[ { "start": 4.46, "end": 8.64, "text": "Mouko on Air, der Podcast des Bundesverbandes Moukowissidose e.V" }, { "start": 11.52, "end": 18.68, "text": "Ich bin Bettina Kirchner und begrüße euch herzlich zu einer neuen Folge unseres Podcasts rund um das Leben mit Moucowissidose." }, { "start": 21.6, "end": 24.58, "text": "Ein Notfall ist immer eine Ausnahmesituation." }, { "start": 24.7, "end": 29.08, "text": "Innerhalb kurzer Zeit muss entschieden werden, wie schlimm es ist und was zu tun ist." }, { "start": 29.32, "end": 36.699, "text": "Der Gedanke daran kann Menschen mit Mukavistidose und Eltern mit betroffenen Kindern Angst machen und so Unsicherheiten führen." }, { "start": 37.16, "end": 47.92, "text": "Damit man in solchen Situationen besonnen reagieren kann, ist es sinnvoll zu wissen welche Notfälle überhaupt bei Mukavisidose auftreten können, wie man sich darauf vorbereitet." }, { "start": 50.94, "end": 51.68, "text": "Heute mit Dr." }, { "start": 51.739, "end": 62.46, "text": "Mattis Steindor, er ist Ambulanzleiter der Mucovistidose-Ambulanz im Universitätsklinikum Düsseldorf und Mitglied der Arbeitsgemeinschaft Ärzte in Muccovistidoze" }, { "start": 62.559, "end": 62.66, "text": "e.V.," }, { "start": 63.339, "end": 63.839, "text": "Hallo Dr." }, { "start": 63.92, "end": 64.4, "text": "Steindore!" }, { "start": 66.6, "end": 71.38, "text": "Als erstes möchte ich wissen wie definiert man eigentlich einen medizinischen Notfall?" }, { "start": 72.14, "end": 76.42, "text": "Da gibt es sicherlich unterschiedliche Definitionen, auch je nachdem wie man fragt." }, { "start": 76.48, "end": 81.42, "text": "Ob man Ärzte fragt, ob man Familien fragt oder sonstige Verbände oder Institutionen." }, { "start": 81.74, "end": 100.34, "text": "Medizinisch ärztlich definiert ist ein Notfall letztendlich einen Zustand deren unmittelbares Risiko für den Patienten darstellt zum Beispiel hinsichtlich dauerhafte Behinderungen starke Schmerzen oder sogar Tod und letztendlichen eine dringende medizinische Intervention erfordert." }, { "start": 101.7, "end": 105.26, "text": "Was sind dann häufige Mukhovisidose typischen Notfälle?" }, { "start": 105.38, "end": 108.5, "text": "Und gibt es da Unterschiede bei Kindern und bei Erwachsenen?" }, { "start": 109.48, "end": 114.34, "text": "Absolut, das ist im Prinzip eine sehr komplexe Spargel die viele Facetten hat." }, { "start": 114.92, "end": 131.84, "text": "Nicht nur gibt es Unterschiede zwischen den verschiedenen Altersgruppen und auch innerhalb der Altersgruppen nochmal aufgesplittet unterschiedliche Notfälle, sondern auch je nachdem wie die Krankheitsausprägung des Menschen mit Mucoviscydose ist." }, { "start": 132.88, "end": 144.94, "text": "Also Kinder haben ganz anderes Spektrum an Notfällen als Erwachsene und auch die Manifestation des Individuums der Mucaviscyduse spielt da eine große Rolle." }, { "start": 145.62, "end": 158.28, "text": "Beispielsweise haben Erwachszene mit schwererer Ausprägung der Mukavisidose und höheres Risiko zum Beispiel Lungenblutung, also Hemoptysen zu entwickeln oder einen sogenannten Tremotorax zu bekommen." }, { "start": 158.46, "end": 179.24, "text": "Also dass sich Luft zwischen Lunge- und Rippenfell bildet beziehungsweise aus der Lunge austritt während dem Kinder relativ spezifisch ein Risiko zum Beispiel haben für einen sogenannten Salzverlust-Zyndrom, also wo einfach Chlorid Natum, Chloride über die Haut über die fehlende CFTR-Kanalfunktion verloren geht." }, { "start": 179.38, "end": 182.04, "text": "Und das wiederum haben die Erwachsener als Risiko nicht." }, { "start": 182.6, "end": 201.32, "text": "Die Landschaft für die Notfälle beim Kovacidoso verändert sich sehr durch die Verwendung von hochpotenten CFTR Modulatoren so dass wir ist mit einer sehr dynamischen Situation zu tun haben, welche Patienten, welches Risikoprofil für welche Notfälle aufweisen." }, { "start": 202.06, "end": 209.1, "text": "Weitere Beispiele so als Klassiker und auch über alle Altersgruppen sind zum Beispiel die pulmonalen Exerzervationen." }, { "start": 209.2, "end": 217.84, "text": "also wenn sich einfach der Zustand der Atmung der Lunge akut verschlechtert Dass mehr Schleien da ist, dass mehr Husten da ist." }, { "start": 217.88, "end": 220.84, "text": "Dass man vielleicht auch im schlimmer Fall schlecht Luft bekommt." }, { "start": 220.94, "end": 233.48, "text": "Das ist ein großer Klassiker den wir über alle Altersgruppen erwarten müssen was ebenfalls alle Altergruppe betreffen kann das sogenannte distale intestinale Obstruktionssyndrom." }, { "start": 233.98, "end": 253.7, "text": "Das Teile des Darmes so erklärt man sich durch eine schlechte Konsistenz des Darminhaltes des Stuhls wie verschließen und dann