[
  {
    "start": 0.94,
    "end": 8.95,
    "text": "Dieser Strung der unterschiedlichen kognitiven Leistungen, der muss eigentlich zur Verdachtsdiagnose einer leween Körper-Demenz führen."
  },
  {
    "start": 9.11,
    "end": 13.75,
    "text": "Bei der frontetemporalen Demenz gibt es keinen Unterschied zwischen Männer und Frau."
  },
  {
    "start": 13.91,
    "end": 19.45,
    "text": "Die Demenz ist ein wichtiges Symptom bei dieser Kinderdemenz aber nicht das Einzige."
  },
  {
    "start": 20.49,
    "end": 31.95,
    "text": "Der AMBOS Podcast ärztliches Wissen für Klinik und Praxis von AMBOS, der Wissensplattform die jede vierte Ärztin jeder vierter Arzt für klinische Entscheidungen und zur Fort- und Weiterbildung nutzt."
  },
  {
    "start": 32.77,
    "end": 39.51,
    "text": "Heute mit einer Folge zu drei nicht Alzheimer-Demenzen – ein Mikrofon ist für euch Philipp Winghardt, Arzt aus der Ambos Redaktion!"
  },
  {
    "start": 40.87,
    "end": 44.95,
    "text": "Die Alzheimer Demenz macht sechszig bis achtzig Prozent aller Dementzen aus."
  },
  {
    "start": 45.35,
    "end": 46.57,
    "text": "Die Symptome sind gut bekannt."
  },
  {
    "start": 46.95,
    "end": 52.47,
    "text": "Das Neugedächtnis ist früh betroffen, das Altgedächtnis sperrt, Desorientierung, Depressionen um nur einige zu nennen."
  },
  {
    "start": 52.93,
    "end": 59.13,
    "text": "auch dass häufig Personen ab dem fünfundsechzigsten Lebensjahr getroffen sind da erzähle ich euch sicher nichts neues."
  },
  {
    "start": 59.73,
    "end": 65.81,
    "text": "es gibt aber auch zahlreiche weitere Demenzformen die man seltener sieht und deswegen vielleicht nicht ganz so auf dem Zettel hat."
  },
  {
    "start": 66.43,
    "end": 77.09,
    "text": "drei davon schauen wir uns heute an die Levi-Body Demenz, die Frontotemporale Demenz und die neuronalen Zeroid Lipophuscinosen – auch bekannt als Kinderdemenzen."
  },
  {
    "start": 78.05,
    "end": 80.13,
    "text": "Zu jeder dieser Formen habe ich einen Gast da."
  },
  {
    "start": 80.45,
    "end": 87.61,
    "text": "Wir legen einen klaren Fokus auf das Erkennen dieser Demenzformen, sodass sie eine möglichst nicht durchrutschen oder man sie fehldiagnostiziert."
  },
  {
    "start": 87.99,
    "end": 94.37,
    "text": "und ganz zum Schluss fasse ich euch die wichtigsten Infos nochmal in Take-Home-Messages zusammen – das wird nämlich ein ganz schöner Ritt heute!"
  },
  {
    "start": 94.75,
    "end": 99.59,
    "text": "Und wir starten mit der Livybuddy-Demenz und dazu begrüße ich herzlich Professor Jörg Schulz."
  },
  {
    "start": 100.01,
    "end": 105.91,
    "text": "er ist Direktor der Klinik für Neurologie an der Uniklinik Aachen und außerdem ist er Sprecher der Kommission Dementzen."
  },
  {
    "start": 108.19,
    "end": 109.69,
    "text": "Professor Schulz herzlich willkommen."
  },
  {
    "start": 109.79,
    "end": 112.15,
    "text": "Vielen Dank, dass Sie heute zu Gast im Ambos Podcast sind."
  },
  {
    "start": 112.85,
    "end": 114.19,
    "text": "Guten Tag und sehr gerne!"
  },
  {
    "start": 115.03,
    "end": 120.17,
    "text": "Demenz mit Levi-Körperchen – vielleicht können wir dem Begriff zu Beginn einfach mal definieren?"
  },
  {
    "start": 120.91,
    "end": 144.71,
    "text": "Also der Name beinhaltet ja schon das die Erkrankung definiert ist nach ihrem neuropathologischen Hauptmerkmal und das sind sogenannte Levi-Körper also die Elivi ein ursprünglich deutscher Neurologe, der unter anderem die Charité-Neurologie geleitet hat bevor er nach Amerika emigrieren musste wegen des Nazi Regimes entdeckt hat."
  },
  {
    "start": 145.15,
    "end": 164.87,
    "text": "Diese Lewekörperchen entdecken bei Patienten mit Parkinson eigentlich im Jahr und erstaunlicherweise gar nicht in der Substanz Jani Graf wo sie ja heute den neuropathologe sucht um die klassische Parkinson-Erkrankung diagnostizieren zu können, sondern er hat sie gefunden im Nucleus basales Mainat – also einen basalen Vorderhirn."
  },
  {
    "start": 165.49,
    "end": 172.05,
    "text": "Und in Hirnstammkernen wo sie dann später von Heiko Braak in seinem Staging der Parkinson Erkrankungen wieder entdeckt wurden."
  },
  {
    "start": 172.53,
    "end": 194.01,
    "text": "und bei der Levi-Körpererkrankung ist es jetzt so dass diese Levi- Körper eben insbesondere in den verschiedensten Cortex Arealen gefunden werden Und die klinische Symptomatik zur Levykörper-Demenz, nach der Alzheimer-Dements die zweiträufigste Demenzform ist und das scheidet sich eben sehr deutlich von der Alzheimer Krankheit."
  },
  {
    "start": 194.51,
    "end": 195.63,
    "text": "Wie sieht es dann aus?"
  },
  {
    "start": 195.75,
    "end": 197.03,
    "text": "Was beinhaltet die Klinik?"
  },
  {
    "start": 198.23,
    "end": 205.85,
    "text": "Sie beinhaltet nach heutigen Kriterien Definitionen Kernsymptome und weitere unterstützende Symptome."
