[
  {
    "start": 4.22,
    "end": 9.76,
    "text": "Willkommen zu Gastrogeplauder, dem gastroenterologischen Wissenspodcast der DGVS."
  },
  {
    "start": 13.26,
    "end": 16.6,
    "text": "Hallo und herzlich willkommen zu einer neuen Folge von GastroGeplauders!"
  },
  {
    "start": 16.78,
    "end": 19.28,
    "text": "Heute geht es um ein überaus komplexes Thema."
  },
  {
    "start": 19.6,
    "end": 30.04,
    "text": "die genetisch-scholestatischen Lebererkrankungen Die geringe Zahl an Patienten, die Diversität der Erkrankung und die unterschiedlichen Krankheitsursachen sind eine große Herausforderung."
  },
  {
    "start": 30.2,
    "end": 40.56,
    "text": "Wir wollen mit diesem Podcast ein wenig Struktur in dieses Thema hereinbringen und ich freue mich sehr heute zum ersten Mal zwei pädiatrische Kollegen im Podcast begrüßen zu dürfen."
  },
  {
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    "end": 44.019,
    "text": "Herzlich willkommen Herr Professor Philipp Buffler!"
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    "end": 45.74,
    "text": "Und herzlich Willkommen Herr Rudert."
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    "end": 46.86,
    "text": "Vielen Dank für die Einladung."
  },
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    "text": "Ja vielen Dank."
  },
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    "end": 54.86,
    "text": "Ich freu' mich sehr Herr Wufler, wir haben eine Leitlinie vor uns die vom Innovationsfonds gefördert wurde."
  },
  {
    "start": 55.0,
    "end": 63.26,
    "text": "Das ist die eine Besonderheit und die andere Besonderkeit ist glaube ich das es tatsächlich der erste S-III-Leitlinien ist, die sich mit diesem Thema beschäftigt."
  },
  {
    "start": 63.32,
    "end": 65.74,
    "text": "Vielleicht können Sie sich selbst einmal kurz vorstellen?"
  },
  {
    "start": 66.32,
    "end": 75.4,
    "text": "Sie kommen von der Charité vielleicht ein paar Sätze zu Ihrem beruflichen Hintergrund und vielleicht aber auch wie sie an die Leit Linie gekommen sind, wie dieses Projekt, dieses wichtige Projekt entstanden ist."
  },
  {
    "start": 75.7,
    "end": 76.32,
    "text": "Ja sehr gerne!"
  },
  {
    "start": 76.72,
    "end": 81.78,
    "text": "Ich bin... Kinderarzt und Kindergastrontologe, hier meine Ausbildung in München am Dr."
  },
  {
    "start": 82.06,
    "end": 95.44,
    "text": "von Haundischen Kindespital absolviert und bin im Jahr Ende des Jahrhunderts an die Charité berufen worden und leite an der Charité die Kinderklinik mit Schwerpunkt Gastrontologie, Nephrologie und Stoffwechselmedizin."
  },
  {
    "start": 95.96,
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    "text": "Ja, wie bin ich zu diesem Projekt gekommen?"
  },
  {
    "start": 97.76,
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    "text": "Zu diesem Leitlinienprojekt."
  },
  {
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    "text": "Das war im Grunde genommen eine Initiative die aus Hamburg gekommen ist vom UKE und zwar von Herrn Professor Ansgar Lose der bekannte Erwachsenen-Hypertologe."
  },
  {
    "start": 110.74,
    "end": 127.04,
    "text": "Und es war die Idee von Herrn Lose man könnte ja mal die seltenen Lebererkrankungen angehen und zwar zwei große Teile einmal die Autoimmunlebererkrankungen auf der einen Seite und auf der anderen Seite die seltenen genetisch bedingten Lebererkrankungen."
  },
  {
    "start": 127.3,
    "end": 134.86,
    "text": "Und er hat sich nach Partnern in der Pediatrie umgesehen und wir hatten ein paar sehr gute, sehr intensive Gespräche."
  },
  {
    "start": 135.92,
    "end": 137.7,
    "text": "ja und wir sind dann zum Schluss gekommen."
  },
  {
    "start": 137.82,
    "end": 159.42,
    "text": "Wir wollen uns unsere Kraft in den Ring werfen und haben einen Antrag gestellt beim Innovationsfonds und unser Antrag zur Leitlinienerstellung für diese zwei Bereiche der Hepatologie wurde erfreulichweise angenommen und so konnten wir diese zwei komplexen Leitlinien erstellen."
  },
  {
    "start": 159.76,
    "end": 163.2,
    "text": "Ja, ich muss sagen, ich habe das ja ein bisschen aus der Geschäftsstelle begleitet."
  },
  {
    "start": 163.3,
    "end": 167.82,
    "text": "Das liegen wirklich intensive Jahre und arbeitsreiche Jahre hinter uns."
  },
  {
    "start": 167.98,
    "end": 169.82,
    "text": "Das Ergebnis ist wirklich toll!"
  },
  {
    "start": 170.06,
    "end": 179.9,
    "text": "Ich konnte schon einen Podcast mit Herrn Seebude, der aus Hamburg für die Betreuung der Leitline zuständig war einen Podcast zu den Autimunlebererkrankungen aufnehmen."
  },
  {
    "start": 180.2,
    "end": 184.1,
    "text": "Ich muss sagen, dass ich ein bisschen Angst vor dieser Aufnahme hab, weil jetzt wird es noch komplexer."
  },
  {
    "start": 184.6,
    "end": 186.9,
    "text": "Herr Huder, Sie sind Oberarzt bei Herrn Buffler?"
  },
  {
    "start": 187.24,
    "end": 193.28,
    "text": "Wurden Sie gezwungen an diese Leitlinie mitzuarbeiten oder wie sind Sie zu diesem wirklich großen Projekt gekommen?"
  },
  {
    "start": 193.78,
    "end": 195.32,
    "text": "Nein das kann man glaube ich so nicht sagen."
  },
  {
    "start": 195.4,
    "end": 201.22,
    "text": "also wir haben dann uns zusammengesetzt und hatten versucht im Konzept zu erstellen."
  },
  {
    "start": 203.02,
    "end": 206.3,
    "text": "Punkt, der so glaube ich besonders ist und der auch besonders spannend ist."
  },
  {
    "start": 206.4,
    "end": 222.38,
    "text": "Und vielleicht auch erst malig so angegangen wurde es dass wir gesagt haben Wir würden gerne die Erwachsenen Medizin und Kindermedizin zusammenbringen im Zusammenhang jetzt gerade dieses Thema dieser genetisch-cholestatischen Erkrankungen."