dazu zählen, dass man schwere Bauchschmerzen hat was auch bis hin zu lebensbedrohlichen Darmverschlusserkrankungen führen kann." }, { "start": 254.68, "end": 278.5, "text": "Was über alle Altersgruppen auftreten kann Menschen mit Mokovistidose die eine schwere Leberbeteiligung ihrer Mokavistidosen haben Die bilden umgehungskreisläufe des Blutes aus Kampfadern, der Speiseröhre sogenannten Isophagusvarizen bluten was ebenfalls eine lebensbedrohliche Notfallsituation darstellen kann." }, { "start": 279.46, "end": 296.599, "text": "Insofern ist diese Frage schwierig weil eben so eine komplexe und auch heterogene Situation bei den Mucobyscydose-Patienten besteht je nach Alter, je nach Manifestation Therapie mit z.B." }, { "start": 296.94, "end": 307.08, "text": "CFTR-Modulatoren, Apfel im Kindesalter durchführen konnten sodass vielleicht die eine oder andere Mucovistidose Manifestationen, die dann zu Notfällen führen kann gar nicht erst auftreten kann." }, { "start": 307.58, "end": 312.82, "text": "Manche Symptome können ja auch etwas unspezifisch sein insbesondere über Säuglingen." }, { "start": 313.46, "end": 316.28, "text": "bei welchen Anzeichen sollte man unbedingt aktiv werden?" }, { "start": 316.9, "end": 325.18, "text": "Ja, jetzt bin ich Kinderarzt und natürlich für diese Frage vielleicht anders als Erwachsene-Mediziner die mit Menschen mit einem gewisse Dose zu tun haben." }, { "start": 325.68, "end": 327.74, "text": "Vielleicht in besonderem qualifiziert." }, { "start": 328.659, "end": 333.34, "text": "Das ist in der Tat schwierig und unspezifisch ist eine gute Überschrift." }, { "start": 333.94, "end": 343.44, "text": "auch selbst im kinderärztlichen Bereich ist es manchmal für den Arzt oder die Ärztin herausforderung das kritisch kranke Kind zu erkennen." }, { "start": 343.78, "end": 349.2, "text": "wir stützen uns dann und da sollten die Familien tun auf so eine Art Gesamteindruck." }, { "start": 349.28, "end": 353.099, "text": "Also wir schauen das Kind anschauen, ist die Atmung beeinträchtigt?" }, { "start": 353.2, "end": 357.64, "text": "Atmet der Säugling zu schnell oder flach oder macht er sogar atmen Pausen?" }, { "start": 357.76, "end": 363.26, "text": "stöhnt er bei der Atmungen und wirkt einfach was die Atmlung angeht irgendwie beeinträttigt?" }, { "start": 363.3, "end": 365.74, "text": "sieht er dabei schlecht aus wie es die Hautfarbe?" }, { "start": 366.219, "end": 366.8, "text": "ist er blass?" }, { "start": 367.08, "end": 374.5, "text": "ist er marmoriert wie wir sagen oder ist vielleicht sogar eine Blausabung der Haut im Sinne von Sauerstoffmangel." }, { "start": 374.62, "end": 392.94, "text": "Wir nennen das Zylamose zu erkennen und sie ist sein Bewusstseinszustand, es wirkt der Säugling vielleicht schläfrig oder gar nicht so sehr gut erweckbar oder reagiert auf Reize, nicht in gewohnten Maße oder im Gegenteil ist er vielleicht sogar sehr unruhig und berührungsempfindlich." }, { "start": 394.58, "end": 399.039, "text": "Nicht beruhigen, schreit kontinuierlich ohne dass die üblichen Maßnahmen hochnehmen." }, { "start": 399.099, "end": 405.34, "text": "Beruhigen füttern dazu führen das sich der Säugling beruhigt oder schwitzt er übermäßig?" }, { "start": 406.0, "end": 407.94, "text": "Klassiker wäre auch Kaltschweißigkeit." }, { "start": 408.039, "end": 413.62, "text": "also letztendlich sind das alles Symptome die uns jetzt kein spezifischen Hinweis darauf geben." }, { "start": 413.74, "end": 415.96, "text": "wo liegt denn jetzt im Moment das Problem vor?" }, { "start": 416.159, "end": 422.76, "text": "aber die uns sagen es liegt ein Problem vor und wenn das der Fall ist dann sollte man auch aktiv werden." }, { "start": 423.58, "end": 428.46, "text": "Was raten Sie Eltern und Betroffenen, wie man sich in einem Notfall verhält?" }, { "start": 428.599, "end": 432.5, "text": "Und welche Informationen sind besonders wichtig für einen Notfallanruf?" }, { "start": 433.12, "end": 436.52, "text": "Also erstmal muss man natürlich so ein bisschen selber entscheiden." }, { "start": 437.039, "end": 439.34, "text": "Wie dringlich ist denn dieser Notfall?" }, { "start": 439.419, "end": 443.34, "text": "Ich glaube, dass wir da wahrscheinlich später noch zu kommen und das so ein bisschen voreinzuschätzen." }, { "start": 443.859, "end": 462.34, "text": "Wenn man jetzt zu dem Schluss gekommen ist hier liegt tatsächlich einen Notfall vor wo ich unmittelbar Hilfe brauche dann ist natürlich wie für alle Menschen gleich der Gang zum Telefon der Richtige oder... Das Smartphone und das Wählen des Notrufs." }, { "start": 462.8, "end": 470.02, "text": "Und das ist nicht ein Kovestidose spezifisch, aber da gibt es ja diese fünf Ws, also dass man mit diesen fünf W's