  },
  {
    "start": 206.05,
    "end": 213.29,
    "text": "Und zu diesen Kernsymptomen, die wir auch Hauptkriterien nennen könnten gehört die Fluktuation der kognitiven Funktionen."
  },
  {
    "start": 213.67,
    "end": 223.93,
    "text": "Und hier stehen nicht so sehr wie bei der Alzheimer-Krankheit die Gedächtnisstörungen im Vordergrund, sondern ausgeprägte Schwankungen der Aufmerksamkeit und Wachheit und der Exekutiefunktion."
  },
  {
    "start": 224.03,
    "end": 225.59,
    "text": "Also wie schnell machen wir etwas?"
  },
  {
    "start": 225.93,
    "end": 246.81,
    "text": "Und Schwankung bedeutet immer dass man hellhörig werden muss wenn Angehörige beispielsweise berichten das Mal die kognitiven Fähigkeiten sehr gut sind und sie aber dann auch wieder sehr dazu kontrastieren manchmal noch am gleichen Tag sich schlecht sind Und dazu kommen Episoden mit Desorientierung oder Verwirrung, die plötzlich auftreten sich wieder verbessern können."
  },
  {
    "start": 247.77,
    "end": 253.19,
    "text": "Zweite Hauptkriterium werden widerkehrende visuelle Halluzinationen."
  },
  {
    "start": 253.41,
    "end": 256.43,
    "text": "also diese werden als detailliert und lebhaft erlebt."
  },
  {
    "start": 256.57,
    "end": 261.57,
    "text": "ganz häufig werden Personen oder Tiere gesehen, die andere nicht sehen."
  },
  {
    "start": 262.19,
    "end": 265.929,
    "text": "Meistens gelingt es ganz gut im Gespräch, dann zu sagen ja, die sind doch gar nicht da."
  },
  {
    "start": 266.21,
    "end": 278.489,
    "text": "Aber es gibt auch das Gegenteil dass jemand darauf beharrt, dass diese Personen und Tiere noch da waren Und dann Rennschlafverhaltenstörungen wie sie auch bei der Parkinson Erkrankung auftreten können."
  },
  {
    "start": 278.849,
    "end": 284.489,
    "text": "Das bedeutet in Rennschlaf, das ist unser Traumschlaf können wir uns normalerweise nicht bewegen."
  },
  {
    "start": 284.57,
    "end": 297.489,
    "text": "Es liegt eine Muskel-Atonie vor und diese Patienten agieren ihre Träume aus, das heißt in der Nacht können sie um sich schlagen zum Teil auch den Bettnachbarn verletzen wissen davon dann aber am nächsten Tag nichts."
  },
  {
    "start": 297.57,
    "end": 304.25,
    "text": "und diese Rennstrafverhalten Störungen würden tatsächlich den anderen Symptomen um Jahre vorausgehen."
  },
  {
    "start": 304.909,
    "end": 311.549,
    "text": "Und das vierte Symptom und da ist ja dann die Verbundenheit mit der Parkinsonerkrankung, ist ein Parkinsonismus."
  },
  {
    "start": 311.65,
    "end": 316.03,
    "text": "Das heißt klassischerweise Akinese und Rigor sehr viel weniger."
  },
  {
    "start": 316.09,
    "end": 322.429,
    "text": "Der Tremor eigentlich gar nicht können auftreten und das Handeln und auch das Gangbild beeinflussen."
  },
  {
    "start": 323.07,
    "end": 336.15,
    "text": "Also nochmal ganz kurz Schwankungen in der Bigilanz, dann diese Remsschlafstörung wo man am Schlaf auch um sich schlägt Parkinson-Symptome, visuelle Halluzinationen und zumindest in späteren Stadien auch Gedächtnisstörungen."
  },
  {
    "start": 336.25,
    "end": 337.65,
    "text": "am Anfang sieht man die häufig nicht."
  },
  {
    "start": 338.109,
    "end": 341.109,
    "text": "Und dann – das sagten sie – gibt es noch zusätzliche Symptome."
  },
  {
    "start": 342.21,
    "end": 359.549,
    "text": "Also das ist eine Störung des autonomen Nervensystems also insbesondere deutliche Blutdruckspankungen im Prinzip eine Hypotonie nach dem Aufstehen die dann auch zu Stürzen führen können, nachher im Kontinenz Verstopfung und erectile Dysfunktion."
  },
  {
    "start": 359.989,
    "end": 366.33,
    "text": "Dann – das ist manchmal so als Hallmark geschildert – eine Empfindlichkeit gegenüber Neuroleptika."
  },
  {
    "start": 366.71,
    "end": 373.289,
    "text": "Also Patienten, wenn sie agitiert sind bekommen niedrigbrotente Neurooleptica ein bisschen um die Patienten auch zu sedieren."
  },
  {
    "start": 373.63,
    "end": 385.95,
    "text": "Und es kann genau zum Gegenteil führen also dass sie dann agitiert sind oder aber auch dass sie besonders sensitiv auf den Neuroletiker anstreichen und dann stundenlang und viel zu lange schlafen können."
  },
  {
    "start": 386.39,
    "end": 387.31,
    "text": "Darüber hinaus gibt es."
  },
  {
    "start": 387.409,
    "end": 396.489,
    "text": "visuelle, räumliche Beeinträchtigungen also Schwierigkeiten sich im Raum zu orientieren Dinge zu erkennen Und Depressionen und Apathie können im Vordergrund stehen."
  },
  {
    "start": 397.15,
    "end": 399.429,
    "text": "Wie alt sind die Betroffenen typischerweise?"
  },
  {
    "start": 400.19,
    "end": 402.469,
    "text": "So ähnlich wie bei der Parkinson Erkrankung."
  },
  {
    "start": 402.549,
    "end": 408.25,
    "text": "Also es kann durchaus mit dem sechzigsten, fünfundsechzigsten Lebensjahr losgehen bis zum fünfundsebzigsten Lebensjährige."
  },
  {
    "start": 408.489,
    "end": 410.789,
    "text": "darüber später ist das eher untypisch."
