie du ja richtig sagst nicht einmal sagen neun Komma zwei beim nächsten Mal zehn Komma Neun sondern dass wir von der Hepatitis Delta bis eben zur PVC ähnliche Kartoffwerte annehmen."
  },
  {
    "start": 613.26,
    "end": 619.56,
    "text": "und auch im Journal of Hepatology ist jetzt ja auch kürzlich nochmal eine entsprechende Arbeit erschienen, die dazu auch sehr gut passt."
  },
  {
    "start": 619.6,
    "end": 627.6,
    "text": "Die das auch bestätigt dass die Risiken im Langzeitverlauf niedrigere Werte sehr gering sind und über zehn dann substanziell werden."
  },
  {
    "start": 627.64,
    "end": 628.42,
    "text": "Das finde ich sehr gut."
  },
  {
    "start": 628.92,
    "end": 637.62,
    "text": "Johannes noch mal du hast eben angedeutet Du fragst die Patienten natürlich auch nach anderen Symptomen Begleit immun Phänomene extra hepatisch?"
  },
  {
    "start": 637.68,
    "end": 639.42,
    "text": "Habt ihr das im Register Mal geguckt?"
  },
  {
    "start": 639.56,
    "end": 645.1,
    "text": "wie häufig das eigentlich von deutschen Patientinnen und Patienten angegeben wird?"
  },
  {
    "start": 645.64,
    "end": 649.48,
    "text": "Die Registerdaten, die wir hatten sind keine patientenberichteten Daten."
  },
  {
    "start": 649.54,
    "end": 653.08,
    "text": "Das sind Arzt berichtete Daten das ist das eine."
  },
  {
    "start": 653.24,
    "end": 666.5,
    "text": "Und dann hatten uns dem damals sehr grob genährt und hatten eigentlich nur semi quantitativ zum Beispiel für Juckreiz gefragt nach Einschätzung des arzt kein juckreitz ganz starker juck reiz oder irgendwo in der Mitte."
  },
  {
    "start": 667.52,
    "end": 672.32,
    "text": "Standardisierte Fragerwürgen haben wir und patient reported outcomes, haben wir zum damaligen Zeitpunkt nicht gemacht."
  },
  {
    "start": 672.38,
    "end": 682.14,
    "text": "Und wenn man das so macht dann kommt man auf... ...fünfundzwanzig Prozent Juckreiz und bei Sica geht es dann runter bis deutlich unter zwanzig prozent."
  },
  {
    "start": 683.02,
    "end": 688.36,
    "text": "aber da muss man auch klar sagen dass haben wir im Jahr zweizigsechzehn, siebzehn achtzehntn design."
  },
  {
    "start": 689.46,
    "end": 692.9,
    "text": "wie gesagt Wir waren zu dem Zeitpunkt keine pbc Experten."
  },
  {
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    "end": 702.28,
    "text": "wir haben in den letzten zehn Jahren viel gelernt Und wir würden heute wesentlich systematischer nach diesen extrahypathischen Manifestationen fragen und auch umfassender."
  },
  {
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    "end": 706.82,
    "text": "Zum Beispiel Atralgien kommen noch dazu neben Sika, Fatig und Proitus."
  },
  {
    "start": 707.76,
    "end": 724.76,
    "text": "Aber immer Fragen wie du selber sagst für uns müssen unsere Hausaufgaben machen dass wir wirklich auch quantifizieren und strukturiert fragen nach extrahypathischem Manifestation nach Lebensqualität und bei der PVC natürlich nach den entsprechenden Juckreiz."
  },
  {
    "start": 725.4,
    "end": 736.1,
    "text": "Bevor wir auf so eine therapeutische Reise gehen mit unserer Patientin, beschreibt noch mal ein bisschen die Charakteristika im PBC Register – also die Extreme?"
  },
  {
    "start": 736.2,
    "end": 737.74,
    "text": "Was ist euer Durchschnittsalter?"
  },
  {
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    "end": 742.78,
    "text": "Aber was sind auch bei Erstdiagnosen nach oben und unten extreme?"
  },
  {
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    "end": 745.04,
    "text": "Wie viele Männer sind es eigentlich da drin?"
  },
  {
    "start": 745.68,
    "end": 750.52,
    "text": "Und ja, was haben die Patienten deutschen PPC-Register für Eigenschaften?"
  },
  {
    "start": 751.16,
    "end": 755.94,
    "text": "Wir sehen auf der einen Seite klassische Eigenschaft, also im Prinzip neunzig Prozent Frauen."
  },
  {
    "start": 756.72,
    "end": 767.6,
    "text": "Wenige Männer wir sehen erst Diagnosealter Anfang der fünftiger muss man sagen also keine junges immer relativ aber Anfang der Fünfziger."
  },
  {
    "start": 768.52,
    "end": 771.02,
    "text": "und dann was uns selber überrascht hat"
  },
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    "text": "ist"
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    "end": 773.68,
    "text": "Jetzt darf man eins auch nicht vergessen."
  },
  {
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    "end": 780.08,
    "text": "Die Rekrutierung ist dann damals in die Corona-Zeit gefallen mit den entsprechenden ambulanten Einschränkungen, die es dort gegeben hat."
  },
  {
    "start": 780.14,
    "end": 793.8,
    "text": "Aber nichtsdestotrotz sehen wir einen hohen Anteil bei den ersten Diagnosen mit Zirose bis zu zwanzig Prozent, die dann auch älter sind und das hatte Professor Beuerms mal gesagt gilt für viele Lebererkrankung aber natürlich auch für die PVC."
  },
  {
    "start": 794.16,
    "end": 798.82,
    "text": "Jede PVC-Zirose ist eine vermeidbare Erkrankung ein vermeidbares Stadium."
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    "text": "also."