  },
  {
    "start": 222.48,
    "end": 232.38,
    "text": "und das heißt uns gemeinsam überlegt, was sind die wichtigen Aspekte, die das ganze Leben des Menschen umfassen?"
  },
  {
    "start": 232.42,
    "end": 237.18,
    "text": "Das sind Erkrankungen, in denen sich häufig im neugeborenen Alter schon präsentieren."
  },
  {
    "start": 237.36,
    "end": 254.96,
    "text": "Aber sich auch durchaus erst später beim Erwachsenenalter präsendieren können und wollten gerne dass es immer so ein Tandem gibt aus Kindermedizin einer Kinderärztin-Kinderarzt und dann den entsprechenden Experten der Erwachsene Medizin Und einen Punkt, den wir vielleicht jetzt auch noch mal ansprechen können."
  },
  {
    "start": 255.0,
    "end": 275.92,
    "text": "Wir haben uns auch überlegt würden gerne dass die Transition eine wichtige Rolle spielt das wie die Überleitung dieser Kinder und Jugendlichen oder dieser Jugendlichen mit diesen sehr seltenen Erkrankungen dass sie dann auch entsprechend in eine gute Versorgung im wachsenden Alter kommen das nochmal als eigenen Punkt in der Leitlinie auch wirklich betonen."
  },
  {
    "start": 276.64,
    "end": 287.94,
    "text": "Das finde ich ein ganz wichtiges Thema und da würde ich gerne zum Abschluss des Podcasts auch noch mal im Detail drauf zu sprechen gehen, weil es ja da auch in Berlin eine Initiative zu gibt die gerade die Transitionen besonders stark fördert."
  },
  {
    "start": 288.46,
    "end": 293.98,
    "text": "Vorab aber Herr Buffler – Die Erkrankungen, die die Leitlinie behandelt ist ein umfangreicher Formkreis."
  },
  {
    "start": 294.04,
    "end": 298.44,
    "text": "Vielleicht können Sie nochmal so'n bisschen konkretisieren welcher Krankheitsbilder sich die Leitung jetzt"
  },
  {
    "start": 298.52,
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    "text": "genau"
  },
  {
    "start": 299.1,
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    "text": "annimmt?"
  },
  {
    "start": 299.92,
    "end": 304.38,
    "text": "Letztlich sind das dieselben Erkranken mit einem Iktorosan hergehen."
  },
  {
    "start": 304.74,
    "end": 320.3,
    "text": "Die großen Kapitel, die wir aufgeschlagen haben, sind einmal die Gallensäure-Synthese-Störungen Es sind Bilorubin-Stoffwechselstörungen, es sind die sehr seltenen Erkrankungen der progressiven familiären intrepartischen Cholestase."
  },
  {
    "start": 321.04,
    "end": 336.82,
    "text": "Es sind die syndromalen cholestatischen Lebererkrankungen mit zum Beispiel dem Allergel-Syndrom und wir haben auch noch den Komplex der Schwangerschaftskollestase auf denen wir jetzt glaube ich im Rahmen dieses Podcasts nicht weiter."
  },
  {
    "start": 338.38,
    "end": 340.32,
    "text": "Ja, trotzdem ein sehr wichtiges Thema."
  },
  {
    "start": 340.52,
    "end": 350.5,
    "text": "Und wir haben eigentlich gerade im Vorgespräch schon gesagt so wichtig dass wir da vielleicht eine eigene Folge mal zu machen und vielleicht auch zusammen mit den Gynäkologen die das ja auch betrifft."
  },
  {
    "start": 350.96,
    "end": 354.54,
    "text": "Wir haben gesagt seltene Erkrankungen aber es ist doch ein breiter Formkreis."
  },
  {
    "start": 355.1,
    "end": 358.78,
    "text": "so zusammengenommen sind die Erkranken dann vielleicht gar nicht mehr so selten?"
  },
  {
    "start": 359.32,
    "end": 360.74,
    "text": "Und vielleicht auch so ein bisschen."
  },
  {
    "start": 360.8,
    "end": 364.58,
    "text": "Sie haben gesagt Iktorus ist sozusagen das Hauptmerkmal der unklare Iktoros."
  },
  {
    "start": 365.18,
    "end": 369.3,
    "text": "Passiert das jedem Gastroenterologen und jedem Pediater in seiner Laufbahn?"
  },
  {
    "start": 369.82,
    "end": 377.78,
    "text": "Wie muss ich mir das vorstellen, sind die Patienten doch weit verstreut im alltäglichen Leben von Gastroentologen oder Pediatern zu treffen."
  },
  {
    "start": 378.38,
    "end": 380.78,
    "text": "Sie sprechen hier einen ganz wichtigen Punkt an."
  },
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    "end": 388.34,
    "text": "also wenn wir von seltenen Erkrankungen sprechen dann sind es Erkorkungen die selten auftreten als bei einem auf zwei tausend Personen."
  },
  {
    "start": 388.56,
    "end": 390.88,
    "text": "Das ist die Definition einer seltener Erkarkung."
  },
  {
    "start": 391.5,
    "end": 401.66,
    "text": "aber die vielzahl aller seltenen Erkrankungen zusammenfassen, dann haben wir plötzlich es nicht mehr mit sehr seltener Personen zu tun."
  },
  {
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    "end": 412.08,
    "text": "Sondern dann sind das signifikante Erkankungen, die man auch in der gastroenterologischen Praxis oder natürlich auch in einer kinderärztlichen Praxis erleben kann."
  },
  {
    "start": 412.26,
    "end": 415.0,
    "text": "Insofern steigt der Relevanz natürlich an!"
  },
  {
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    "end": 420.46,
    "text": "Wenn wir jetzt hier von selten Erkranken sprechen – das sind alles Erkränkungen, Gansäure-Synthese-Störungen."
  },
  {
    "start": 420.7,
    "end": 429.04,
    "text": "Das sind zum Teil Super, ultra seltene Erkrankungen mit einer Häufigkeit von weniger als eine Person auf hunderttausend Personen."
  },
  {
    "start": 429.24,
    "end": 431.18,
    "text": "Also das sind super seltenen Erkränkungen."
  },
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    "text": "aber wie gesagt"
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    "text": "die"
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    "end": 439.2,
    "text": "Summe der seltener Erkrankungen macht dann das gesamte Spektrum dieser Patienten nicht mehr so selten."