  },
  {
    "start": 411.77,
    "end": 421.729,
    "text": "Wir haben gar nicht darüber gesprochen, also was ist eigentlich die Abgrenzung zwischen Parkinson-Krankheit mit Demenz und was ist eine Lewekörperkrankheit."
  },
  {
    "start": 422.53,
    "end": 435.81,
    "text": "Also grundsätzlich ist es so dass alle Patienten in der Parkinson Krankheit auch die Gefahr haben im weiteren Verlauf in den nächsten Jahren kognitive Einschränkungen zu entwickeln, die denen der Lewekkörperdemenz sehr ähnlich sind."
  },
  {
    "start": 435.909,
    "end": 441.53,
    "text": "Also wiederum eher Exekutiefunktionen als die Gedächtnisstörungen wie bei der Alzheimer-Krankheit."
  },
  {
    "start": 442.409,
    "end": 459.95,
    "text": "Und es gibt durchaus Kollegen, die sagen also das ist Semantik, Parkinson mit Demenz und Levitkörper-Demenz ist quasi das gleiche haben auch die gleichen neuropathologischen Features, also auch bei der Parkinson Erkrankung sind auch die Levitkopper in kochtikalen Avialen zu finden."
  },
  {
    "start": 460.989,
    "end": 471.57,
    "text": "aber man hat gesagt klinisch ist es wertvoll sie auseinanderzuhalten weil sie eben verschiedene Sperrpunkte haben Und deshalb hat man das Ein-Jahr-Kriterium eingeführt."
  },
  {
    "start": 472.169,
    "end": 489.81,
    "text": "Bei der Levi-Körper-Demenz gehen die kognitiven Störungen dem Parkinson-Syndrom voraus oder die Kognitivemstörungen müssen innerhalb des ersten Jahres, wo die motorischen Parkinson- Symptome sichtbar waren, Archinese und Rheagor erfordreten."
  },
  {
    "start": 490.15,
    "end": 501.53,
    "text": "Hat ein Patient erst über mehrere Jahre eine Parkinson Krankheit Kommen wir in die kognitiven Störungen, dann wird man das Parkinson-Krankheit mit Demenz nennen."
  },
  {
    "start": 502.349,
    "end": 504.63,
    "text": "Neuropathologisch gibt es schon feine Unterschiede."
  },
  {
    "start": 505.33,
    "end": 516.83,
    "text": "Das ist so dass die Patientin mit Lewekörperkrankkeit häufig auch eine Ameloidpathologie also wie bei einer Alzheimer Krankheit aufweisen aber etwas anderer Verteilung als bei der Alzheimerkrankheit."
  },
  {
    "start": 517.67,
    "end": 522.31,
    "text": "Okay, dann würde ich vorschlagen gehen wir von der Theorie in die Praxis im wahrsten Sinne des Wortes."
  },
  {
    "start": 522.37,
    "end": 524.43,
    "text": "Wir stellen uns vor wie sind in einer Praxis?"
  },
  {
    "start": 525.03,
    "end": 529.25,
    "text": "Wie sieht eine typische Erstvorstellung bei Demenz mit Levi-Körperchen aus?"
  },
  {
    "start": 529.49,
    "end": 531.11,
    "text": "Wir wissen natürlich noch nicht dass sie vorliegt."
  },
  {
    "start": 531.25,
    "end": 540.51,
    "text": "In die typische Situation ist das Angehörige mit den Patienten kommen beklagen, dass der Patient auch mal sehr schläfrig ist kaum erweckbar ist."
  },
  {
    "start": 540.99,
    "end": 551.09,
    "text": "Dass es dann Phasen von Verwirrtheit gibt mit Halluzinationen Beleichtern auf Nachfrage, dass es eben diese Remschnaverhaltenstörung gibt die ich geschildert habe."
  },
  {
    "start": 551.89,
    "end": 563.95,
    "text": "Und dann würde der Hausarzt, weil eben kognitive Beeinträchtigungen beschrieben werden einen Kurztest machen, sagen wir mal im Minimental Status Test und findet ein Ergebnis von neunzehn Punkten."
  },
  {
    "start": 564.45,
    "end": 569.73,
    "text": "Und dann kommt der Patient aber ein Monat später wieder und die Angehörigen sagen, das hat sich verbessert."
  },
  {
    "start": 569.81,
    "end": 576.43,
    "text": "Man macht noch mal im Minimente Statustest und er hat plötzlich sieben, zwanzig oder achtundzwanzig Punkte also nahezu im Normbereich."
  },
  {
    "start": 577.19,
    "end": 585.19,
    "text": "Und dieser Sprung der unterschiedlichen kognitiven Leistungen gibt es noch mal die Testerergebnisse exemplarisch genannt, um auch mit dem Unterschied klarzunehmen wie groß der ist."
  },
  {
    "start": 585.71,
    "end": 590.77,
    "text": "Der muss dann eigentlich zur Verdachtsdiagnose einer leween Körperdemenz führen."
  },
  {
    "start": 591.37,
    "end": 597.73,
    "text": "Es sei denn der Patient hat einen Delir gehabt weil es kaum eine andere Erkrankung gibt, die dieser Faschen und großen Unterschiede erklärt."
  },
  {
    "start": 598.19,
    "end": 601.25,
    "text": "Wie lange sind da die Zeiträume zwischen diesen Fluktuationen?"
  },
  {
    "start": 601.87,
    "end": 605.51,
    "text": "Das kann innerhalb eines Tages auftreten oder innerhalb weniger Tage"
  },
  {
    "start": 606.11,
    "end": 609.87,
    "text": "Und insgesamt ist die Demenz mit Levi-Körperchen unterdiagnostiziert."
  },
  {
    "start": 609.93,
    "end": 613.79,
    "text": "Sie ist häufig, das hatten sie eingangs schon gesagt, fünf Prozent aller Demenzfälle."
  },
  {
    "start": 613.87,
    "end": 616.03,
    "text": "es gibt auch Zahlen, die von deutlich mehr ausgehen."