  },
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    "end": 806.18,
    "text": "Daher hätte man vielleicht an irgendeinem anderen Punkt in der Vergangenheit früher reagieren können."
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  {
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    "end": 808.1,
    "text": "Und wie alt sind die Patienten?"
  },
  {
    "start": 808.16,
    "end": 810.74,
    "text": "Was ist so oberes Alter im Register?"
  },
  {
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    "end": 819.62,
    "text": "Diese Zirose-Patienten, die gehen dann Richtung Sechzig, Fünbensechzig und wir haben auch ältere Leute, die weit im Rentenalter sind."
  },
  {
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    "end": 820.42,
    "text": "Okay!"
  },
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    "end": 826.48,
    "text": "So jetzt haben wir wieder meine typische Patientinnen mit den Profilen AP-Zwonehundertvierzig."
  },
  {
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    "end": 831.72,
    "text": "Die ist IGM Vielleicht so, ein bis fünfmal erhöht über den Normwert."
  },
  {
    "start": 831.8,
    "end": 837.52,
    "text": "Die hat die Armaprofil und wie fängst du die jetzt an zu behandeln?"
  },
  {
    "start": 837.9,
    "end": 838.14,
    "text": "Es gibt"
  },
  {
    "start": 838.18,
    "end": 841.3,
    "text": "eine klare und auch leichte muss man sagen Standardtherapie."
  },
  {
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    "end": 843.0,
    "text": "Das ist die Urso-Dioxykulsäure."
  },
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    "end": 847.3,
    "text": "Die wird in der Regel gut vertragen und macht keinen Nebenwirkung."
  },
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    "end": 849.32,
    "text": "Manchmal gibt es Joghreiz am Anfang."
  },
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    "end": 851.54,
    "text": "Man muss nicht gleich mit der vollen Dosis reingehen."
  },
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    "end": 854.14,
    "text": "Man kann ja erst mal mit einer Tablette anfangen."
  },
  {
    "start": 854.66,
    "end": 859.92,
    "text": "Man guckt, dass man im Bereich irgendwie dreizehn bis fünfzehn Milligramm landet am Ende."
  },
  {
    "start": 861.32,
    "end": 868.4,
    "text": "Und dann würde man das den Patienten geben und spätestens nach einem Jahr gucken wie es läuft."
  },
  {
    "start": 869.14,
    "end": 871.86,
    "text": "also vom Ansprechen wir bestellen die natürlich früher wieder ein."
  },
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    "start": 872.22,
    "end": 872.46,
    "text": "Okay,"
  },
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    "start": 872.64,
    "end": 877.6,
    "text": "also glaube erste Brot scharf wichtig jetzt nicht irgendwie zwanzig fünfzwanzig Milligramms pro Kilo."
  },
  {
    "start": 878.24,
    "end": 880.84,
    "text": "Und dann gibt es ja manchmal auch ein bisschen Durchfall und andere Dinge."
  },
  {
    "start": 880.98,
    "end": 884.6,
    "text": "Das heißt, du sagst Ziel so dreizehn bis fünfzehn Milligramm pro Kilo?"
  },
  {
    "start": 885.18,
    "end": 886.66,
    "text": "Wie ist das mit der Dosierung?"
  },
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    "end": 892.48,
    "text": "Es gibt ja manche Patienten, die kommen mit irgendwie drei mal zweihundertfünfzig Milligrammen dreimal am Tag."
  },
  {
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    "end": 898.78,
    "text": "Dann gibt's andere, die nehmen einmal abends zwei Mal vierhundert und nehmen achthundert auf einmal."
  },
  {
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    "end": 901.4,
    "text": "was empfiehlst Du den Patientinnen?"
  },
  {
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    "text": "wie das dosiert wird?"
  },
  {
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    "end": 906.06,
    "text": "Es gibts zweihundfünfziemilligramme vierhundert Fünfhundert."
  },
  {
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    "end": 910.44,
    "text": "Es gibt keine Notwendigkeit, das auf das Milligramm genau auszurechnen."
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  {
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    "end": 923.5,
    "text": "Ich bin kein Freund davon, dass es auf drei Tagestosierungen verteilt wird, weil zumindest die mittlere Tagesdosis geht dann unter oder wie auch immer und ich glaube nicht, dass da gute Daten gibt."
  },
  {
    "start": 923.54,
    "end": 926.86,
    "text": "Mein Gefühl ist am Ende muss die Tagesdoses eingenommen werden."
  },
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    "end": 931.22,
    "text": "Wie der Mensch individuell für sich am besten schafft, sei mal dahingestellt."
  },
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    "end": 935.02,
    "text": "Diese Flexibilität würde ich den Patienten vollkommen geben"
  },
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    "start": 935.66,
    "end": 935.9,
    "text": "Glaub ich."
  },
  {
    "start": 935.94,
    "end": 938.38,
    "text": "ganz wichtiger Hinweis, dass man da flexibel sein kann."
  },
  {
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    "end": 940.24,
    "text": "Es gibt ja einen enteröopathischen Kreislauf."
  },
  {
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    "end": 950.84,
    "text": "Ja wenn ich jetzt ganz viel auf einmal nehme dann kann ein bisschen was rüber gehen nicht vielleicht ein bisschen mehr Durchfall aber am Ende müssen die Patienten wohl nehmen und wenn sie es einmal die volle Dosis nehmen dafür aber nehmen ist besser als der Hälfte."
  },
  {
    "start": 950.9,
    "end": 953.1,
    "text": "vergessen bin ich hundert Prozent bei dir."
  },
  {
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    "end": 954.32,
    "text": "Wann kontrollierst du?"
  },
  {
    "start": 954.7,
    "end": 960.44,
    "text": "Wenn dich jetzt anfangen vier Wochen reichen nach drei Monaten wenn du eine neue Therapie einstellst."