vorbereitet ist." }, { "start": 470.06, "end": 470.56, "text": "Das ist einmal." }, { "start": 470.88, "end": 471.979, "text": "wo ist das Ereignis?" }, { "start": 472.08, "end": 473.18, "text": "Also wo befinde ich mich?" }, { "start": 473.24, "end": 480.359, "text": "bin ich zu Hause, bin ich irgendwo im Verkehr, bin Ich unterwegs um genau beschreiben zu können Wo müssen denn die Helfer hinkommen?" }, { "start": 481.08, "end": 490.12, "text": "Wer ruft an, das ist das zweite Weh seinen Namen zu nennen und auch die Telefonnummer zum Beispiel zu nenn wo Rückfragen man loswerden kann." }, { "start": 490.719, "end": 491.8, "text": "Und was ist geschehen?" }, { "start": 491.88, "end": 493.26, "text": "Was liegt für eine Störung vor?" }, { "start": 493.68, "end": 496.88, "text": "Das ist vielleicht bei Mucobyszolose-Patienten dieses dritte weh." }, { "start": 497.4, "end": 519.78, "text": "also was es geschehn ganz wichtig weil man hier hinterlegen kann dass eine Mucoviscydose vorliegt und im besten Fall ist man schon soweit vorbereitet oder orientiert dass man auch schon eine Verdachtstiagnose hat zum beispiel dass man sagt Ich habe eine Mucoviscydose oder mein Kind, meine Partnerin hat eine Mocoviszydose und er hustet jetzt Blut." }, { "start": 520.26, "end": 532.46, "text": "Wir werden zum Beispiel bei diesen dritten Weh-Angaben die man unbedingt machen sollte weil man dann auch direkt... Die Reaktion der Notrufstelle triggert, okay wir haben eine Mucovistidose." }, { "start": 532.5, "end": 547.68, "text": "Wir haben eine Spezialsituation und wir sollten jetzt auch in der Planung des weiteren Prozedere jemanden raus schicken und vielleicht Zentren die man anfragt zur Übernahme des Notfallpatienten oder der Notfallpatientin da auch natürlich Zentren bevorzugen, die eine Mocovistidogeversorgung gewährleisten können." }, { "start": 548.2, "end": 558.04, "text": "Das vierte B wie viele, in dem Fall indem wir uns hier im Podcast befinden ist es üblicherweise ja nur eine Person und dann sollte man im fünften W warten auf Rückfragen." }, { "start": 558.24, "end": 565.24, "text": "Dass man mal nicht durch diese fünf Ws ganz strukturiert im Notfall durchgeht was ja nur menschlich und normal ist." }, { "start": 565.66, "end": 582.02, "text": "Dann sollte man zu diesem Zeitpunkt auf rückfragen warten die dann übliche Weise kommen und nochmal den Ersthelfenden wichtige Hinweise geben, wie dringlich der Notfall ist und wie man vielleicht schon vorbereitet in die Notfallsituationen und die Versorgung dann gehen kann." }, { "start": 582.42, "end": 604.7, "text": "Wenn den Notfall nicht so sehr schlimm ist dass man nur die Vermutung hat hier ist irgendwas nicht richtig und ich brauche einfach Hilfe um das vielleicht auch nur zu beurteilen wie dränglich es ist dann kann natürlich auch der Gang oder der Anruf zum Haus- oder Kinderarzt hilfreich sein, oder einen direkter Kontakt in die Mucovistidoseambulanz." }, { "start": 605.16, "end": 610.22, "text": "Kann man sich auch irgendwie vorbereiten damit man für den Fall der Fälle besser gewappnet ist?" }, { "start": 610.42, "end": 611.0, "text": "Auf jeden Fall!" }, { "start": 611.66, "end": 615.68, "text": "Auch da gibt es mehrere Aspekte, die man beachten sollte." }, { "start": 616.48, "end": 632.62, "text": "Erst mal natürlich ist es gut... Experte für die eigene Erkrankung zu sein in irgendeiner Form oder wenn es eben Angehörigen betrifft bei Kindern, dass die Eltern oder die sorgeberechtigten Experten so ein bisschen für die Erkranke sind und auch die notwendigen Informationen vorliegen haben." }, { "start": 632.7, "end": 638.78, "text": "Also das man weiß, da ist welche Manifestationen die Muccovistidose bietet." }, { "start": 638.84, "end": 646.1, "text": "Also habe ich eine schwere Lungenerkrankung vorliegen, habe ich andere muccovitidose-assoziierte Manifestionen?" }, { "start": 646.64, "end": 648.4, "text": "Gibt es ein Diabetes?" }, { "start": 648.8, "end": 654.36, "text": "Bin ich voroperiert im Bauch zum Beispiel oder habe ich Erlebererkrankungen?" }, { "start": 654.72, "end": 675.26, "text": "und eben die Befunde zu kennen und sein Risikoprofil zu kennen vorliegen zu haben, dass wenn man Leuten Personen die das Kind oder den Erwachsenen Betroffenen von Mucoviscydose jetzt helfen sollen damit man diesen Personen die Befunde vorlegen kann um eben die Entscheidungsfindung zu erleichtern." }, { "start": 676.42, "end": 685.24, "text": "Weiterhin sollte man auch in Rücksprache mit seiner Ambulanz über sein individuelles Risiko informiert sein, dass man mit der Ambulance abspricht." }, { "start": 686.18, "end": 687.38, "text": "Wie geht es mir eigentlich?" }, { "start": 687.44, "end": 691.42, "text": "Was sind meine