  },
  {
    "start": 616.49,
    "end": 626.25,
    "text": "aber da Alzheimer so viel häufiger ist bestehen natürlich auch ein bisschen die Gefahr bei diesen Symptomen fälschlicherweise eine Alzheimerkrankung zu diagnostizieren."
  },
  {
    "start": 626.95,
    "end": 632.51,
    "text": "Die Gefahr besteht natürlich weil die Demensabklärung nicht so ganz trivial ist."
  },
  {
    "start": 633.37,
    "end": 639.71,
    "text": "Deshalb empfehlen wir ja auch gerade bei Beginn der Erkrankung eine Biomarker-Abklärung durchzuführen."
  },
  {
    "start": 640.03,
    "end": 652.63,
    "text": "Die gibt es sehr sicher für die Alzheimer Krankheit, das heißt heute noch aus dem Liquid in ich sage mal zwei bis drei Jahren vermutlich aus dem Blut lässt sich mit hoher Sensitivität und Spezifität."
  },
  {
    "start": 652.71,
    "end": 662.79,
    "text": "damit meine ich mehr als Einen so guten Biomaker haben wir noch nicht."
  },
  {
    "start": 663.27,
    "end": 669.35,
    "text": "Für die Synoklinopartien, also zu den Synokliinopartieren würde zählen die Lewekörperkrankheit und die Parkinson-Krankheit."
  },
  {
    "start": 670.01,
    "end": 689.71,
    "text": "aber im Labor experimentell gibt es bereits Antikörperbestimmungen für das Synoklein häufig auch in Vesickeln gelagert dass sich nachweisen lässt Das heißt hier ist die Forschung dabei einen sehr guten Biomerker zu entwickeln der war heute noch nicht in der Breite sondern nur in Studien zur Verfügung steht."
  },
  {
    "start": 690.21,
    "end": 722.63,
    "text": "Realistisches heute, wenn ich das ausgeschlossen habe – also eine alzheimer Krankheit und vor allem auch mit Parkinson Symptome wie wir das mal hin besprochen haben, auch mit dabei sind dann komme ich natürlich relativ schnell zur Diagnose einer Levekörper-Krankheit Und sehr hilfreich kann sein ein Dopamintransporter-Scan Also eine nuklearmedizinische Untersuchung sogenannte Spektverfahren was ja bei der Parkinson-Krankheit häufig zur Diagnosefindung oder Bestätigung verwendet wird."
  },
  {
    "start": 723.07,
    "end": 735.63,
    "text": "Je mehr die Lebikörperkrankheit ist es eigentlich noch viel wichtiger, weil diese Patienten müssen ja zu Beginn der Erkrankungen noch keine Parkinson Symptome haben und dann aber schon einen positiven Dattscannen."
  },
  {
    "start": 736.27,
    "end": 744.39,
    "text": "Der Latzkennen weist ja eine Verminderung des Dopamintransporters auf der Nigrostriathalmbahn, also der klassischen dopaminergen Bahn nach."
  },
  {
    "start": 744.95,
    "end": 758.07,
    "text": "Das heißt hier würde ich im Falle der Levikörperdemenz präsymptomatisch zu den motorischen Symptomen die noch nicht da sind aber sich entwickeln werden mit dieser Untersuchung den Anteil des dopaminellen Defizits schon nachweisen können."
  },
  {
    "start": 758.63,
    "end": 760.27,
    "text": "das heißt diese Untersuchungen gibt es."
  },
  {
    "start": 760.35,
    "end": 765.31,
    "text": "mehrere große Studien die durchgeführt wurden haben hier eine relativ große Bedeutung."
  },
  {
    "start": 765.89,
    "end": 771.85,
    "text": "Sie hatten Eingangs gesagt, die Remschlaferhaltensstörung kann den übrigen Symptomen um Jahre vorausgehen."
  },
  {
    "start": 771.91,
    "end": 779.91,
    "text": "Und das ist ja auch eine Sache, die man bemerkt als Partnerin oder als Partner wenn der Nachts dann auf einmal wild um sich geschlagen wird würde man denn da?"
  },
  {
    "start": 780.31,
    "end": 785.01,
    "text": "Dann auch schon, wenn das Jahre zuvor es im Datschgen ein positives Ergebnis sehen"
  },
  {
    "start": 785.81,
    "end": 787.37,
    "text": "Bei vielen, vielen Patienten."
  },
  {
    "start": 787.51,
    "end": 801.19,
    "text": "in der Tat auch dazu gibt es große Studien an Patienten die sogenanntes idiopathische Rennschnauferhaltenstörung haben und achtzig-neinzig Prozent dieser Patienten haben dann schon häufig einen positiven Dattscannen."
  },
  {
    "start": 801.49,
    "end": 808.19,
    "text": "Man weiß da nur nicht entwickelt sich daraus quasi die klassische Parken so eine Erkrankung oder eine Leviskörperkrankheit?"
  },
  {
    "start": 814.39,
    "end": 814.43,
    "text": "Da"
  },
  {
    "start": 817.07,
    "end": 825.31,
    "text": "ist ja die Frage, gibt es dazu eine Therapie, die wir anbieten können um die Entwicklung in einer Parkinson-Krankheit oder Lewekörper-Demenz zu verhindern?"
  },
  {
    "start": 825.35,
    "end": 826.17,
    "text": "Die gibt's nicht."
  },
  {
    "start": 826.53,
    "end": 834.41,
    "text": "Das heißt ich würde tatsächlich mit dem Ehepaar besprechen dass das diese Diagnose Möglichkeit gibt, aber nicht dazu drängen."
  },
  {
    "start": 835.15,
    "end": 841.33,
    "text": "Eben mit dem Hinweis dass man daraus noch keine Therapie ableiten sondern eher eine Prognose stellen"
  },
  {
    "start": 841.39,
    "end": 841.59,
    "text": "können.\"."
  },
  {
    "start": 841.83,
    "end": 844.91,
    "text": "Ja Diagnostik ohne Handlungskonsequenz immer fraglich!"