  },
  {
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    "end": 963.58,
    "text": "Ich glaube, auch hier hängt das sehr von den Kapazitäten ab."
  },
  {
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    "end": 967.08,
    "text": "Wir freuen uns – wir haben jetzt an der Uni ein bisschen mehr Platz."
  },
  {
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    "end": 971.48,
    "text": "Ich freue mich wenn die Patientinnen mal nach vier Wochen wiederkommen und ich gucke ob es funktioniert oder nicht."
  },
  {
    "start": 972.28,
    "end": 977.64,
    "text": "Viele andere werden die Kapazität nehmen und bestellen sie dann im nächsten Quartal wieder ein also alle drei Monate."
  },
  {
    "start": 977.7,
    "end": 981.56,
    "text": "aber ich denke gerade am Anfang einmal pro Quartall soll schon sein."
  },
  {
    "start": 982.16,
    "end": 986.6,
    "text": "Okay, seh nicht macht auch Sinn und dann größere Abstände vielleicht bis später?"
  },
  {
    "start": 987.14,
    "end": 988.22,
    "text": "So, ich spiele mal weiter."
  },
  {
    "start": 988.3,
    "end": 1008.3,
    "text": "Das hat die Patientin mit zweieinundfünfzig angefangen und so nach einem halben Jahr ist sie bei hundertneunzig aber weiter ist sie nicht abgefallen hatte vor ihren Fibroscans von elf Und wie gesagt das IGM war so drei Komma fünf in der Größenordnung fühlt sich allgemein bisschen müde abgeschlagen."
  },
  {
    "start": 1008.78,
    "end": 1014.68,
    "text": "Aber die AP ist ein bisschen gefallen aber gar nicht so stark wie du es dir vielleicht gewünscht hättest."
  },
  {
    "start": 1015.16,
    "end": 1019.7,
    "text": "Nach sechs Monaten Noch sechs Monate weitermachen, änderst du nach sechs Monaten schon etwas."
  },
  {
    "start": 1020.0,
    "end": 1020.6,
    "text": "Wie geht es weiter?"
  },
  {
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    "end": 1027.979,
    "text": "Also man weiß von allen PBC-Tabletten die wir einsetzen ist egal ob erster Linie oder zweiter Linie Die Kinetik."
  },
  {
    "start": 1028.5,
    "end": 1032.06,
    "text": "der wesentliche Sprung der alkalischen Phosphatase findet in den ersten vier Wochen statt."
  },
  {
    "start": 1032.819,
    "end": 1039.919,
    "text": "Da sehen wir den Effekt und dann gibt's noch ein bisschen weiteren Abfall bis Woche zwölf Und danach tut sich eigentlich nicht mehr viel."
  },
  {
    "start": 1040.199,
    "end": 1044.339,
    "text": "also das Niveau was man nach Woche Zwölf hat is dass von dem man ausgehen kann."
  },
  {
    "start": 1046.139,
    "end": 1047.939,
    "text": "Das haben wir auch im PPZ-Register gesehen."
  },
  {
    "start": 1047.979,
    "end": 1052.159,
    "text": "Wir haben einige Patienten, die unterhalb der Dreizehn bis Fünfzehn Milligramm sind."
  },
  {
    "start": 1052.56,
    "end": 1064.0,
    "text": "Sprich wenn hier eine Kinetik vorliegt und das was du beschrieben hast ist jetzt nicht unbedingt das Traumergebnis Dann muss man nochmal gucken, ist man im Zielbereich drinnen oder muss man vielleicht noch etwas anpassen?"
  },
  {
    "start": 1064.06,
    "end": 1066.199,
    "text": "Stimmt die Compliance werden die Tabletten eingenommen?"
  },
  {
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    "end": 1069.12,
    "text": "Das sind so die einfachen Faktoren an denen man drehen kann."
  },
  {
    "start": 1070.959,
    "end": 1073.5,
    "text": "Dann kommen wir eben jetzt hier so angedeutet zu dem Zeitpunkt."
  },
  {
    "start": 1073.56,
    "end": 1076.52,
    "text": "Wann wollen wir denn, wenn wir nicht damit zufrieden sind die Therapie anpassen?"
  },
  {
    "start": 1076.58,
    "end": 1078.08,
    "text": "nach sechs oder nach zwölf Monaten?"
  },
  {
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    "end": 1080.08,
    "text": "Ich bin eher für Zwölf."
  },
  {
    "start": 1080.399,
    "end": 1084.56,
    "text": "ich weiß dass es die Daten für sechs gibt aber auch hier ähnlich wie bei dem Fibo ist kennen."
  },
  {
    "start": 1085.1,
    "end": 1091.639,
    "text": "Ich sehe ein Problem in den verschiedenen Definitionen in den verschiedene Zeitpunkten und ich glaube wir täten gut daran."
  },
  {
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    "end": 1093.419,
    "text": "Wenn wird das harmonisieren."
  },
  {
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    "end": 1098.379,
    "text": "ja also Umgekehrt gebe ich auch zu, die Patientin hat keine komplette Leberzirose."
  },
  {
    "start": 1099.06,
    "end": 1104.04,
    "text": "Nicht so viel Hektik machen wie auch immer jetzt nach sechs oder nach zwölf Monaten."
  },
  {
    "start": 1104.899,
    "end": 1107.02,
    "text": "sie ist weiter bei meiner Hundert neunziger AP."
  },
  {
    "start": 1107.56,
    "end": 1108.719,
    "text": "Jetzt muss man ja was machen?"
  },
  {
    "start": 1108.78,
    "end": 1110.08,
    "text": "Was passiert denn jetzt in Leipzig?"
  },
  {
    "start": 1111.0,
    "end": 1113.159,
    "text": "also wenn wir wirklich nach zwelfen Monaten gucken?"
  },
  {
    "start": 1114.08,
    "end": 1115.06,
    "text": "das ist ein Zeitpunkt."