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    "end": 442.64,
    "text": "Wir hatten ja auch eigentlich gesagt, es ist ein komplexes Thema."
  },
  {
    "start": 442.74,
    "end": 454.8,
    "text": "Ich muss erst mal einen Kompliment aussprechen, weil ich finde die Leitlinie klar, die ist wundertseitenlang aber sie ist trotzdem irgendwie sehr kompakt, weil Sie haben super schöne Übersichtstabellen, die gerade auf die Detaillerteile dieser Krankheitsbilder nochmal eingeht."
  },
  {
    "start": 455.36,
    "end": 459.1,
    "text": "Aber wir haben gesagt, wir wollen so'n bisschen so'nen pragmatischen praxisorientierten Ansatz wählen."
  },
  {
    "start": 459.76,
    "end": 465.74,
    "text": "Herr Rudert was sind denn so die Alarmsignale in der gastroenterologischen oder auch in der kinderärztlichen Praxis?"
  },
  {
    "start": 465.8,
    "end": 467.8,
    "text": "Wir haben schon vom unklaren Iktorus gehört."
  },
  {
    "start": 468.44,
    "end": 472.34,
    "text": "Wo würden Sie sagen, liebe Kolleginnen und Kollegen jetzt müsst ihr mal genauer hingucken?"
  },
  {
    "start": 472.72,
    "end": 476.3,
    "text": "Ja also es ist tatsächlich die Reise so zu Beginn des Lebens."
  },
  {
    "start": 476.58,
    "end": 483.18,
    "text": "Knapp die Hälfte der gesunden Kinder, der gesunde Neugeborene entwickeln einen physiologischen Iktarus."
  },
  {
    "start": 483.88,
    "end": 490.98,
    "text": "Und die Reise beginnt eigentlich, wenn dieser Ektorus eben länger anhält als per Definition sein sollte."
  },
  {
    "start": 491.24,
    "end": 496.8,
    "text": "Da sollte man nach der zweiten Lebenswoche, wenn er anhält, also ein Ekorus pro Lungatus."
  },
  {
    "start": 496.9,
    "end": 504.64,
    "text": "dann sollten Kinderärztinnen aber auch Hebammen und einfach medizinisches Personal aufmerksam werden."
  },
  {
    "start": 505.14,
    "end": 513.9,
    "text": "Die diagnostische Reise beginnen letztlich mit der Differenzierung des Bilirubins, dass man hier einmal das Gesamt- und das direkte Bilirubein misst."
  },
  {
    "start": 514.08,
    "end": 518.56,
    "text": "Und letztlich sind wir dann in dem Themengebiet der Leitlinie, der Cholestase."
  },
  {
    "start": 518.64,
    "end": 529.64,
    "text": "wenn man eben eine direkte Hyperbilirubinämie sieht also wenn das direkte Bilirubinen zu hoch ist und entsprechend auch einen Galle Stau oder ein Abflussproblem der Galle zeigt."
  },
  {
    "start": 530.72,
    "end": 544.92,
    "text": "Dann ist eigentlich auch schon der Zeitpunkt gegeben wenn man das sieht was es immer pathologisch dass dann eigentlich auch die Überweisung oder das Miteinbeziehen eines entsprechenden Zentrums einer Kindergaszentrologien, in dem es Kinder-Gaszentrologen sinnhaft ist."
  },
  {
    "start": 545.1,
    "end": 552.72,
    "text": "Weil wir dann eben diese Themen komplexe Leitlinie sind und uns einfach sehr zeitnah um die Diagnose kümmern sollen."
  },
  {
    "start": 553.76,
    "end": 568.92,
    "text": "Jetzt sehen Sie ja nicht nur die Kinder direkt nach der Geburt mit den persistierenden Iktos sondern es kommen doch wahrscheinlich auch Kinder zu Ihnen wo das zu einem Zeitpunkt X im Laufe der Kindheit vielleicht bis hin zu Adoleszenz auftritt."
  },
  {
    "start": 569.54,
    "end": 572.96,
    "text": "Ist es dann immer der Iktoros oder gibt das noch andere Alarmsymptome?"
  },
  {
    "start": 573.18,
    "end": 580.92,
    "text": "Ich denke jetzt so an Vitaminmangel zum Beispiel, Gedeisterung grundsätzlich Pruritus – das wissen wir ja aus der erwachsenen Medizin ist und immer ein starkes Signal."
  },
  {
    "start": 581.44,
    "end": 582.9,
    "text": "wie verhält sich das dabei Kindern?"
  },
  {
    "start": 583.04,
    "end": 584.48,
    "text": "Wissen die auch Alarmsymtome?"
  },
  {
    "start": 584.9,
    "end": 590.8,
    "text": "Also es ist nochmal um die, haben gerade die wichtigsten Symptome eigentlich mit aufgezählt."
  },
  {
    "start": 591.16,
    "end": 603.76,
    "text": "Stuhlfarbe ist noch ein ganz wichtiger Punkt und da würde ich doch mal das kurz in Bezug auf die Neugeborenen sagen wollen... Da gibt es jetzt im Untersuchungshäft, also auch für die Eltern eine Stuhlfarbkarte."
  },
  {
    "start": 604.46,
    "end": 609.98,
    "text": "Die beigelegt ist und der entfärbte Stuhle ist ein ganz wichtiges Alarmzeichen."
  },
  {
    "start": 610.62,
    "end": 621.56,
    "text": "Der eben auch bei einer sogenannten Geingang-Atresie, die nicht Teil dieser Leitlinie ist, weil sie in einer eigenen Leitline quasi zu einer natalen Cholestase diskutiert wird."
  },
  {
    "start": 622.0,
    "end": 632.2,
    "text": "Aber das ist sozusagen erst mal das was uns als Kinderärztinnen Ärzte umtreibt, dass die Geingang-Atresie ganz zeitnah erkannt oder ausgeschlossen wird."
  },
  {
    "start": 632.46,
    "end": 636.24,
    "text": "Eben auch unter anderem durch die Begutachtung der Stuhlfarbe."
  },
  {
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    "end": 644.04,
    "text": "Weil man hier so ein kurzes diagnostisches Fenster hat, um eine geeignete Therapie nämlich die Kassai-Operation durchzuführen."
  },
  {
    "start": 644.28,
    "end": 655.78,
    "text": "Da sprechen wir im Lebensalter von im Bestfall vier bis sechs Wochen in der die Operation stattfinden soll und da kann man sich vorstellen... dass die Diagnostik sehr zeitnah geführt werden muss."