Probleme, worauf sollte ich denn vorbereitet sein?" }, { "start": 691.56, "end": 695.12, "text": "und gibt es da Mittel und Wege sich besser vorzubereiten." }, { "start": 695.18, "end": 710.18, "text": "Und die Ambulanz eben mit einzubeziehen in die Vorbereitung sei es über das Zusammenstellen von Notfallapotheken oder des schriftliche Ausarbeiten von Medikamentenplänen oder Vorgehen in Notfallsituationen mit dem spezifischen Risikoprofil des Menschen mit Mokobiscydose?" }, { "start": 712.74, "end": 713.42, "text": "Gut zu wissen!" }, { "start": 714.5, "end": 720.92, "text": "Es gibt viele verschiedene Notfallsituationen und es ist nicht immer ganz klar, wann welche Maßnahmen ergriffen werden müssen." }, { "start": 721.34, "end": 731.0, "text": "Die Broschüre Notfall-Situation bei Mucovistidose gibt einen Überblick, ordnet die Dringlichkeit ein und empfiehlt das weitere Vorgehen für konkrete Situationen." }, { "start": 731.38, "end": 735.7, "text": "Sie enthält auch einen Notfallausweis zum Ausfüllen Den Link zur Broschür." }, { "start": 735.84, "end": 740.6, "text": "setzen wir euch in die Show Notes Dr." }, { "start": 740.68, "end": 746.56, "text": "Steindorf, viele Menschen mit Muccoviscidose haben zusätzlich noch weitere Begleiterkrankungen wie z.B." }, { "start": 747.18, "end": 747.84, "text": "Diabetes." }, { "start": 748.44, "end": 750.98, "text": "können diese Erkrankung auch Notfälle auslösen?" }, { "start": 751.56, "end": 751.96, "text": "Leider ja!" }, { "start": 752.66, "end": 767.64, "text": "Jetzt haben wir vor allen Dingen über spezifische Notfallsituationen oder Risikoprofiere bei Muccosidose gesprochen aber leider befreit die Diagnose Muccusidose nicht davor auch übliche Erkankungen und Notfall-Situation zu haben." }, { "start": 768.5, "end": 773.12, "text": "Bei Kindern kann man natürlich genauso eine Blinddarmentzündung oder einen Fieberkrampf haben." }, { "start": 773.86, "end": 793.14, "text": "Und bei erwachsenen Patienten, gerade jetzt wo wir es ja erst volllicherweise schaffen die Patienten in auch hohes Lebensalter zu bringen kommt das natürlich dazu dass ihr auch ganz allgemeine Notfälle mehr sehen sei es der Schlaganfall der Herzinfarkt- oder Lungenembuli." }, { "start": 793.88, "end": 800.74, "text": "Aber natürlich bringt auch die Mukurviszidose Begleiterkrankungen und Manifestationen mit sich die Notfälle auslösen können." }, { "start": 800.96, "end": 808.72, "text": "Ein sehr gutes Beispiel dabei ist der Diabetes, der bei Mukurvistidose ja ganz unterschiedliche Ausbringungsform haben kann." }, { "start": 808.92, "end": 819.26, "text": "Haben wir einen fortgeschrittenen CF-Assoziierten Diabetes oder auch andere Diabetes Formen, die genauso bei Mukursidose auftreten können wie bei anderen Menschen." }, { "start": 819.84, "end": 822.76, "text": "So kann das auch mit Notfallsituationen assoziiert sein." }, { "start": 823.26, "end": 828.18, "text": "Als erstes werde ich beim Diabetes an die Hypoglychemie denken, also eine schwere Unterzuckerung." }, { "start": 828.84, "end": 835.16, "text": "Die bei Mucovacidose-Patienten mit Diabetes spontan auftreten kann meistens als sogenannte Spätypoglychemie." }, { "start": 835.44, "end": 859.4, "text": "das heißt im Beispiel der Patient ist eine große Menge an Kohlen gedraht und dann lange nix und dann kann es über eine Insolinausschüttung vielleicht sogar übermäßige Insolinousschütte zu einem späten Blutzuckerabfall kommen symptomatisch und gefährlich sein kann, aber es kann natürlich auch sein dass der Patient die Patientin mit Mucoviscydose Insulin spritzen muss aufgrund eines Diabetes." }, { "start": 859.46, "end": 869.82, "text": "Und dann durch die Insulimtherapie Hypoglycemie ausgelöst werden kann und das ist da natürlich ebenfalls ein potenzieller Notfall eradressiert werden muss." }, { "start": 870.52, "end": 887.06, "text": "Bei Notfällen denken viele zuerst an körperliche Verletzungen, aber auch plötzlich auftredende psychische Krisen machen es notwendig eben sofort zu reagieren, wie kann das nahe Umfeld bei einer psychischen Krise erste Hilfe leisten und wann ist professionelle Hilfe gefragt?" }, { "start": 887.6, "end": 888.98, "text": "Das ist eine sehr gute Frage." }, { "start": 890.3, "end": 909.4, "text": "Alle Menschen mit Muccoviscidose und deren Familienangehörige aber auch natürlich das Therapeuten-Team von Menschen mit Die Erkrankung mit erheblichen psychischen Herausforderungen einhergehen kann, die natürlich auch in psychischen Krisen münden können." }, { "start": 910.04, "end": 926.74, "text": "Es ist dazu natürlich gut wenn man ein privates Netzwerk hat mit etablierten Bezugspersonen an die man sich sehr niedrigschwellig und mit einem hohen Maß an Vertrauen wenden kann und