  },
  {
    "start": 1115.26,
    "end": 1117.0,
    "text": "da gibt es diese paris zwei Kriterien."
  },
  {
    "start": 1117.04,
    "end": 1123.0,
    "text": "da kann man sagen kann Die alkalische Phosphatase sollte unter unter andern halbfach dem oberen Norm wert sein."
  },
  {
    "start": 1123.5,
    "end": 1130.199,
    "text": "Wenn nicht ist die Prognose langfristig eingeschränkt, insbesondere wenn auch der Fibro-Scanor ist."
  },
  {
    "start": 1130.34,
    "end": 1135.659,
    "text": "Und dann kommen wir in eine Situation, dass wir meistens Patienten haben, die haben keinen Leidensdruck und merken nichts."
  },
  {
    "start": 1136.219,
    "end": 1142.28,
    "text": "Der Doktor hat auch keinen Leidenstruck ... Wie bei anderen chronischen Erkrankungen eigentlich?"
  },
  {
    "start": 1142.32,
    "end": 1144.719,
    "text": "Wir wollen Langzeitkomplikationen verhindern."
  },
  {
    "start": 1145.179,
    "end": 1151.439,
    "text": "Das heißt sowohl Doktor als auch Patient müssen sich motivieren diese Werte irgendwie ernst zu nehmen."
  },
  {
    "start": 1152.719,
    "end": 1154.179,
    "text": "Wir sind nie in einer Notfall-Situation."
  },
  {
    "start": 1154.219,
    "end": 1162.36,
    "text": "Man muss es nicht nach zwölf Monaten machen, ich sage ja nach fünfzehn macht vielleicht auch nach achtzehn wenn man noch ein bisschen gucken will oder hat nochmal Redebedarf alles möglich."
  },
  {
    "start": 1163.459,
    "end": 1168.34,
    "text": "aber am Ende ist tut nicht weh und wir haben alle Daten dass das schlechter laufen kann."
  },
  {
    "start": 1168.459,
    "end": 1171.76,
    "text": "und dann muss man auch über Therapieeskalationen nachdenken."
  },
  {
    "start": 1172.34,
    "end": 1173.879,
    "text": "Okay, das hast du jetzt gemacht."
  },
  {
    "start": 1174.04,
    "end": 1180.699,
    "text": "und jetzt haben wir ja prinzipiell drei verschiedene Möglichkeiten die zugelassen sind oder von Leitlinien empfohlen sind."
  },
  {
    "start": 1180.78,
    "end": 1183.58,
    "text": "Die Urte-Kohlsäuger steht ja nicht mehr zur Verfügung."
  },
  {
    "start": 1184.159,
    "end": 1188.639,
    "text": "da haben einige Patienten auch Biochemisch gut profitiert."
  },
  {
    "start": 1188.699,
    "end": 1191.879,
    "text": "Das hat ein bisschen Yoga-Reiz machen können bei einigen Menschen, wir haben sie aber nicht."
  },
  {
    "start": 1192.36,
    "end": 1205.8,
    "text": "und jetzt haben wir ja die alte Off-Label Substanz das Betsa Fibrat eine England Journal aus Frankreich die große Studie und wir haben zwei zugelassene neue Substanzen."
  },
  {
    "start": 1206.34,
    "end": 1222.52,
    "text": "wenn du uns vielleicht diese Option mal ganz kurz darstellen kannst und auch bewerten kannst ob man die alle einsetzen kann euer Vorgehen wäre, weil das man jetzt nach zwölf Monaten etwas machen muss und du hast die Dringlichkeit dargestellt."
  },
  {
    "start": 1222.58,
    "end": 1223.699,
    "text": "Ich glaube, da sind wir uns einig!"
  },
  {
    "start": 1224.06,
    "end": 1225.6,
    "text": "Es gibt diese Zweitlinientherapie."
  },
  {
    "start": 1226.399,
    "end": 1228.439,
    "text": "Die OB-Dicholsache steht nicht mehr zur Verfügung."
  },
  {
    "start": 1228.699,
    "end": 1247.979,
    "text": "Das ist jetzt nicht einfach nur in Präparat sondern es ist ein ganzer Wirkmechanismus der nicht mehr zu Verfügung steht FXR-Argonismus Und die anderen drei, die wir jetzt zur Verfügung haben Fibrate oder die PIPA Argonisten Ella Fibra Nozela Delpa sind sich in ihrer Wirksamkeit von der Substanzklasse ja eigentlich sehr, sehr ähnlich."
  },
  {
    "start": 1248.679,
    "end": 1257.02,
    "text": "Und das was jetzt als große Neuentwicklung gepriesen wird, Fibrono und Scylla Delpa kommt aus einer sehr ähnlichen Richtung wie das Fibrat."
  },
  {
    "start": 1257.06,
    "end": 1258.199,
    "text": "Das muss man ganz klar sagen!"
  },
  {
    "start": 1258.78,
    "end": 1263.84,
    "text": "Du hast eben schon gesagt es gibt für das Fibrat Studien, es gibt sehr viel Langzeiterfangs."
  },
  {
    "start": 1263.879,
    "end": 1267.08,
    "text": "Es gibt sehr viele Real-Life Daten und das darf man nicht vergessen."
  },
  {
    "start": 1267.12,
    "end": 1268.8,
    "text": "Das ist natürlich jetzt einfach ein Zeitfaktor."
  },
  {
    "start": 1269.179,
    "end": 1270.679,
    "text": "aber wir haben Langzeitdaten."
  },
  {
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    "end": 1278.139,
    "text": "Wir haben gute Langzeit-Daten und wir haben langzeit Daten dass Endpunkte verhindert werden also Zerosidekompensation so das übliche."