  },
  {
    "start": 656.78,
    "end": 660.72,
    "text": "Ja, vielleicht noch in Ergänzung natürlich wie Sie angesprochen hatten vor Lühnern."
  },
  {
    "start": 661.02,
    "end": 668.84,
    "text": "der Mangel an Fettlöslinge Vitamine kann deleter sein und klassisches Beispiel ist hier der Vitamin K-Mangel aufgrund der Cholestase."
  },
  {
    "start": 669.4,
    "end": 675.18,
    "text": "oder Vitamin K mangel kann nicht nur im Neugeborenen sondern auch später zu schweren Blutungen führen."
  },
  {
    "start": 675.24,
    "end": 688.2,
    "text": "es sind sogenannte Vitamin K Mangelblutungen und nicht selten fallen eben Kinder mit Neugeborne wieder eine Cholestaße auf durch eine massive Hirnblutung und werden damit letztlich symptomatisch."
  },
  {
    "start": 688.64,
    "end": 695.42,
    "text": "Da muss man immer daran denken, deshalb ist die frühe Diagnose-Stellung extrem wichtig!"
  },
  {
    "start": 696.28,
    "end": 699.8,
    "text": "Ich würde gerne nochmal den einen Punkt aufnehmen bezüglich Diagnostik."
  },
  {
    "start": 699.9,
    "end": 706.54,
    "text": "Ich sagte vorhin Ictos – das ist mal so ein globales Zeichen ja – das Bilorubin und die Bestimmung des direkten Bilorobins."
  },
  {
    "start": 707.34,
    "end": 718.88,
    "text": "Es gibt aber auch noch andere, ganz einfache Laborparameter wie die Gamma-GT nach der sich die Einschätzung der Ursache einer kolostatischen seltenen kollestatischen Lebererkrankung orientieren kann."
  },
  {
    "start": 719.2,
    "end": 726.88,
    "text": "Es gibt nämlich Erkrankungen, das gehen typische Weise mit einer niedrigen Gamma Gt einher obwohl man das Bild hat einer Kolostase."
  },
  {
    "start": 727.44,
    "end": 737.6,
    "text": "und hier kommen wir schon mal in den Bereich von sehr seltener Erkankungen wie Gallensäure Synthese Defekte oder die progressive familiäre intrepatische Cholestase."
  },
  {
    "start": 738.12,
    "end": 750.66,
    "text": "Also auch diese einfachen Laborparameter, die eigentlich im Sinne einer Cholestaase keinen Sinn ergeben wie zum Beispiel eine niedrige gamme GT können diagnostisch wiegewaisend sein."
  },
  {
    "start": 751.48,
    "end": 761.66,
    "text": "Und das ist natürlich auch eine Diagnostik, die schon der primär behandelnde Art durchführen kann und mit dessen Werten er dann auf die Zentren zugeht wenn er weiteren Abklärungsbedarf hat?"
  },
  {
    "start": 761.86,
    "end": 762.4,
    "text": "Absolut!"
  },
  {
    "start": 762.54,
    "end": 769.86,
    "text": "Das heißt man darf nicht sagen okay da stimmt irgendwas nicht oder es sind viele Bestimmungen im Labor sondern es sind reale Werte."
  },
  {
    "start": 769.98,
    "end": 776.62,
    "text": "Es gibt die Erhöhung des direkten Bilorbiens unter einer niedrigen Gammelgetät."
  },
  {
    "start": 776.7,
    "end": 780.82,
    "text": "Das gibt es und das muss man ernst nehmen, und das sind die besonders gefährderten Patienten."
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  {
    "start": 781.52,
    "end": 784.3,
    "text": "Und das war meine Frage, die Sie mir jetzt schon beantwortet haben."
  },
  {
    "start": 784.4,
    "end": 786.74,
    "text": "Warum sind Serumwerte oft irreführend?"
  },
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    "start": 787.22,
    "end": 799.98,
    "text": "Weil es eben nicht die eine Labor- oder Serumkonstellation gibt, die grundsätzlich auf genittisch-hollestatische Erkrankungen hinweist, sondern dass man sie je nach Ursache der Erkrankung runterbrechen muss auf differenzierte Konstellationen von Serumwerten."
  },
  {
    "start": 800.18,
    "end": 801.12,
    "text": "Ist das richtig so?"
  },
  {
    "start": 801.48,
    "end": 802.46,
    "text": "Das ist absolut richtig."
  },
  {
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    "end": 813.58,
    "text": "Aber ich möchte auch an der Stelle natürlich noch mal besonders für Erwachsenen Hypertologie ergänzen, natürlich muss die gesamte Differenzialdiagnose einer Hepatopathie immer im Hinterkopf behalten werden also."
  },
  {
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    "end": 817.84,
    "text": "Hepatitiden sind häufig im Vergleich zu den seltenen Lebererkrankungen."
  },
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    "text": "Das ist klar."
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    "text": "aber gerade wie gesagt wenn man so ein Diskrepanz in den Laborwerten hat, die man sich nicht gut erklären kann spätestens dann sollte auch an das Vorliegen eines seltenen Liebererkrankungen denken."
  },
  {
    "start": 828.96,
    "end": 841.62,
    "text": "Also bei Iktarus und Hyperbilirubinämie, erst mal Differenzialdiagnostik häufig ist es häufig aber je nach Laborkonstellation dann schnell und zügig Kontaktaufnahme mit einem Zentrum."
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    "text": "Ich habe's aber auch richtig verstanden."
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    "text": "ich meine sind genetische Erkrankungen."
  },
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    "text": "Aber auffällig werden diese Patienten Auch die kleinen Patientinnen zu jedem Lebensalter."
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    "text": "Das ist nicht so dass sie alle schon im ersten Lebensjahr in Anführungsstrichen erwischen, die an so einer Erkrankung leiden?"
  },
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    "text": "Ja also genau."
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    "end": 861.2,
    "text": "Sie hatten es ja vorhin schon gefragt."
  },
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    "end": 884.2,
    "text": "Also die unterschiedlichen Erkrankungsbilder, zum Beispiel auch bei der progressiven familiären intrabatischen Cholestase gibt das eine ganze Reihe an monogenen Erkranungen, die eben auch mit einem unterschiedlichen Phenotyp dann sich darstellen und entsprechend nicht... alle zwingend im neugeborenen Alter manifest werden müssen."