wo man dann eine adäquate Reaktion erwarten darf." }, { "start": 926.78, "end": 959.04, "text": "Auf diese adäquote Reaktionen würde ich so einschätzen, dass die Bezugsperson möglichst Ruhe bewahren sollten, Sicherheit ausstrahlen und Sicherheit geben sollten und eben eine kontinuierliche Ansprechbarkeit für den Patienten, die Patienten geben oder vorhalten sollten und im besten Falle sogar der Patientinnen, dem Patientinnen eine konkrete Hilfestellung geben könnten die eigenen Grenzen anerkennen, zu sagen okay ich konnte dir in zurückliegenden Situationen oft helfen und eine Stitze sein." }, { "start": 959.24, "end": 974.5, "text": "Aber hier ist die psychische Krise so groß dass ich vielleicht nicht mehr ausweiche um den Patienten dann so an die Hand zu nehmen und zu sagen lass uns gemeinsam ne andere Kontaktstelle aufsuchen wo wir gemeinsame Hilfe bekommen." }, { "start": 974.86, "end": 1007.22, "text": "das können wenn es nicht um einen sehr akuten Notfall geht natürlich in besonderem Maße die Mitarbeiter des psychosozialen Dienstes aus der jeweiligen Mokovistidoseambulanz sein, die im besten Falle schon mit dem vielleicht auch spezifischen Profil der Patientin oder der Familie vertraut sind und dann eben Anknüpfungspunkte haben frühzeitig und auch speziefisch eine Hilfestellung zu geben." }, { "start": 1007.68, "end": 1019.64, "text": "Das können aber natürlich auch in sehr akuten psychischen Belastungssituationen professionelle Hilfestellen sein, die jetzt erst mal nicht direkt mit der Mucovistidoseambulanz verknüpft sind." }, { "start": 1020.52, "end": 1039.54, "text": "Im besten Fall besteht bereits im Vorhinein zu solchen psychischen Krisen eine gewisse Vorbereitung auf solche Notfallsituationen, die man sich zum Beispiel Mitarbeiter des psychosozialen Dienstes der Ambulanz erarbeitet hat, dass man seinen Profil kennt und sagt ich habe hier eine schwierige Phase durchzumachen." }, { "start": 1039.899, "end": 1043.56, "text": "Wenn es mir davonläuft meine Probleme wo wende ich mich hin?" }, { "start": 1043.639, "end": 1046.399, "text": "Dass man vielleicht auch schon schriftlich ausgearbeitet hatte." }, { "start": 1047.139, "end": 1048.179, "text": "Wo kann ich mich hinwenden?" }, { "start": 1048.24, "end": 1063.1, "text": "das man die Kontaktdaten kennt Und wenn das ein langwieriges Problem ist was einen immer wieder in unterschiedlichen Maße begleitet dann ist sicherlich auch psychotherapeutische oder sogar psychiatrische Anbindung sinnvoll." }, { "start": 1065.419, "end": 1066.08, "text": "Gut zu wissen!" }, { "start": 1067.34, "end": 1080.919, "text": "Es ist nicht immer leicht in einer akuten Situation einen Termin für eine psychologische Beratung zu bekommen, der Verein bietet eine zeitlich begrenzte Erstberatung für Betroffene in Lebenskrisen – das Angebot verlinken wir euch in den Shownotes." }, { "start": 1084.48, "end": 1090.46, "text": "Nicht jede Situation ist immer gleich ein Notfall und manche Beschwerden können auch zu Hause behandelt werden." }, { "start": 1090.919, "end": 1094.22, "text": "Was empfehlen Sie für eine Mukavisidose-Haus-Apotheke?" }, { "start": 1095.0, "end": 1113.379, "text": "Auch in einer Mukavisydose-Haus-Apotheke sollte eine Standardhausapotheke wie für jeden anderen Menschen auch integriert sein, also dass man so die üblichen Sachen drin hat das sind Schmerzmittel, Fiebersenker vielleicht Nasenspray oder auch mal das eine oder andere Hausmittelchen, mit dem man die Erfahrung gemacht hat." }, { "start": 1113.82, "end": 1114.84, "text": "Dass es hilfreich ist." }, { "start": 1115.24, "end": 1115.96, "text": "Mucoviscydose." }, { "start": 1116.08, "end": 1130.82, "text": "spezifisch sollten in so einer Hausapotheke sicherlich Inhalationsmedikamente zum Beispiel Feuchtinhalationen aber auch Saubutamohe oder andere Medikamente rein, die z.B." }, { "start": 1131.1, "end": 1137.919, "text": "in Situationen mit pulmaler Exhaltservation informiert im Maße eingenommen werden müssen oder inhaliert werden müssen." }, { "start": 1138.159, "end": 1147.76, "text": "Dazu können aber auch Hilfsmittel gehören, die zum Beispiel Flatter- oder PEP-Systeme um das Abhusten von vermehrter Schleimproduktion zu vereinfachen." }, { "start": 1148.58, "end": 1165.899, "text": "Sicher in einer Hausapotheke eines Menschen mit Mucovistidose gehören Antibiotika, die im besten Fall sich an die spezifische Keinsituation des Patienten anpassen und mit der Muccovistidozeambulanz oaktiv definiert worden sind." }, { "start": 1166.74, "end": 1191.48, "text": "Bei Patienten, die da zu neigen ein Dios zu haben – das Wort hatten wir ja schon am Anfang genannt also so einen Darmverschluss, einen Mucovisidose spezifischen, die sollten auch Präparate haben, die