  },
  {
    "start": 1278.6,
    "end": 1283.379,
    "text": "Und dann ist es genau so dass wird zwischen den drei Präparaten wählen können"
  },
  {
    "start": 1283.86,
    "end": 1285.6,
    "text": "Und setzt ihr alles ein?"
  },
  {
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    "text": "Jetzt nochmal wird ja immer gesagt, also Betzer."
  },
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    "end": 1293.24,
    "text": "Ich bin ja ein großer Betzer-Fan da sage ich auch immer überall es ist ja ein Medikament wo es viel Erfahrung gibt."
  },
  {
    "start": 1293.3,
    "end": 1296.479,
    "text": "du hast für Langzeitdaten gemacht aber das ist ja formal Off Label."
  },
  {
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    "end": 1304.08,
    "text": "Es kann die CK Erhöhungen geben man muss auf die Niere aufpassen Wo wir am Alltag gucken können."
  },
  {
    "start": 1304.26,
    "end": 1306.54,
    "text": "Aber besprichst Du das mit den Patienten."
  },
  {
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    "end": 1308.56,
    "text": "Die anderen beiden Substanzen sind hier zugelassen."
  },
  {
    "start": 1309.139,
    "end": 1311.979,
    "text": "Noch mal Wir haben sehr, sehr viele Daten."
  },
  {
    "start": 1312.08,
    "end": 1313.8,
    "text": "das Bezerfibrat funktioniert."
  },
  {
    "start": 1314.28,
    "end": 1318.479,
    "text": "Es gibt jetzt auch eine Meta-Analyse bei Hepatology, die es eindeutig nochmal bestätigt."
  },
  {
    "start": 1318.54,
    "end": 1323.679,
    "text": "Das ist rein was die Wirksamkeit herangeht nicht anders als die anderen auch!"
  },
  {
    "start": 1324.5,
    "end": 1330.52,
    "text": "Und diese Nebenwirkungen, die dort beschrieben jetzt Muskelschmerzen und so weiter ist doch so."
  },
  {
    "start": 1330.8,
    "end": 1335.06,
    "text": "Man kann die Leute einstellen auch hier wenn was kommt kommt das Früh dann kommen sie halt nach vier Wochen wieder."
  },
  {
    "start": 1335.399,
    "end": 1336.8,
    "text": "wir reden über etwas seltenes."
  },
  {
    "start": 1337.34,
    "end": 1339.979,
    "text": "also ich will das Bezerfibrat nicht verteufeln."
  },
  {
    "start": 1340.02,
    "end": 1346.199,
    "text": "man könnte auch Azzatioprien verteufeln und sagen mach's bitte nichts kann eine Pankratitis geben."
  },
  {
    "start": 1346.26,
    "end": 1353.199,
    "text": "ja klar kannst dass aber Wir sagen das ja und wir wissen, dass auch deswegen soll man die Leute wiederkommen."
  },
  {
    "start": 1353.699,
    "end": 1356.34,
    "text": "Aber deswegen würde ich dann nicht gleich den Teufel an die Wand malen."
  },
  {
    "start": 1357.139,
    "end": 1367.879,
    "text": "Also es ist eindeutig eine Therapieoption und am Ende wird man mit jedem Patienten selber gucken wie würdest du bei den Substanzen egal ob ich jetzt Betsa, Sela oder Ela mache?"
  },
  {
    "start": 1368.479,
    "end": 1375.639,
    "text": "Auch hier Therapiekontrollen nach vier Wochen drei Monaten und das ist ne ähnliche Kinetik wie bei Urso vom Ansprechen."
  },
  {
    "start": 1376.02,
    "end": 1377.04,
    "text": "Die Knedi ist die gleiche."
  },
  {
    "start": 1377.34,
    "end": 1381.439,
    "text": "Die Musik spielt insbesondere in den ersten vier Wochen, da kann man sehen was passiert."
  },
  {
    "start": 1381.919,
    "end": 1385.399,
    "text": "Wenn es um Nebenwirkungen geht wird man das in dem Zeitpunkt auch merken."
  },
  {
    "start": 1386.419,
    "end": 1398.379,
    "text": "Auch hier wir haben das Interesse Wir haben die Kapazitäten und wir freuen uns wenn die Patienten nach vier Wochen wiederkommen Und wenn das dann gut läuft Dann sind das Kandidaten für Quartalsintervalle."
  },
  {
    "start": 1398.879,
    "end": 1403.58,
    "text": "Wie ist das eigentlich in deiner Erfahrung, egal welche Substanz ich jetzt einsetze im Verlauf?"
  },
  {
    "start": 1403.76,
    "end": 1406.8,
    "text": "Die PBC kann diese Symptome machen."
  },
  {
    "start": 1406.979,
    "end": 1415.02,
    "text": "Juckreiz, Müdigkeit, allgemeine Abgeschlagenheit... Dann hast du den biochemischen Response-Parameter Alkalische Phosphatase."
  },
  {
    "start": 1415.659,
    "end": 1417.399,
    "text": "Korreliert das eigentlich miteinander?"
  },
  {
    "start": 1417.459,
    "end": 1418.879,
    "text": "also wenn die AP besser wird?"
  },
  {
    "start": 1418.959,
    "end": 1425.32,
    "text": "Wenn dann auch die Symptone besser oder ist das in deiler persönlichen Erfahrung nicht miteinander assoziiert?"
  },
  {
    "start": 1425.899,
    "end": 1427.28,
    "text": "Das läuft unabhängig voneinander."
  },
  {
    "start": 1428.08,
    "end": 1434.399,
    "text": "Wir haben es normalerweise mit Patienten zu tun, die interessiert sind und motiviert sind, die sehr pünktlich kommen."
  },
  {
    "start": 1434.479,
    "end": 1436.8,
    "text": "Es ist eine sehr angenehme Klientel muss man sagen."