  },
  {
    "start": 845.29,
    "end": 851.43,
    "text": "Jetzt haben wir schon gehört bei der Fluktuation da kann es jetzt so sein Wir haben malen ein siebziger Mini-Mental mal einen siebenundzwanziger."
  },
  {
    "start": 851.95,
    "end": 856.37,
    "text": "auch diese Rämschlaferhaltensstörungen ist ja an einem Nestig sehr auffällig."
  },
  {
    "start": 856.77,
    "end": 861.05,
    "text": "vielleicht können wir auch die anderen Begriffe so ein bisschen mit Leben füllen sagen wir mal."
  },
  {
    "start": 864.15,
    "end": 865.49,
    "text": "Das liest man ja auch häufig."
  },
  {
    "start": 865.87,
    "end": 869.59,
    "text": "Was ist das, was berichten da Betroffene aber auch An- und Zugehörige?"
  },
  {
    "start": 870.27,
    "end": 872.29,
    "text": "Es sind dann eher die Angehörigen."
  },
  {
    "start": 872.83,
    "end": 891.09,
    "text": "Die berichten eben, dass der Patient immer einschläft am Tag über oder die Aufmerksamkeitsspanne wie lange er zuhören kann sich mit etwas beschäftigen kann deutlich kürzer geworden ist beziehungsweise auch hier die Spankung der Symptome da ist und alle Entscheidungsfindungen dauern sehr lange."
  },
  {
    "start": 891.19,
    "end": 900.61,
    "text": "also die Patienten kommen mit Nachdenken meistens zum richtigen Ergebnis Aber es dauert halt drei oder vier Mal so lange, als es vor der Erkrankung gedauert hat."
  },
  {
    "start": 901.05,
    "end": 909.77,
    "text": "Also sagen wir mal auch so Beschäftigung mit Computer und sowas tatsächlich mal erlernt war was auch ganz gut ging aber dann quasi immer länger dauert."
  },
  {
    "start": 909.83,
    "end": 915.23,
    "text": "spieliger ist der Patient davor sitzt PINs und Bankzugangsdaten fallen nicht mehr ein usw."
  },
  {
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    "end": 917.05,
    "text": "Ja weil das kenne ich auch"
  },
  {
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    "end": 920.81,
    "text": "Sie kennen aber auch Ersatzstrategien."
  },
  {
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    "end": 921.95,
    "text": "Notgedrungen!"
  },
  {
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    "end": 931.61,
    "text": "Aber lassen sie uns nochmal zurückkommen auf die weiteren Symptome Diese visuellen Halluzinationen, diese Probleme sich im Raum zurechtzufinden."
  },
  {
    "start": 932.13,
    "end": 934.29,
    "text": "Ist das auch schon am Anfang da oder kommt es im Verlauf?"
  },
  {
    "start": 935.01,
    "end": 935.97,
    "text": "Das ist unterschiedlich."
  },
  {
    "start": 936.11,
    "end": 938.65,
    "text": "meistens folgt es kann aber auch im ersten Verlauf sein."
  },
  {
    "start": 939.21,
    "end": 954.69,
    "text": "und wie gesagt diese Neuroleptikersensitivität wenn also Patienten aus irgendwelchen Gründen weil sie agitiert waren Neuroletiker bekommen haben dann ganz paradoxes Verhalten gezeigt haben dass ist immer das was den Hausarzt insbesondere wenn er das verschrieben hat und das dann hört wachsam werden sollte."
  },
  {
    "start": 955.03,
    "end": 956.83,
    "text": "Aber es ist ja auch ein Klassiker auf Station?"
  },
  {
    "start": 957.27,
    "end": 959.69,
    "text": "Absolut, bei uns passiert das natürlich im Krankenhaus auch."
  },
  {
    "start": 959.97,
    "end": 968.65,
    "text": "und dann gesagt er war morgen gar nicht erweckbar den haben wir abends nur zur Beruhigung ein paar Tropfen gegeben und genau das ist dann die Situation wo man darüber nachdenken"
  },
  {
    "start": 968.71,
    "end": 971.47,
    "text": "muss aber wirklich eine sehr typische Situation."
  },
  {
    "start": 971.55,
    "end": 974.83,
    "text": "man hat irgendwie Mellparonen bei Bedarf in der Bedarfsmedikation drin."
  },
  {
    "start": 974.95,
    "end": 978.29,
    "text": "falls Unruhe besteht was würde ich denn tatsächlich sehen?"
  },
  {
    "start": 978.39,
    "end": 980.55,
    "text": "können wir uns das vielleicht nochmal genau anschauen?"
  },
  {
    "start": 980.67,
    "end": 982.83,
    "text": "sind die nur müde sind sie auch unruhig manchmal?"
  },
  {
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    "end": 984.17,
    "text": "Es kann beides passieren."
  },
  {
    "start": 984.23,
    "end": 1002.57,
    "text": "Also es kann passieren, dass genau das Gegenteil passiert von dem was sie wollen, dass der Patient noch agitierter ist aber ein bisschen häufiger ist so, dass er dann die ganze Nacht nicht mehr erweckbar war und auch morgens zum Morgengesiedler oder zur Morgentoilette nicht erweckebar ist sondern bis mittags noch durchschläft obwohl sie ja nur ein paar Tropfen Athosid oder Melperon gegeben haben."
  },
  {
    "start": 1002.77,
    "end": 1003.33,
    "text": "Genau das Ja!"
  },
  {
    "start": 1003.93,
    "end": 1007.25,
    "text": "Es kann ja auch zumindest steht das in der Literatur auch zu Wahn."
  },
  {
    "start": 1007.99,
    "end": 1009.09,
    "text": "Also Warnsymptomen."
  },
  {
    "start": 1009.75,
    "end": 1017.87,
    "text": "Das zusammen natürlich auch noch mit den visuellen Halluzinationen kann ja dann schon dazu führen, dass vielleicht auch mal jemand dann Hochpotent ist Neuroleptikum bekommt."
  },
  {
    "start": 1017.95,
    "end": 1019.67,
    "text": "Sehen Sie das oft und was passiert denn?"