den Stuhl dünner und flüssiger machen um vielleicht leichte Reformen dieser Dios-Episode mal zu Hause oder im Urlaub behandeln zu können." }, { "start": 1191.98, "end": 1200.919, "text": "Hier kann man nur ein bisschen warnen, das nicht zu lange Zuhause zu machen und frühzeitig den Kontakt auch dann zur spezialisierten Zentren aufzunehmen." }, { "start": 1201.379, "end": 1233.899, "text": "Bei Säuglingen- und Kleinkindern kann es durchaus sinnvoll sein, auch einfaches Kochsalz oder medizinisches Kochsalz in Form von NACL-Ampulen in der Notfallapotheke mitzuführen um bei Hitze oder vermehrtem Schwitzen mehr Salz geben zu können, um eben einem Salzverlustsyndrom... vorzubeugen oder ein leichtes Salzverlust-Syndrom auch therapieren zu können, bei Patienten mit bekannten schweren Lungenmanifestationen der Mokovistidose die einen Risiko tragen." }, { "start": 1234.379, "end": 1248.0, "text": "Auch mal Blut husten also Hemoptysen zu haben können Medikamente sinnvoll sein, die eine Blutstillung begünstigen das zum Beispiel die Tranexamsäure die da immer wieder Eingang in die Hausapotheken findet." }, { "start": 1248.58, "end": 1256.58, "text": "Bei Patienten mit Diabetes sollten Medikamente in der Haushapotheke sein, die eine Hypoglycemie behandeln können." }, { "start": 1256.639, "end": 1265.78, "text": "Das ist Glukagon zum Beispiel als Autoinjektor oder als Nasenspray oder auch einfach Traubenzucker und darüber hinaus." }, { "start": 1266.36, "end": 1275.82, "text": "sollten Medikamente mit den CF-Ambulanzen diskutiert werden, die auf das spezifische Risikoprofil des Patienten zugeschnitten sind." }, { "start": 1275.899, "end": 1276.32, "text": "Wenn wir z.B." }, { "start": 1276.679, "end": 1289.199, "text": "Allergiker haben oder Nahrungsmittelallergiker dann gehört in die Notfallapotheker natürlich auch noch ein Anaphilaxinotfall Zett oder eben andere Medikamenten oder Medikamentsklasse, die aus dem Profil des Patienten zu geschnitten" }, { "start": 1289.26, "end": 1289.32, "text": "ist.\"." }, { "start": 1292.02, "end": 1292.679, "text": "Gut zu wissen!" }, { "start": 1293.84, "end": 1300.8, "text": "Bei Menschen mit Mukavisidose gehören akute Infekte und Bauchschmerzen zu den häufigsten Gründen, um sich Rat und Hilfe zu holen." }, { "start": 1301.28, "end": 1309.1, "text": "Der Arbeitskreis Pflege im Mukavistidose eV hat eine Materialsammlung zur erste Hilfe bei Infekten- und Bauschmerzen zusammengestellt." }, { "start": 1309.659, "end": 1317.879, "text": "Sie enthält Einkaufslisten mit Hausmitteln und Checklisten mit Notfallmarkern, bei denen unbedingt die Mukaviskidoseambulanz kontaktiert werden sollte." }, { "start": 1318.379, "end": 1325.139, "text": "Den Link zu den Unterlagen setzen wir euch in die Shownutz Dr." }, { "start": 1325.199, "end": 1334.379, "text": "Steindor, das vertraute Ambulansteam kann nicht zur jeder Tages- und Nachtzeit zur Verfügung stehen und manchmal ist die Ambulanz gar nicht in der Nähe des Wohnorts." }, { "start": 1334.86, "end": 1342.86, "text": "damit Menschen mit Mokovistidose bei Notfällen gut versorgt sind wie sollten ihre Erfahrungen nach Notfallstrukturen idealerweise aussehen?" }, { "start": 1343.56, "end": 1346.58, "text": "Ich denke dass man hier mehrere Aspekte beachten muss." }, { "start": 1347.3, "end": 1357.82, "text": "wofür ich immer Bei meinen Patientinnen und Patienten oder Familienwerbungsmacher ist es selbst ein wenig Experte zu werden für die Erkrankung, für die eigene Situation." }, { "start": 1358.899, "end": 1368.02, "text": "Wenn man in Kontakt mit Notfallsystemen gerät selber ein bisschen lenken kann wie die Versorgung des Notfalles aussieht." }, { "start": 1368.22, "end": 1375.399, "text": "also das heißt dass man weiß welche Erkankungen man hat, welche Manifestation man hat und welche Risiken damit einhergehen." }, { "start": 1375.919, "end": 1382.199, "text": "Das kann aber auch ganz konkret heißen, dass man eben Befunde kennt oder sogar Spor hält." }, { "start": 1382.399, "end": 1395.159, "text": "Zum Beispiel den letzten Arztbrief aus dem Zentrum immer dabei hat damit man Ersthelfern und Notfallkontakten direkt auch schriftlich Informationen über die eigene Situation, die eigene Erkrankung geben kann." }, { "start": 1395.879, "end": 1410.78, "text": "Viele Zentren und auch das kann ich nur befürworten... gibt individualisierte Notfallpläne für ihre Patientinnen und Patienten raus, wo eben das Vorgehen in dem Fall vor definierten Notfallsituationen stichpunktmäßig beschrieben wird." }, { "start": 1411.3, "end": 1430.82, "text": "Und im besten Falle auch Kontaktdaten für Behandler der Mucovistidose drinstehen an die sich Zentren oder Ärzte Pflegende wenden können wenn sie eine Patientin einen Patienten