  },
  {
    "start": 1437.159,
    "end": 1442.199,
    "text": "Die freuen sich natürlich auch und das tut der Lebensqualität gut wenn die Laborwerte besser werden."
  },
  {
    "start": 1442.639,
    "end": 1449.52,
    "text": "aber wenn jetzt wirklich jemand wirklich extraepatische Manifestationen hat Dann hat das keinen Einfluss."
  },
  {
    "start": 1449.78,
    "end": 1460.82,
    "text": "Das ist völlig unabhängig von der Biochemie und da ist es dann schon so, dass man gucken kann ob das eine Indikation ist sich für die ein oder andere Zusatztherapie zu entscheiden um hierzu versuchen die Lebensqualität zu bessern."
  },
  {
    "start": 1461.26,
    "end": 1464.699,
    "text": "Jetzt können wir ja überlegen, unsere virtuelle Patientenreise."
  },
  {
    "start": 1464.86,
    "end": 1474.1,
    "text": "Du hast die Patienten überwiesen bekommen, die ist jetzt schon auf Betsa obendrauf, ist vielleicht noch mal gefallen liegt aber so jetzt bei Hundertsechzig, Hundertsiebzig."
  },
  {
    "start": 1474.719,
    "end": 1477.659,
    "text": "Hast du Patienten, die auch eine Trippeltherapie dann bekommen?"
  },
  {
    "start": 1478.12,
    "end": 1480.219,
    "text": "Sei es Betsa unter den Ela oder Zelda?"
  },
  {
    "start": 1480.82,
    "end": 1489.879,
    "text": "Wir hatten Trippeltherapien Urso, Oka und Fibrate wo wir dann also letztendlich drei verschiedene Wirkmechanismus mit dem Ganne kombinieren."
  },
  {
    "start": 1490.76,
    "end": 1502.679,
    "text": "Mir ist kein einziger Fall bekannt, wo man jetzt aus dieser letztendlichen sehr gleichen Wirkstoffgruppe Fibrat-Ela plus Sela-Delpa eine Kombination strikt – das habe ich noch irgendwo gesehen!"
  },
  {
    "start": 1503.36,
    "end": 1507.1,
    "text": "Und gibt es Erfahrungen schon, was Umstellungen angeht?"
  },
  {
    "start": 1507.159,
    "end": 1515.959,
    "text": "Also wenn die jetzt Betsa, Sela oder Ela nicht ausreichend wirkt und du dann vielleicht switched auf eine entsprechende andere Substanz dass man doch noch ein Response erreichen kann."
  },
  {
    "start": 1516.439,
    "end": 1518.3,
    "text": "Oder ist das einen Klassen-Effekt?"
  },
  {
    "start": 1518.36,
    "end": 1522.8,
    "text": "Dass man sagt, wenn ich auf das eine nicht anspreche, spreche wahrscheinlich auch auf das andere nicht an."
  },
  {
    "start": 1523.32,
    "end": 1525.159,
    "text": "Ich glaube, da sind sehr viele Klasseneffekte."
  },
  {
    "start": 1525.439,
    "end": 1532.1,
    "text": "Wir haben ja eine gesagt, dass Ella Fibranur ist jetzt im Prinzip sagen wir mal anderthalb Jahre verfügbar, dass Sela Delpa im Prinzip einjabt."
  },
  {
    "start": 1532.379,
    "end": 1537.179,
    "text": "Das heißt Wir haben bisher einfach aufgrund der Zeit wenig Erfahrung, wenig Daten."
  },
  {
    "start": 1537.56,
    "end": 1539.36,
    "text": "Ich bin ehrlich gesagt sehr enttäuscht."
  },
  {
    "start": 1539.56,
    "end": 1545.82,
    "text": "wenn ich nach PubMed gucke gibt es nach dieser zeit gar nichts wieder vom einen noch vom anderen."
  },
  {
    "start": 1546.479,
    "end": 1551.04,
    "text": "Es gibt für das SELADELPA erste Daten von Patienten die früher mal OK gekriegt haben."
  },
  {
    "start": 1551.08,
    "end": 1553.52,
    "text": "da hatten sie Pause und irgendwann SELADELPA gekriegten."
  },
  {
    "start": 1553.899,
    "end": 1557.379,
    "text": "aber alle diese offenen Fragen die wir haben sind im Moment offen."
  },
  {
    "start": 1557.439,
    "end": 1559.719,
    "text": "Wir reden über eine seltene Erkrankung."
  },
  {
    "start": 1560.04,
    "end": 1566.659,
    "text": "Wir müssen auch sagen, auf die Primärtherapie sprechen irgendwo zwischen siebzig-fünbensebzig vielleicht manchmal achtzig Prozent an."
  },
  {
    "start": 1567.26,
    "end": 1573.419,
    "text": "Das heißt in der seltenen Erkrankung haben wir wieder nur ein kleiner Anteil der Patientinindikation aufgrund der Biochemie."
  },
  {
    "start": 1573.459,
    "end": 1576.26,
    "text": "Wir lassen jetzt die extreparatischen Geschichten außen vor."
  },
  {
    "start": 1577.379,
    "end": 1579.419,
    "text": "Selten eine Indikation für ne Zweitlinie."
  },
  {
    "start": 1580.199,
    "end": 1584.36,
    "text": "Das heisst jeder hat ne Handvoll und mehr wissen wir bisher nicht."
  },
  {
    "start": 1584.52,
    "end": 1586.439,
    "text": "Und das sind viele Fragen, die wir angehen müssen."
  },
  {
    "start": 1586.939,
    "end": 1589.1,
    "text": "Und da wird man dann, das ist ja im Moment."
  },
  {
    "start": 1589.139,
    "end": 1594.56,
    "text": "Da hat jeder sein Kochrezept und natürlich wird er auch probiert fängt er mit dem einen an und funktioniert probieren was anderes."