  },
  {
    "start": 884.86,
    "end": 896.44,
    "text": "Und es gibt auch Varianten, die zum Beispiel erst im Rahmen der Pubertät oder nach der Pupertät sich zeigen können häufig mit ganz schweren Episoden von Juckreiz."
  },
  {
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    "text": "man nennt das dann Brick also benigne, rekurrierende intrapartische Cholestase."
  },
  {
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    "end": 918.0,
    "text": "Das betreffen häufig ähnliche Gene wie auch die PFC aber mit anderen quasi Mutationen, die dann außerhalb dieser schweren Pruritus-Episoden zeigen, dass es keine fortschreitende Lebererkrankung gibt."
  },
  {
    "start": 918.82,
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    "text": "Vielleicht noch eine Anschlussfrage Herr Hudert?"
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    "text": "Ist denn eine Familienanamnese hilfreich bei diesen Patienten?"
  },
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    "start": 923.68,
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    "text": "Finden Sie da oft andere Betroffene in der Familie?"
  },
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    "text": "Ja ganz unbedingt gehört das dazu."
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    "end": 931.74,
    "text": "also nochmal mit diesem PVC Erkrankungen."
  },
  {
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    "end": 937.24,
    "text": "die Erstbescheidung war tatsächlich in den sechziger Jahren bei einer Amish-Familie."
  },
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    "end": 945.66,
    "text": "das sozusagen PVC I ist historisch oder das Morbus Beile genannt und dass sind autosommal rezessive Erkrankungen."
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    "start": 946.14,
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    "text": "Und entsprechend ist die Familienanamnese natürlich absolut wichtig, in denen zusammen kann man noch sagen das Allergyll-Syndrom wird autosomal dominant vererbt."
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    "end": 957.92,
    "text": "also entsprechend gibt es natürlich auch spontane Mutationen."
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    "end": 960.88,
    "text": "aber natürlich ist die Familie an einem Nese immer elementar."
  },
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    "end": 966.0,
    "text": "Herr Bufler wir haben gesagt es gibt die auffällige Laborkonstellation."
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  {
    "start": 966.1,
    "end": 970.86,
    "text": "Natürlich es gibt den Patienten die Anamnase Die Diagnostik ist angelaufen."
  },
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    "start": 971.24,
    "end": 980.28,
    "text": "Man sollte frühzeitig dann Kontakt mit einem Zentrum aufnehmen und ich denke, die genetische Differenzierung läuft ja wahrscheinlich am besten Fall in Kooperation mit dem Zentrum."
  },
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    "start": 981.34,
    "end": 988.58,
    "text": "Sie haben in der Leitlinien ganz deutliche Empfehlungen gegeben, dass diese frühzeitige genetischer Diagnastik extrem wichtig ist für den Verlauf der Patienten."
  },
  {
    "start": 988.64,
    "end": 991.32,
    "text": "Können sie das vielleicht nochmal da noch mal ausholen?"
  },
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    "end": 997.76,
    "text": "Warum das so ein Wendepunkt für die Patienten sein kann wenn nicht frühzeitig weiß es handelt sich jetzt um diese und diese genetisch Erkrankung."
  },
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    "end": 1004.82,
    "text": "Wir müssen jede Erkrankung wirklich gut definieren und die beste Definition ist eine molekulare genetische Analyse."
  },
  {
    "start": 1005.14,
    "end": 1010.36,
    "text": "Und wir brauchen auch immer sehr gute Argumente, um entsprechend... therapieren zu können."
  },
  {
    "start": 1010.78,
    "end": 1032.54,
    "text": "Es gibt das Spektrum an Medikamenten bei chronisch-cholestatischen oder seltene genetisch-kolestatische Erkrankungen ist sehr überschaubar, aber es gibt jetzt auch neue Medikamente eine Medikamentengruppe die sogenannten Aybert-Innovatoren, die bei speziellen Erkankungen zugelassen sind und hierzu muss eine klare Diagnose gestellt werden."
  },
  {
    "start": 1032.78,
    "end": 1038.419,
    "text": "Diese Medikmente werden Premier eingesetzt, entsprechend der Empfehlung in der Leitlinie."
  },
  {
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    "end": 1046.5,
    "text": "Sondern werden eingesetzt wenn zum Beispiel der Juckreiz mit anderen klassischen Medikamenten nicht gut beherrschbar ist."
  },
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    "end": 1054.12,
    "text": "Es ist insgesamt wichtig zu wissen um welche Erkrankung es sich handelt weil wir damit natürlich auch die Bruchnose besser abschätzen können."
  },
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    "start": 1054.8,
    "end": 1056.54,
    "text": "Ja, ich denke das ist ganz entscheidend."
  },
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    "end": 1060.939,
    "text": "Was sich noch ergänzen wollte so ein klinischen Bild aus Sicht der Pediatrie, der pediatrischen Hepatologie."
  },
  {
    "start": 1061.179,
    "end": 1076.459,
    "text": "Es gibt tatsächlich Kinder die sehen wir erstmals im Alter von vier Jahren fünf Jahren mit Zeichen eines chronischen Liebeumbaus also eine Lieberzerose Die können sie vielleicht sogar präsentieren Mit einer Öservorospherizenblutung."
  },
  {
    "start": 1076.699,
    "end": 1082.84,
    "text": "und bei diesen Kindern kann man nicht selten einen seltenen kolostatische Lebererkrankung diagnostizieren."
  },
  {
    "start": 1083.08,
    "end": 1090.78,
    "text": "Zum Beispiel wiederum eine PFIC, die eben mit schwerem Leberzellumbau einhergehen kann."
  },
  {
    "start": 1091.36,
    "end": 1097.1,
    "text": "Wenn man diese Erkrankungen frühzeitig erkennt dann hat man eben auch gewisse Behandlungsmöglichkeiten."
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    "text": "Die spezifischen Behandlungskonzepte sind ja in der Leitlinien sehr gut beschrieben."
  },
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    "start": 1103.62,
    "end": 1106.78,
    "text": "Spezifisch dann für, ist es eine geilen Synthese-Störung?"
  },
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    "end": 1108.379,
    "text": "Ist das eine biläre Stoffwechselstörung?"
  },
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    "end": 1112.12,
    "text": "Sie haben die verschiedenen Formen aufgezählt."
  },
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    "text": "Noch mal einen Schritt zurück zur Diagnostik."
  },
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    "text": "Wie muss man sich das beim Kind vorstellen?"