versorgen, der mit einem Notfall sich dann in diesem Fall nicht CF-Zentrum vorstellt." }, { "start": 1431.48, "end": 1439.78, "text": "Für die Krankenhäuser selber, auch für die CF-Centren liegen in aller Regel sogenannte SOPs vor." }, { "start": 1440.04, "end": 1451.32, "text": "Also das schriftlich niedergelegt ist wie mit welcher Notfallsituation bei Muccovisidosepatienten im besten Falle vorgegangen werden sollte welche Diagnostik indiziert ist, welche Medikamente indiziert sind." }, { "start": 1451.899, "end": 1463.419, "text": "und die meisten Muccosidosezentren haben auch außerhalb der normalen Dienstzeiten Intergrunddienste oder zumindest Ärztinnen und Ärzte, die mit der Behandlung der Mokovistidose erfahren sind." }, { "start": 1463.84, "end": 1480.419, "text": "Die man anrufen kann damit auch die Kolleginnen und Kollegen, die keine langjährige ZRF Erfahrung haben, die Patienten dann in Notfallsituationen adäquat versorgen können, eben dann mit zumindest telefonischer oder im flimmsten Falle auch mit Anwesenheilshilfe durch die Erfahrenerinnen, Kolleginnen." }, { "start": 1480.46, "end": 1480.52, "text": "und" }, { "start": 1481.62, "end": 1486.52, "text": "Welche Themen sind grundsätzlich wichtig zu besprechen zwischen der Ambulanz und den Betroffenen bzw." }, { "start": 1487.24, "end": 1487.72, "text": "den Eltern?" }, { "start": 1488.46, "end": 1497.24, "text": "Wichtig ist, dass den Familien oder den Menschen mit Mucoviscydose die Abläufe zur Notfallsituation klar sind." }, { "start": 1497.419, "end": 1505.74, "text": "Und nur wenn die Abläufe ganz klar sind kann man sie auch in Notfallsituationen, die ja immer Ausnahmesituation darstellen, auch abrufen." }, { "start": 1506.12, "end": 1516.62, "text": "Das heißt im besten Fall hat man das vorbesprochen Im allerbesten Fall auch schriftlich niedergelegt, wie denn das Vorgehen in Notfallsituationen sein soll." }, { "start": 1516.78, "end": 1527.919, "text": "Dazu gehört dann eben, wie schon angesprochen der letzte Brief die letzten Befunde Medikamentenpläne und eben das Vorgehen in Notfallsituationen schriftisch nieder gelegt." }, { "start": 1527.98, "end": 1536.399, "text": "Und auch hier wieder die Werbung dafür auf das persönliche Profil des Menschen mit Muccovisidose einzugehen und eben einen personalisierten Notfallplan zu" }, { "start": 1536.5, "end": 1537.139, "text": "erarbeiten.\"." }, { "start": 1538.659, "end": 1540.22, "text": "Urlaubzeit kann etwas passieren?" }, { "start": 1540.6, "end": 1547.28, "text": "Haben Sie Tipps zu Notfällen im Ausland und wie man sich auch schon vor der Urlaubsreise entsprechend vorbereiten kann?" }, { "start": 1547.679, "end": 1551.3, "text": "Das hängt natürlich ganz erheblich davon ab, wo der Urlaub hingehen soll." }, { "start": 1551.639, "end": 1563.98, "text": "Wir in Länder gehen, wo es eine sehr ähnliche Mokobizidoseversorgung gibt wie in Deutschland oder ob man in Ländern Urlaub macht, in denen die medizinische Versorgung nicht auf dem Niveau stattfindet." }, { "start": 1564.72, "end": 1579.24, "text": "Man kann sich Briefe übersetzen lassen in Zeiten von KI wird das auch immer einfacher und die dann mit in den Urlaub nehmen, damit man behandeln Ärztinnen und Ärzten im Ausland vorlegen kann was die medizinischen Befunde und die letzten Maßnahmen waren." }, { "start": 1579.62, "end": 1590.419, "text": "Man sollte sich im Vorhinein im Urlaub die notwendigen Adressen- und Anlaufstellen raussuchen um Notfallversorgung für die Betroffenen von Muccovistidose zu kennen." }, { "start": 1591.179, "end": 1596.22, "text": "Man sollte die angesprochene Hausapotheke ausrüsten und auf dem aktuellen Stand halten." }, { "start": 1596.639, "end": 1608.52, "text": "Und man sollte im Zweifelsfall auch mit der Versicherung klären, dass alle Kosten gedeckt sind und man im schlimmsten Falle auch aus dem Urlaubsland wieder zurücktransportiert werden kann, wenn eben die Versorgung vor Ort nicht" }, { "start": 1608.62, "end": 1609.159, "text": "ausreicht.\"." }, { "start": 1609.879, "end": 1618.199, "text": "Gibt es eine Situation aus ihrem Ambulanzalltag, die Ihnen rund um das Thema Notfälle besonders in Erinnerung geblieben ist?" }, { "start": 1619.0, "end": 1619.659, "text": "Ja gibt es!" }, { "start": 1620.1, "end": 1630.08, "text": "Also wir als Kinderärzte in der Versorgung von Muccovistidose haben es immer wieder, vor allem in den Sommermonaten mit Salzverlust-Syndromen zu tun." }, { "start": 1630.159, "end": 1637.98, "text": "Das war natürlich noch schlimmer in Zeiten wo wir die kleinen Kinder noch nicht mit CFTR Modulatoren versorgen konnten." }, { "start": 1638.56, "end": 1653.46, "text": "aber es betrifft natürlich immer noch jetzt Säuglinge und Kleinkinder die