  },
  {
    "start": 1594.939,
    "end": 1597.8,
    "text": "ich glaube da wird wenn man gesammelt alles sehen."
  },
  {
    "start": 1598.439,
    "end": 1604.199,
    "text": "Umso wichtiger ist es, dass wir möglichst viele Daten sammeln in die Register einschließen."
  },
  {
    "start": 1604.26,
    "end": 1611.56,
    "text": "Jetzt kann nicht jeder Arzt sofort das einschliessen aber vielleicht überweisen an Zentren, die da mitmachen wie viel Zentren habt ihr denn im PPC-Register?"
  },
  {
    "start": 1611.879,
    "end": 1616.419,
    "text": "Also das alte PPC Register ist ja erst mal ausgelaufen weil wir keine Förderung hatten."
  },
  {
    "start": 1616.5,
    "end": 1622.32,
    "text": "Wir wollen jetzt mit dem neuen starten und wir hoffen, dass so um die vierzig Zentren zusammenkriegen."
  },
  {
    "start": 1622.379,
    "end": 1623.02,
    "text": "Das ist gut!"
  },
  {
    "start": 1623.6,
    "end": 1635.54,
    "text": "Und wir starten Wirklich sagen wir mal im zweiten Quartal machen auch deutschlandweit ein Register für Siladellpa und da werden so um die zwanzig Zentren teilnehmen."
  },
  {
    "start": 1636.28,
    "end": 1640.36,
    "text": "Also liebe Kolleginnen und Kollegen, wenn Sie teilnehmen natürlich die Patienten einschließen."
  },
  {
    "start": 1640.439,
    "end": 1655.56,
    "text": "Ansonsten ich glaube die wichtigste Botschaft, die wir heute in diesem Gastrogeplauder mit Johannes Wiegandt gelehrt haben ist Wir müssen Erfahrung sammeln und wir müssen Erfahrung teilen Und deswegen von diesen seltenen Patienten Mit seltenem Therapien."
  },
  {
    "start": 1656.0,
    "end": 1660.719,
    "text": "Wenn sie Patientinnen und Patienten sehen schicken sie die weiter an entsprechende Zentren."
  },
  {
    "start": 1661.199,
    "end": 1669.3,
    "text": "Das ist ganz wichtig um die Erfahrung weiterzugeben, dass wir auch in Zukunft unsere Patienten optimal behandeln können."
  },
  {
    "start": 1669.479,
    "end": 1673.24,
    "text": "Am Ende ist es personalisiert und jeder hat seine Erfahrungen."
  },
  {
    "start": 1673.679,
    "end": 1679.939,
    "text": "und manchmal ist es auch gut nicht unerwünschte Dinge, die vielleicht andere erlebt haben, dass ich sie selber wiederhole."
  },
  {
    "start": 1680.0,
    "end": 1682.719,
    "text": "Und deswegen glaube ich diese Kultur haben wir in Deutschland ja sehr gut."
  },
  {
    "start": 1683.54,
    "end": 1684.879,
    "text": "aufgebaut in den letzten Jahren."
  },
  {
    "start": 1685.219,
    "end": 1696.24,
    "text": "Johannes, zum Schluss hast du einen Wunsch an unsere Gastrogeplauder, hepatologische Community betreffend des Managements der primärbiliären Kulangitis?"
  },
  {
    "start": 1696.439,
    "end": 1697.62,
    "text": "Das wäre die eine Frage."
  },
  {
    "start": 1697.679,
    "end": 1699.959,
    "text": "und die zweite Frage ist ein bisschen wie geht es weiter?"
  },
  {
    "start": 1700.0,
    "end": 1702.3,
    "text": "haben wir noch viele neue Substanzen zu erwarten?"
  },
  {
    "start": 1702.84,
    "end": 1710.959,
    "text": "also was wir gelernt haben und was wir vielleicht in Zukunft machen sollten Diese strukturierten Fragebögen, die es für die PPC gibt."
  },
  {
    "start": 1711.04,
    "end": 1715.0,
    "text": "Das kann eine einfache nummerische Rating Scala sein oder auch der PPC-Fürzig."
  },
  {
    "start": 1715.84,
    "end": 1718.86,
    "text": "Wer irgendwie die Chance hat das zu machen sollte es tun?"
  },
  {
    "start": 1718.919,
    "end": 1720.879,
    "text": "Auch die Auswertung ist nicht so schwer wie man denkt."
  },
  {
    "start": 1721.32,
    "end": 1723.159,
    "text": "Es kommen viele Fragen Archivierung und Auswertungen"
  },
  {
    "start": 1723.199,
    "end": 1723.32,
    "text": "usw.,"
  },
  {
    "start": 1723.82,
    "end": 1725.52,
    "text": "aber wenn man das macht, dann lohnt sich."
  },
  {
    "start": 1725.76,
    "end": 1729.78,
    "text": "Und es ist die einzige Möglichkeit letztendlich solche Sachen zu objektivieren."
  },
  {
    "start": 1730.479,
    "end": 1736.58,
    "text": "Wir werden jetzt auf absehbare Zeit erstmal mit den Substanzen leben, die wir haben Und wollen wir mal hoffen, dass die bleiben."
  },
  {
    "start": 1736.62,
    "end": 1742.979,
    "text": "Weil auch die neuen Substanzen ja erst einmal nur ein Conditional-Appuvel haben als auch da ... Die müssen erstmal überleben, sag ich jetzt mal!"
  },
  {
    "start": 1743.74,
    "end": 1753.04,
    "text": "Aber noch mal... Ich freue mich doch, dass wir so viel Aufmerksamkeit gekriegt haben, das wird durch die Vorarbeit von der Leberstiftung mit den verschiedenen Registern Hepatitis und Fetleber."