  },
  {
    "start": 1030.97,
    "end": 1039.31,
    "text": "geben mehr die Entwicklung des Parkinsonismus."
  },
  {
    "start": 1039.589,
    "end": 1056.649,
    "text": "Denn hier ist ja mit der Erkrankung verbunden und wenn sie dann plötzlich den Eindruck haben, dass er schon bei relativ geringen Dosen entwickelt hat jetzt plötzlich ein Parkinson-Syndrom Auch dann sollten Sie darüber nachdenken, ob sie denn nicht die Lebekoappartements mit der Entwicklung der Parkinson-Symptomatik verpasst"
  },
  {
    "start": 1056.73,
    "end": 1056.99,
    "text": "haben."
  },
  {
    "start": 1057.189,
    "end": 1064.77,
    "text": "Wir haben jetzt viel drüber geredet was wir sehen klinisch wenn wir beispielsweise Medikamente geben und verschiedene Untersuchungen durchführen."
  },
  {
    "start": 1065.169,
    "end": 1068.83,
    "text": "Wir habe über die Fremdananese gesprochen, was die Angehörigen berichten."
  },
  {
    "start": 1069.25,
    "end": 1071.01,
    "text": "Wie geht es den Betroffenen?"
  },
  {
    "start": 1071.29,
    "end": 1073.49,
    "text": "Ist das mit einem hohen Leidensdruck für die verbunden?"
  },
  {
    "start": 1074.209,
    "end": 1077.649,
    "text": "Ich glaube der Leidenzug ist tatsächlich höher bei den Angehöhrigen."
  },
  {
    "start": 1078.07,
    "end": 1082.689,
    "text": "Die Patienten merken natürlich, dass es nicht mehr so funktioniert wie es früher funktioniert hat."
  },
  {
    "start": 1082.77,
    "end": 1088.689,
    "text": "Aber häufig fehlt tatsächlich die Erkrankungseinsicht kann auch unterschiedlich sein."
  },
  {
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    "end": 1092.189,
    "text": "also gibt auch welche die sagen ja da hatte ich die Halluzination und ich weiß das eigentlich nicht das."
  },
  {
    "start": 1092.85,
    "end": 1098.449,
    "text": "aber häufig gibt's eben auch, dass man sich nicht davon distanzieren kann Und die Schuld den anderen zuschliebt."
  },
  {
    "start": 1098.61,
    "end": 1104.87,
    "text": "und ganz vorhin haben sie schon mal gesagt Das kann dann natürlich auch wahnhaft gezüge mal annehmen muss dann therapiert werden."
  },
  {
    "start": 1105.33,
    "end": 1108.77,
    "text": "und wir hatten ja gesagt Das ist normalerweise eine Situation für Neuroleptika."
  },
  {
    "start": 1108.97,
    "end": 1116.85,
    "text": "Nun haben wir gesagt, gegenüber den Neuro-Lebdika besteht ne Sensitivität, sodass eigentlich nur atypische Neuroleptika in Frage kommen."
  },
  {
    "start": 1117.389,
    "end": 1121.03,
    "text": "Das sind eigentlich nur Quetiapin und Glotzapin."
  },
  {
    "start": 1121.449,
    "end": 1125.83,
    "text": "Glotzappin würde ich bevorzugen wenn Halluzinationen bestehen."
  },
  {
    "start": 1126.189,
    "end": 1136.03,
    "text": "Quetiaphine würde ich bevorzogen, wenn im Wesentlichen nur Erregungszustände aber mit wenig Halluzziation oder Halluzzination von denen ein Patient sich gut distanzieren kann bestehen."
  },
  {
    "start": 1136.629,
    "end": 1145.97,
    "text": "Und die anderen Neuroleptika, wie Ulanzapin und Rasteridon sind eigentlich verboten wegen dieser Verstärkung der Parkinson Symptome."
  },
  {
    "start": 1146.409,
    "end": 1148.59,
    "text": "Also dann eigentlich wie beim Morbus-Parkinson auch?"
  },
  {
    "start": 1148.87,
    "end": 1148.889,
    "text": "Ja!"
  },
  {
    "start": 1149.23,
    "end": 1151.81,
    "text": "Wie sieht es mit Benzos aus in solchen Erregungszuständen?"
  },
  {
    "start": 1152.389,
    "end": 1162.649,
    "text": "Würde ich nicht tun, weil auch hier das Gleiche auftreten kann, wie wir das für die Niedrigpotenteneurolektika beschrieben haben, dass es eben zu nichtvorhersagbaren Reaktionen"
  },
  {
    "start": 1162.929,
    "end": 1163.449,
    "text": "kommen kann?"
  },
  {
    "start": 1163.99,
    "end": 1165.709,
    "text": "Welche weiteren Möglichkeiten habe ich?"
  },
  {
    "start": 1165.81,
    "end": 1170.09,
    "text": "Medikamentöse, nicht Medikamenteus um Betroffenen und ihren Angehörigen zu helfen."
  },
  {
    "start": 1170.73,
    "end": 1176.389,
    "text": "Also medikamentös wäre in allererster Linie Arzithylcholinesterasehämmer zu nennen."
  },
  {
    "start": 1176.51,
    "end": 1195.149,
    "text": "man muss sagen das ist alles off-label Therapie weil aufgrund der bisher kleinen Studien die Firmen meistens keine Zulassung beantragt haben bzw sie haben sie beantragt für Parkinson Mit Demenz werden Riva Stick Mean Kapseln und da gibt es eine Zulassung für Parkinson mit Demenz."
  },
  {
    "start": 1195.73,
    "end": 1203.81,
    "text": "Wir nehmen aber sehr gerne das Riva stick mean Pflaster weil das aufgrund der gleichmäßigen Abgabe über die Haut einen guten Spiegel entwickelt."
  },
  {
    "start": 1204.33,
    "end": 1225.59,
    "text": "Man muss sagen, dass die Verarmung an Acetylcholine im Gehirn von Patienten mit Lewekörperdimenz zum Teil deutlicher ausgeprägt ist bei der Alzheimer-Krankheit und tatsächlich Acetylenasterasehämmer also alle drei Lieges gibt nur eine Pziokalantamin und Rivastikmin auch die psychischen Symptome behandeln können."