  },
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    "end": 1123.179,
    "text": "können Kinder oder ist das immer offensichtlich, dass ein Kind an Poritus leidet?"
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    "text": "Kinder können das oft nicht so klar artikulieren wie wir erwachsen."
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    "end": 1128.979,
    "text": "Das ist eine sehr gute Frage."
  },
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    "end": 1137.459,
    "text": "Also wir wissen, dass die Kinder in den ersten Lebensmonaten häufig noch keine dezidierten Poritus haben."
  },
  {
    "start": 1137.899,
    "end": 1154.86,
    "text": "Das sind die kleine Säuglinge in den ersten drei Lebensmonatten und dann kann es sein, dass sich diese Kinder zunehmend tatsächlich einfach kratzen und das Schlafverhalten massiv verändert ist wirklich gestört ist so dass sie Eltern im Grunde auch praktisch nicht mehr schlafen können."
  },
  {
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    "end": 1160.5,
    "text": "Sie müssen ihre Kinder fast permanent kratzen, damit die Kinder mal in den Schlaf finden."
  },
  {
    "start": 1160.719,
    "end": 1162.439,
    "text": "Das ist ein riesiges Problem!"
  },
  {
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    "end": 1176.32,
    "text": "Was wir von den Betroffenen wissen, von den betroffenen Familien und von den Eltern wissen wie wichtig es ist dass man auch das Symptom Puritus standardisiert und regelmäßig im Rahmen der Ambulanzvorstellungen abfreigt."
  },
  {
    "start": 1176.36,
    "end": 1189.34,
    "text": "Nämlich das ist im Grunde das Symtom, dass tatsächlich die Lebensqualität der gesamten Familie also nicht nur der Patienten sondern eben auch der Eltern massiv beeinträchtigen kann."
  },
  {
    "start": 1190.219,
    "end": 1192.12,
    "text": "Das ist ein sehr klares Statement, vielen Dank!"
  },
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    "start": 1192.5,
    "end": 1193.8,
    "text": "Mal die Frage an Herrn Hulert."
  },
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    "end": 1203.639,
    "text": "wir haben eben schon beschrieben wie wichtig die frühe Zusammenarbeit mit den Zentren ist wo man sich dann auch eben entitätsspezifisch über spezielle Therapiekonzepte abstimmen muss und sollte."
  },
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    "end": 1205.24,
    "text": "genetische Diagnostik haben erwähnt."
  },
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    "end": 1207.919,
    "text": "trotzdem noch mal als Tipp für die Praxis."
  },
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    "end": 1211.08,
    "text": "es gibt ja sicher so übergeordnete Therapiekonzepte."
  },
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    "start": 1211.379,
    "end": 1213.86,
    "text": "Wir hatten gerade den Puritus dem man regelmäßig abfragen."
  },
  {
    "start": 1215.3,
    "end": 1219.08,
    "text": "Würden Ihnen dann noch andere Dinge für die tägliche Arbeit mit den Patienten vor Ort?"
  },
  {
    "start": 1219.12,
    "end": 1220.82,
    "text": "Wenn Sie nicht im Zentrum sind, einfallen."
  },
  {
    "start": 1221.159,
    "end": 1224.32,
    "text": "Worauf soll ich achten und was soll nachfragen oder überprüfen?"
  },
  {
    "start": 1225.3,
    "end": 1227.32,
    "text": "Ganz wichtig ist sicher die Ernährung."
  },
  {
    "start": 1227.879,
    "end": 1232.26,
    "text": "Das Begleiten des Wachstums der Kinder aus der periodischen Sicht."
  },
  {
    "start": 1233.199,
    "end": 1244.6,
    "text": "Kinder mit cholestatischer Lebererkrankung haben einen erhöhten Kalorienbedarf und gleichzeitig eben auch das Problem, dass die durch die Cholestase eben die Aufnahme von Fetten eingeschränkt ist."
  },
  {
    "start": 1244.74,
    "end": 1255.04,
    "text": "Das heißt... Es ist sinnvoll, dass man hier auch ausgewillte Ernährungsberaterinnen und Ernährungssperater mit einbezieht eben im Rahmen zum Beispiel eines sozial-phädiatrischen Zentrums."
  },
  {
    "start": 1255.3,
    "end": 1276.62,
    "text": "Was man machen kann, ist das im Säuglingsalter gibt es Spezialnahrungen die reich an MCT Fetten sind also mittelkettigen Fettsäuren, die nicht die mythellen Bildung der Galle brauchen sondern einen dezidierten Rezeptor haben und direkt aufgenommen werden können aber sollte sich bewusst sein über diesen erhöhten Kalorienbedarf."
  },
  {
    "start": 1276.78,
    "end": 1285.179,
    "text": "Wir müssen natürlich die Kinder ganz spezialisiert in der Ernährung so unterstützen, dass sie gut gedeihen können oder bestmöglich gedeyen können."
  },
  {
    "start": 1285.679,
    "end": 1289.959,
    "text": "Gleichzeitig ist es wichtig, dass man die fettlöslichen Vitamine substituiert."
  },
  {
    "start": 1290.08,
    "end": 1301.54,
    "text": "Philipp Buffler hat schon angesprochen diese schweren Komplikationen, die man leider immer noch sieht das Kinder mit einer schweren Vitamin-Mangelblutung überhaupt erst auffällig werden."
  },
  {
    "start": 1302.199,
    "end": 1308.199,
    "text": "Und das heißt dieses Monitoring und die Supplementation, Ernährungstherapie fettlösliche Vitamine."
  },
  {
    "start": 1308.28,
    "end": 1311.699,
    "text": "Das ist so einer dieser ganz wichtigen übergeordneten Aspekte."
  },
  {
    "start": 1312.52,
    "end": 1316.04,
    "text": "Vielen Dank auch das glaube ich es eine sehr schöne klare Botschaft Herr Bufler."
  },
  {
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    "end": 1318.74,
    "text": "um jetzt ein bisschen Jetzt positive auch zu gehen."
  },
  {
    "start": 1318.84,
    "end": 1326.979,
    "text": "Würden Sie denn sagen, dass die genetisch-cholestatischen Erkrankungen heute deutlich besser behandelbar sind als sie das noch vor Jahren waren?"
  },
  {
    "start": 1327.06,
    "end": 1332.919,
    "text": "Hat sich da ein Wandel vollzogen oder ist es nach wie vor so seltene Erkankung wenig Therapieoptionen?"
  },
  {
    "start": 1332.979,
    "end": 1334.159,
    "text": "Wie würden Sie das einordnen?"