vielleicht noch keine Zulassung für CFTR-Modulaturen haben die in den heißen Sommermonaten einfach über das vermehrte Schwitzen erstens Flüssigkeit verlieren und zweitens eben Kochsalz verlieren." }, { "start": 1654.139, "end": 1663.919, "text": "Und dann sogenannte Salzverlust-Zyndrom erleiden, und das ist eigentlich turnusgemäß immer in den Sommermonatten wenn die Familien in den Sommeroerlaub fliegen." }, { "start": 1664.34, "end": 1672.899, "text": "Viele Familien fliegen ja auch in Heimatländer, die vielleicht noch heißer sind als Deutschland Und die einen sind vielleicht besser, die anderen vielleicht schlechter vorbereitet." }, { "start": 1673.62, "end": 1678.179, "text": "Da muss man sich vielleicht auch mal in die eigene Nase fassen ob man mit den Familien ausreichend kommuniziert hat vorher." }, { "start": 1678.58, "end": 1692.179, "text": "Ich erinnere mich an einen Fall wo eben keine ausreichende Vorbereitung getroffen wurde für ein Sommerurlaub im heißen Land und wir weder Notfallpläne hatten noch geeignete Anlaufstellen bekannt waren in dem Land." }, { "start": 1693.179, "end": 1705.3, "text": "Noch wusste die Familie vom Krankheitsbild des Salzverlustsyndroms und dann mussten wir telefonisch Sowohl mit der Familie als auch mit den ausländischen Ärzten, die nicht erfahren waren in der Behandlung von Menschen mit Mokoviscydose." }, { "start": 1705.86, "end": 1715.56, "text": "Notfallregime für das Salz-Verlustsyndrom und die Substitution also den Ersatz von Flüssigkeit und Salz über den Ozean hinweg kommunizieren." }, { "start": 1715.899, "end": 1719.98, "text": "Das war eine erhebliche Herausforderung, die dann aber am Ende Gott sei Dank gut ausgegangen ist." }, { "start": 1720.5, "end": 1721.659, "text": "In welcher Sprache war das?" }, { "start": 1722.659, "end": 1723.84, "text": "Das war auf Arabisch" }, { "start": 1724.48, "end": 1725.179, "text": "Ach je minne." }, { "start": 1726.699, "end": 1729.6, "text": "Dann haben sie auf Englisch dann sich da durchgewurschtelt." }, { "start": 1730.139, "end": 1732.58, "text": "Genau, das kennt man nicht nur über den Urzellen hinweg." }, { "start": 1732.659, "end": 1745.62, "text": "Das erkennt man auch aus dem klinischen Alltag vor Ort, dass man sich mit Apps und Angehörigen und sonstigen Hilfsmitteln irgendwie und Händen und Füßen verständlich machen muss." }, { "start": 1745.96, "end": 1746.72, "text": "Und was ist Gott sei Dank?" }, { "start": 1747.139, "end": 1751.36, "text": "Wird es immer einfacher unter Zuhilfernahme elektronischer Hilfsmittel." }, { "start": 1751.639, "end": 1753.379, "text": "aber es bleibt eine Herausforderung." }, { "start": 1754.199, "end": 1758.86, "text": "Zum Schluss möchte ich gerne noch wissen, wie sind Sie eigentlich zu dem Thema Mokovistidose gekommen?" }, { "start": 1759.52, "end": 1762.0, "text": "Wie so oft hat er der Zufall eine große Rolle gespielt." }, { "start": 1762.08, "end": 1774.139, "text": "Ich habe meine Fachartsausbildung am Universitätsklinikum Düsseldorf begonnen und hatte dann früh die Gelegenheit in der Ambulanz für Pneumologie- und Allergologie mitzuarbeiten und erste Einblicke zu gewinnen." }, { "start": 1774.24, "end": 1777.22, "text": "Und dort befindet sich auch die Mokavistidosaambulanz." }, { "start": 1778.5, "end": 1788.679, "text": "Bereits im zweiten oder dritten Berufsjahr durfte ich wirklich am Patienten zu mitarbeiten und habe da eine Faszination für dieses komplexe Krankheitsbild." }, { "start": 1789.02, "end": 1811.24, "text": "Und die komplexen Herausforderungen, die da für die Familien- und Betroffenen mit einhergehen entwickelt und bin einfach dann über diese Faszination, über das Interesse an der Erkrankung aber auch die Freude an der Arbeit mit den Betroffenenen und den Familien einfach dabei geblieben groß geworden als Mucosidose-Therapeut in dieser unfassbar spannenden Zeit." }, { "start": 1811.6, "end": 1823.159, "text": "Ich habe also noch die Zeit erlebt, wo wir noch keine CFTA-spezifische Therapie machen konnten und konnte dann den Wandel, den das mit sich brachte am Patienten miterleben." }, { "start": 1823.24, "end": 1832.399, "text": "Und das war bis zum jetzigen Zeitpunkt eine tolle Erfahrung, die ich gerne weitergeben möchte." }, { "start": 1834.28, "end": 1835.1, "text": "Vielen Dank, Dr." }, { "start": 1835.159, "end": 1844.82, "text": "Mattis Steindor, Ambulanzleiter der Mucovistidose-Ambulanz im Universitätsklinikum Düsseldorf und Mitglied der Arbeitsgemeinschaft Ärzte in Muccovistidoze eV." }, { "start": 1845.439, "end": 1846.78, "text": "Vielen Dank dass ich dabei sein durfte!" }, { "start": 1859.8, "end": 1865.48, "text": "Schickt uns gerne eure Erfahrungen, Fragen und Themenwünsche an podcast.moco.info." } ]