  },
  {
    "start": 1225.689,
    "end": 1229.81,
    "text": "Das heißt, das wäre immer mein erster Ansatz selbst bei leichten Halluzinationen."
  },
  {
    "start": 1230.73,
    "end": 1237.709,
    "text": "Und erst wenn mit den Acetylcholinesterasehämmern kein befriedigendes Ergebnis zu sehen sind, dann würde ich Quetiapine- und Plotzapin"
  },
  {
    "start": 1237.77,
    "end": 1237.929,
    "text": "nehmen."
  },
  {
    "start": 1238.83,
    "end": 1242.11,
    "text": "Mal angenommen – Ich habe jetzt einen Patienten, bei dem habe ich das diagnostiziert."
  },
  {
    "start": 1242.33,
    "end": 1249.59,
    "text": "Fachärztlich wurde jetzt gesehen und kommt zurück zu mir in die hausärztliche Praxis mit einem AcetylschiolinesterASEHEMMER drin."
  },
  {
    "start": 1250.25,
    "end": 1252.629,
    "text": "Was sollte ich auf dem Schirm haben, was gilt es zu beachten?"
  },
  {
    "start": 1253.409,
    "end": 1257.61,
    "text": "Also im Prinzip gibt's nur zwei wesentliche Gruppen von Nebenwirkungen."
  },
  {
    "start": 1257.649,
    "end": 1262.209,
    "text": "Das eine sind gastrointestinale Nebenwürkungen bei den Arzt- und Türkelinesterasehemmern."
  },
  {
    "start": 1262.689,
    "end": 1266.01,
    "text": "Deshalb werden sie ja auch alle drei niedrig eindosiert."
  },
  {
    "start": 1266.409,
    "end": 1274.81,
    "text": "Man darf dann aber nicht vergessen Sie zu steigern weil wirklich nur dann die volle Wirkstärke der Medikamente zu erzielen ist."
  },
  {
    "start": 1275.169,
    "end": 1284.79,
    "text": "und treten gastro-intestinalen Nebenwyrkungen auf ist das nicht immer ein Klasseneffekt, sondern es lohnt sich dann zu einer anderen dieser drei Substanzen."
  },
  {
    "start": 1285.05,
    "end": 1292.129,
    "text": "Zu wechseln und treten die Nebenwirkungen oft nach Dosissteigerung kann ich auch wieder zur niedrigeren Dosis zurückgehen."
  },
  {
    "start": 1292.57,
    "end": 1296.929,
    "text": "Darüber hinaus muss man bestimmte Überleitungstörungen am Herzen berücksichtigen."
  },
  {
    "start": 1296.97,
    "end": 1300.87,
    "text": "Das heißt zum Beginn der Therapie aber auch in größeren Abständen sollte man einen EKG"
  },
  {
    "start": 1301.05,
    "end": 1301.409,
    "text": "schreiben.\"."
  },
  {
    "start": 1301.97,
    "end": 1305.449,
    "text": "Und wenn jetzt Antipsychotika neu drin sind oder ich sie auch verschrieben habe?"
  },
  {
    "start": 1306.209,
    "end": 1320.149,
    "text": "Insbesondere wenn wir Antipsiokiotika mit hoher Wirkstark, also hochpotente Neuroleptica einsetzen kann eine Parkinson-Symptomatik verstärkt werden bis hin zur akiletischen Krise."
  },
  {
    "start": 1320.25,
    "end": 1327.189,
    "text": "Insbesondere dann wenn die Patienten eben ein bis dahin noch gar nicht diagnostiziertes Parkinson- Symptom mit Akilese und Rigor haben."
  },
  {
    "start": 1327.87,
    "end": 1337.31,
    "text": "Die argentinische Krise sieht so aus, dass tatsächlich relativ plötzlich, das heißt innerhalb weniger Tage der Patient steif wird nicht aufstehen kann."
  },
  {
    "start": 1337.61,
    "end": 1355.23,
    "text": "Große Schwierigkeiten hat sich im Bett zu drehen und dann eben einen massiven Rigor entwickelt dadurch natürlich auch zu wenig Flüssigkeit zu sich nimmt weil auch Stückstörungen auftreten und dann durchaus eine lebensbedrohliche Situation gar nicht so lange Zeit eintreten kann."
  },
  {
    "start": 1355.889,
    "end": 1362.23,
    "text": "Ich denke zum Beispiel, wenn Patienten ein Pflegeheim sind wo der Hausarzt angehört wird das vielleicht gar nicht so von Tag zu Tag mitbekommen."
  },
  {
    "start": 1362.31,
    "end": 1366.59,
    "text": "Also anderen schon auch eine lebensbedrohliche Krise auftreten"
  },
  {
    "start": 1367.33,
    "end": 1372.129,
    "text": "Und was dann zu tun ist findet ihr natürlich in unserem Amboss Kapitel Link in den Show Notes."
  },
  {
    "start": 1372.23,
    "end": 1375.87,
    "text": "Was habe ich für Nicht-Medikamentöse Behandlungsoptionen?"
  },
  {
    "start": 1376.31,
    "end": 1391.669,
    "text": "Nicht Medikamentös kann man anbieten Physio und Ergo Therapie Wenn eben Parken Sonstyptome auch vorliegen Und darüber hinaus ein leichtes kognitives Training, was den Patienten aber nicht überfordern sollte."
  },
  {
    "start": 1392.169,
    "end": 1409.909,
    "text": "Darüber hinaus gilt, was für alle Demenzen gilt, nämlich das körperliche Aktivität, die jeden Tag eine Stunde rausgehen, spazieren gehen und auch gerade auf einem Park ins Unsymptome bestehen und soziale Kontakte sich also nicht zurückzuziehen, dass A und O denn nicht medikamentös in Therapie sind."
  },
  {
    "start": 1410.629,
    "end": 1412.79,
    "text": "Das kann man sicher nicht oft genug betonen."