  },
  {
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    "end": 1337.78,
    "text": "Das hängt natürlich von der speziellen Erkannkung ab!"
  },
  {
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    "end": 1341.379,
    "text": "Jetzt möchte ich gerne nochmal eine andere Gruppe hier rausgreifen und zwar die Gallensäure."
  },
  {
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    "end": 1342.24,
    "text": "sind diese Störungen."
  },
  {
    "start": 1342.36,
    "end": 1361.56,
    "text": "Hier ist es besonders wichtig Erkrankung frühdiagnostiziert, weil man durch eine relativ einfache Therapie zum Beispiel Kohlsäure oder Chemiodioxid-Kohlsäuren zum Teil wirklich den Prozess der Lebererkrankungen aufhalten kann und die Prognose der Erkankung deutlich verbessern kann."
  },
  {
    "start": 1362.04,
    "end": 1365.199,
    "text": "Das heißt, früher Diagnose spruchspezifische Medikationen."
  },
  {
    "start": 1365.56,
    "end": 1375.78,
    "text": "Jetzt muss ich sagen im Bereich der Gansäuresynthese Störungen gibt es meines Wissens, keine kontrollierte prospiktive klinische Studie ist."
  },
  {
    "start": 1375.82,
    "end": 1386.82,
    "text": "Und die Effizienz der Therapie dieser relativ einfachen Therapie beruht auf der prospjektiven Beobachtung von behandelten Koorden."
  },
  {
    "start": 1386.919,
    "end": 1389.199,
    "text": "aber es gibt ja keine platzebekontrollierten Studien."
  },
  {
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    "end": 1391.699,
    "text": "Das ist mal das eine!"
  },
  {
    "start": 1392.26,
    "end": 1402.84,
    "text": "Auf der anderen Seite gibt es die besageten Eibat-Inhibitoren für Erkrankungen wie das Allergel-Syndrom oder für bestimmte Subgruppen bzw."
  },
  {
    "start": 1403.3,
    "end": 1415.36,
    "text": "die PfeC-Erkrankung zugelassen sind und hier weiß man, dass der Juckreiz sehr gut anspricht oder behandelt werden kann durch diese Medikation."
  },
  {
    "start": 1415.899,
    "end": 1424.659,
    "text": "inwieweit das Langzeit überleben mit der eigenen Leber oder die Prognose der Lebererkrankung beeinflusst werden kann, weiß man noch nicht genau."
  },
  {
    "start": 1424.959,
    "end": 1438.939,
    "text": "Es gibt Studien – das ist eine große Studie bei aller GIL-Syndromen – da gibt es einen Signal im Vergleich zu einer historischen Kontrollkohorte, dass tatsächlich die Therapie mit diesen Medikamenten zu einem verbesserten Leberortkampf führt."
  },
  {
    "start": 1439.219,
    "end": 1442.62,
    "text": "Aber da gibt's noch keine abschließenden Daten"
  },
  {
    "start": 1442.679,
    "end": 1442.879,
    "text": "dazu.\"."
  },
  {
    "start": 1443.959,
    "end": 1444.399,
    "text": "Herr Hudert?"
  },
  {
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    "end": 1449.26,
    "text": "Ja, also ich glaube das auch noch mal ein guter Punkt anzufügen."
  },
  {
    "start": 1449.719,
    "end": 1459.84,
    "text": "Also die genaue Molekulare... Charakterisierung kann uns tatsächlich auch innerhalb dieser einzelnen Entitäten nochmal über Prognose aufklären oder helfen."
  },
  {
    "start": 1460.3,
    "end": 1476.639,
    "text": "Es gibt sowohl bei der PFC II als auch bei der pfc III eben unterschiedliche Genotypen mit so eine Restfunktion des Proteins, dass sich eben auch klar zum einen auf die Wirksamkeit sozusagen der Therapie auf Prognos auswirken kann."
  },
  {
    "start": 1477.12,
    "end": 1490.699,
    "text": "aber und das ist noch mal glaube ich ein ganz wichtiger Punkt dieser Leitlinie eben auch durchaus ein unterschiedliches Risiko für das Auftreten von Malignomen, also vom HCC oder auch Kolangokatsynom beeinflusst."
  },
  {
    "start": 1491.199,
    "end": 1500.58,
    "text": "Und das ist glaube ich eine der entscheidenden... Take-home-Messages aus dieser Leitlinie, die alle behandelnden Ärztinnen und Ärzte betreffen."
  },
  {
    "start": 1500.78,
    "end": 1503.139,
    "text": "Dass die Surveillance sehr wichtig ist."
  },
  {
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  },
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    "text": "Und das heißt hier ist es wichtig, dass man sich bewusst wird."
  },
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    "start": 1514.62,
    "end": 1521.219,
    "text": "Eigentlich fast jede genetisch-cholestratische Lebererkrankung hat ein erhöhtes Risiko für die Ausbildung über die Lebenszeit."
  },
  {
    "start": 1522.719,
    "end": 1524.04,
    "text": "Super, noch mal ein klare Statement."
  },
  {
    "start": 1524.1,
    "end": 1529.419,
    "text": "Thomas surveillance Wir hatten am Anfang des Podcasts gesagt Transition ist ganz wichtig."
  },
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    "start": 1529.52,
    "end": 1531.02,
    "text": "jetzt ist die Zeit schon fortgeschritten."
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    "end": 1533.74,
    "text": "Ich glaube wir haben schon ganz viele wichtige Punkte gemacht."
  },
  {
    "start": 1533.919,
    "end": 1535.659,
    "text": "Sie beide haben viele wichtige punkte gemacht."
  },
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    "end": 1539.54,
    "text": "trotzdem Transition natürlich dass sie wichtig ist das müssen man gar nicht betonen."
  },
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    "end": 1541.199,
    "text": "aber Herr Bufler wie kann die denn gelingen?"
  },
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    "end": 1548.62,
    "text": "was brauche ich für Strukturen damit Transitionen per theatrie ins Erwachsenenalter bei ihrem speziellen Thema gut gelingen können?"
  },
  {
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    "end": 1552.3,
    "text": "Ich glaube das Wichtigste ist, dass man erst mal darüber nachdenkt."
  },
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    "end": 1568.639,
    "text": "Dass es das Thema der Transition gibt und das Transition nicht von selber einfach so passiert sondern das Transitions geplant werden muss und wir wissen alle zusammen wie komplex dieser Prozess sich im klinischen Alltag auch tatsächlich darstellt."