  },
  {
    "start": 1753.12,
    "end": 1758.34,
    "text": "Da können wir eben für eine seltene Erkrankung wie die PBC profitieren."
  },
  {
    "start": 1758.379,
    "end": 1759.979,
    "text": "Wir haben gesehen, die Zusammenarbeit."
  },
  {
    "start": 1760.24,
    "end": 1766.86,
    "text": "Alle Versorgungsstufen beteiligen sich dort Und wir wissen, wenn wir einzeln Deutschland können ist es Register."
  },
  {
    "start": 1767.52,
    "end": 1775.08,
    "text": "Ja und das macht die Leberstiftung und das machen wir alle zusammen und deswegen gibt's hier auch die DGVS und das Geplauder und da holen wir auf."
  },
  {
    "start": 1775.5,
    "end": 1779.159,
    "text": "ob jetzt alle zu Experten werden weiß ich nicht aber wir können uns sehen lassen."
  },
  {
    "start": 1779.52,
    "end": 1786.86,
    "text": "Vielleicht kannst du noch einen ganz kurz fort sagen zu den IBAT-Inhibitoren was deine Erwartung, was das angeht."
  },
  {
    "start": 1786.919,
    "end": 1790.479,
    "text": "Und vielleicht auch noch mal die Kollegen, die das nicht täglich machen, was es eigentlich ist?"
  },
  {
    "start": 1790.78,
    "end": 1791.139,
    "text": "Vielen Dank!"
  },
  {
    "start": 1791.24,
    "end": 1801.8,
    "text": "Das wollte ich gut, dass du sagst auf keinen Fall vergessen... Die Iberthinibitoren sind Medikamente, die letztendlich den entroepatischen Kreislauf durchbrechen und eine Indikation haben für Juckreiz."
  },
  {
    "start": 1803.199,
    "end": 1811.06,
    "text": "Das sind Präparate, die nur für Jukreiz wirken, die wirken nicht an der Biochemie, die ändern wenn man so will nichts an der Lebererkrankungen."
  },
  {
    "start": 1811.56,
    "end": 1816.919,
    "text": "Da hat's auch positive Phase III-Studie gegeben Und da gibt es eine solide Datenbasis."
  },
  {
    "start": 1817.879,
    "end": 1822.84,
    "text": "Da wird es die Möglichkeit geben, das einzusetzen wenn es zur Zulassung kommt."
  },
  {
    "start": 1823.479,
    "end": 1838.54,
    "text": "aber meine persönliche Einschätzung ist ganz klar dass wird einen Nischenpräparat sein weil wenn man andere Substanzen hat die sowohl die Symptome als auch die Leber besser machen weiß ich nicht warum Präparat nehmen sollte, dass nur den Joghreiz besser macht."
  },
  {
    "start": 1838.86,
    "end": 1850.659,
    "text": "Das hängt natürlich sehr vom Leitensdruck ab und man muss ja ganz klar sagen wenn man mit der einen Substanzklasse Puritus nicht ausreichend einstellen kann dann haben wir unterschiedliche Wirkmechanismen."
  },
  {
    "start": 1850.719,
    "end": 1854.419,
    "text": "und dann kommen wir vielleicht ins Szenarien wo auch Kombination eine Rolle spielen können."
  },
  {
    "start": 1854.76,
    "end": 1857.3,
    "text": "aber nochmal da reden wir über die Nische in der Nische."
  },
  {
    "start": 1858.199,
    "end": 1861.74,
    "text": "Wir sind mal gespannt, wie viele Patienten wir am Ende für diese Indikation haben."
  },
  {
    "start": 1861.899,
    "end": 1869.08,
    "text": "Umgekehrt für die Patienten, die entsprechende Symptome haben es ist gut dass Dinge in Entwicklung sind und das auch Perspektiven da sind."
  },
  {
    "start": 1869.139,
    "end": 1872.32,
    "text": "Das gibt ja der einen oder dem anderen auch Hoffnung."
  },
  {
    "start": 1873.379,
    "end": 1883.28,
    "text": "Johannes, ganz herzlichen Dank für diesen spannenden Austausch zu einer seltenen Leberkrankung wo aber echt eigentlich coole Entwicklungen in den letzten Jahren waren die die Patienten besser behandeln werden."
  },
  {
    "start": 1883.399,
    "end": 1890.159,
    "text": "Ich darf auch hier nochmal auf die neue aktualisierte Leitlinie verweisen und wünsche Ihnen und allen alles Gute!"
  },
  {
    "start": 1890.84,
    "end": 1892.479,
    "text": "Ganz herzliche Grüße nach Leipzig."
  },
  {
    "start": 1892.58,
    "end": 1894.26,
    "text": "noch mal vielen dank für das Geplauder."
  },
  {
    "start": 1894.62,
    "end": 1895.899,
    "text": "Ja, herzliche Grüße zurück."
  },
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    "start": 1897.02,
    "end": 1903.919,
    "text": "Ich freu mich, dass wir auch über diese Erkrankung reden können und ich glaube, dass in Zukunft noch einiges für die Verbesserung beitragen"
  },
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    "start": 1904.0,
    "end": 1904.12,
    "text": "kann.\"."
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    "start": 1904.939,
    "end": 1910.1,
    "text": "Das war Gastrogeplauder der gastroenterologische Wissens-Podcast der DGVS."
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    "start": 1910.639,
    "end": 1917.379,
    "text": "Alle Informationen und Links zur Folge finden Sie in den Shownotes unter dgvs.de slash"
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    "text": "podcast."
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    "text": "Haben sie Feedback oder Fragen zur Folge?"
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    "text": "Oder möchten Sie einen Thema vorschlagen?"
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    "text": "Dann schreiben Sie uns an Podcastatdgvs.de."
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    "end": 1931.719,
    "text": "Vielen Dank fürs Zuhören und bis zum nächsten Mal bei Gastrogeplauder."
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