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  {
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    "text": "Es gibt es gewisse Unterstützungsmöglichkeiten, ich kann sie einfach erwähnen."
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    "text": "das ist das Berliner Transitionsprogramm dass hier gute Unterstützung gibt und vor allen Dingen eine Struktur vorgibt um diesen Prozess besser"
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    "end": 1581.379,
    "text": "zu"
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    "text": "regulieren Und insofern lohnt es sich, dass man sich daran orientiert."
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    "start": 1586.52,
    "end": 1598.6,
    "text": "Wir haben jetzt beim Berliner Transitionsprojekt vor geraumert Zeit den Antrag gestellt einen Antrag der jetzt auch bei den Kassen eingereicht wurde zur Kostenübernahme der Transition, der strukturierten Transition auch für seltene Lebererkrankungen."
  },
  {
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    "end": 1600.86,
    "text": "Nämlich das gibt es bis dato noch nicht."
  },
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    "end": 1603.479,
    "text": "Das hört sich super an."
  },
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    "end": 1611.219,
    "text": "also ich hatte mich tatsächlich im Vorfeld so ein bisschen mit dem Berliner Transitionsprogramm beschäftigt und natürlich fängt man dann von den großen Themen an bei."
  },
  {
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    "text": "CD spielt eine große Rolle und so weiter."
  },
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    "text": "ja ich glaube dass ist ein Play-Doh je."
  },
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    "end": 1623.959,
    "text": "das ist ja ne Struktur die eigentlich jeder für sich aufbauen kann der mit solchen Patienten zu tun hat, dass er sich mit seiner eigenen SOP sozusagen um Transition kümmert."
  },
  {
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    "end": 1629.899,
    "text": "Auch wenn man nicht in jedem Land, in jeder Stadt so ein Berliner Transitionsprogramm hat, wo man sich anhängen"
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    "text": "kann?"
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    "end": 1639.379,
    "text": "Ja also da sind wir tatsächlich im Prozess und da eben auch die Kinder mit diesen seltenen chronischen Leberkrankungen mittreuen zu können."
  },
  {
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    "end": 1645.399,
    "text": "Und vielleicht auch ein weiterer Punkt, den wir bei uns in der Klinik auch noch Work-in-Progress haben."
  },
  {
    "start": 1645.439,
    "end": 1652.12,
    "text": "Dass die Transition eben nicht anfängt mit... und dann fällt einem im Gespräch auf."
  },
  {
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    "end": 1655.24,
    "text": "Wo geht denn eigentlich eine gute Betreuung weiter?"
  },
  {
    "start": 1655.719,
    "end": 1661.419,
    "text": "Sondern dass das ein Prozess ist, der ja vor allem auch für die Hilfe in die Eigenständigkeit für die Jugendlichen besteht."
  },
  {
    "start": 1661.459,
    "end": 1674.479,
    "text": "Das heißt wir sind dabei mit entsprechenden Kolleginnen aus dem Sozialpädiatischen Zentrum hier in Curriculum zu erstellen was letztlich die Eigenständigkeit und Selbstwirksamkeit der Jugendlichen in ihrer Erkrankung fördert."
  },
  {
    "start": 1675.34,
    "end": 1676.659,
    "text": "Ja, Herr Wuffler, Herr Rudert."
  },
  {
    "start": 1676.76,
    "end": 1677.24,
    "text": "Vielen Dank!"
  },
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    "start": 1677.459,
    "end": 1682.76,
    "text": "Ich glaube die Abschlussfrage ist eigentlich immer was ist Ihre Take-home Message für die Kolleginnen und Kollegen?"
  },
  {
    "start": 1684.76,
    "end": 1689.379,
    "text": "Ich hab aber das Gefühl, dass wir schon ganz viele Take-home-Messages in unserem Gespräch untergebracht haben."
  },
  {
    "start": 1689.419,
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    "text": "Die auch alle von hoher Relevanz sind so, dass ich das einfach mal stehen lassen würde."
  },
  {
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    "end": 1697.399,
    "text": "Sie haben wichtige Punkte gemacht, die sich jeder anhören kann."
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    "end": 1700.26,
    "text": "Mir hat es großen Spaß gemacht mit ihnen beiden!"
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    "start": 1700.459,
    "end": 1705.82,
    "text": "Ich habe sehr viel gelernt heute und bin froh, dass sie mich nicht aufs molekulargenetische Glatteis geführt haben."
  },
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    "start": 1706.02,
    "end": 1711.479,
    "text": "Und ich finde es toll, wenn wir mit dem heutigen Podcast den Winkel Richtung Pediatrie hinweiten können."
  },
  {
    "start": 1711.639,
    "end": 1713.3,
    "text": "Also an Sie beide ganz herzlichen Dank!"
  },
  {
    "start": 1713.52,
    "end": 1713.639,
    "text": "Vielen"
  },
  {
    "start": 1713.679,
    "end": 1714.219,
    "text": "Dank für Löhnen."
  },
  {
    "start": 1714.6,
    "end": 1715.82,
    "text": "Ja, vielen Dank für die Einladung."
  },
  {
    "start": 1716.08,
    "end": 1718.439,
    "text": "Liebe Hörerinnen und Hörern, danke fürs Zuhören!"
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  {
    "start": 1718.6,
    "end": 1722.5,
    "text": "Und bis zum nächsten Mal... ...und schicken Sie uns gerne Themenvorschläge."
  },
  {
    "start": 1723.56,
    "end": 1728.699,
    "text": "Das war Gastro-Geplauder der gastroenterologische Wissens Podcast der DGVS."
  },
  {
    "start": 1729.24,
    "end": 1735.199,
    "text": "Alle Informationen und Links zur Folge finden sie in den Show Notes unter dgvs.de."
  },
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    "start": 1735.679,
    "end": 1736.8,
    "text": "slash podcast."
  },
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    "start": 1737.36,
    "end": 1739.34,
    "text": "Haben Sie Feedback oder Fragen zur Folge?"
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  {
    "start": 1739.439,
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    "text": "Oder möchten Sie ein Thema vorschlagen?"
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    "start": 1741.199,
    "end": 1745.28,
    "text": "Dann schreiben Sie uns an Podcastatdgvs.de."
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    "end": 1746.08,
    "text": "Vielen"
  },
  {
    "start": 1746.12,
    "end": 1750.32,
    "text": "Dank fürs Zuhören und bis zum nächsten Mal bei Gastrogeplauder."
  }
]