  },
  {
    "start": 1413.25,
    "end": 1416.99,
    "text": "Gibt es denn noch etwas, das Sie unseren Hörerinnen und Hörern mit auf den Weg geben möchten?"
  },
  {
    "start": 1417.59,
    "end": 1435.49,
    "text": "Ich würde mir wünschen dass sowohl in der hausärztlichen als auch Nervenärztlichem neurologischen Praxis eine gesteigerte Sensitivität für diese Erkrankung besteht insbesondere bei Demenzen grundsätzlich möglichst früh einer spezifische Abklärung erfolgt."
  },
  {
    "start": 1436.01,
    "end": 1442.11,
    "text": "Wir stehen ja an dem Durchbruch der Antiammeloidmedikamente für die Alzheimer-Erkrankung."
  },
  {
    "start": 1442.29,
    "end": 1446.25,
    "text": "Die werden nur helfen, wenn die Erkrankungen sehr früh diagnostiziert wird."
  },
  {
    "start": 1446.649,
    "end": 1452.09,
    "text": "Ähnliche Therapien sind in der Entwicklung für Synokleinopartien also auch für die Lebighörperdimenz."
  },
  {
    "start": 1452.129,
    "end": 1465.79,
    "text": "das wird sich immer ein paar Jahre dauern aber auch hier kann man schon sagen sie werden nur hilfreich sein wenn wir lernen diese Erkrankung sehr früh zur Diagnostik sind noch nicht mehr zu sagen Demenz ist Demenz sondern mit Biomarkern, mit Zusatzuntersuchungen."
  },
  {
    "start": 1466.149,
    "end": 1470.209,
    "text": "Mit hoher Awareness dieser Erkrankungen richtig erkennen und"
  },
  {
    "start": 1470.27,
    "end": 1471.03,
    "text": "diagnostizieren.\""
  },
  {
    "start": 1471.75,
    "end": 1472.25,
    "text": "Sagt Prof."
  },
  {
    "start": 1472.85,
    "end": 1480.27,
    "text": "Jörg Schulz, Direktor der Klinik für Neurologie an der Uniklinik Aachen und Sprecher der Kommission Demenzen der Deutschen Gesellschaft für Neurologie."
  },
  {
    "start": 1480.75,
    "end": 1482.949,
    "text": "Vielen Dank, dass Sie heute zu Gast im Ambers Podcast waren!"
  },
  {
    "start": 1483.31,
    "end": 1485.27,
    "text": "Vielen Dank für die Einladung, es hat viel Spaß gemacht."
  },
  {
    "start": 1485.629,
    "end": 1487.189,
    "text": "Das kann ich so nur zurückgeben."
  },
  {
    "start": 1487.409,
    "end": 1494.409,
    "text": "und wir machen weiter mit der frontotemporalen Demenz und dazu begrüße ich herzlich Frau Professorin Katrin Reetz."
  },
  {
    "start": 1494.689,
    "end": 1503.29,
    "text": "sie ist Neurologin Präsidentin der Deutschen Hirnstiftung und leitet an der Uniklinik Aachen die Sektion für Translationale Neurodegeneration."
  },
  {
    "start": 1503.37,
    "end": 1503.689,
    "text": "Frau Prof."
  },
  {
    "start": 1504.31,
    "end": 1505.25,
    "text": "Reetz herzlichen willkommen."
  },
  {
    "start": 1505.629,
    "end": 1508.449,
    "text": "vielen dank dass auch Sie heute zu Gast im Amboss Podcast sind."
  },
  {
    "start": 1509.61,
    "end": 1510.709,
    "text": "Ja, ganz herzlichen Dank."
  },
  {
    "start": 1510.909,
    "end": 1513.929,
    "text": "Ich erfreue mich sehr und bedanke mich ganz herzlich für die Einsatzung."
  },
  {
    "start": 1514.33,
    "end": 1515.149,
    "text": "Schön dass Sie da sind!"
  },
  {
    "start": 1515.669,
    "end": 1519.949,
    "text": "Auch hier würde ich mit einer Begriffsdefinition starten – Die frontotemporale Demenz."
  },
  {
    "start": 1520.709,
    "end": 1537.97,
    "text": "Da steckt die Beschreibung ja schon im Namen also unter der frontotemperalen Demenz versteht man letztendlich eine Gruppe von neurodegenerativen Erkrankungen, die durch den Verlust von Nervenzellen in Frontal lappen und Temporalbereich des Gehirns bekennzeichnet sind"
  },
  {
    "start": 1538.49,
    "end": 1541.61,
    "text": "Kann man ja auch richtig sehen in der Bildgebung, kommen wir noch später zu."
  },
  {
    "start": 1542.05,
    "end": 1545.51,
    "text": "Lassen Sie uns einen Blick auf die Zahlen werfen – wie häufig ist diese Demenzform?"
  },
  {
    "start": 1547.01,
    "end": 1555.169,
    "text": "Die je frontotemperade Demenz ist eine seltene Form einer meist schnell fortschreitenden Demenz und sie macht ca."
  },
  {
    "start": 1555.35,
    "end": 1563.129,
    "text": "fünf Prozent aller Demenzen aus und ist aber bei den unterzummon-wächtsigjährigen die zweithäusigste Demenzursache."
  },
  {
    "start": 1563.87,
    "end": 1568.25,
    "text": "Nach der Alzheimerdemenz mit frühm Beginn gibt es sowas wie typische Betroffene."
  },
  {
    "start": 1569.79,
    "end": 1576.99,
    "text": "Bei der frontotemporalen Demenz gibt es keinen Unterschied zwischen Männer und Frauen, also die sind gleich häufig betroffen."
  },
  {
    "start": 1578.129,
    "end": 1588.73,
    "text": "Ein Teil des frontotemperalen Demenzen ist erblich bedingt und Fälle treten familiär gehäust aus, die wir auf sogenannte familiäre frontotemporeale Demenz benennen."
  },
  {
    "start": 1589.49,
    "end": 1594.129,
    "text": "Es gibt aber auch einen Teil, der ohne familiäre Häufung auftritt."
  },
  {
    "start": 1594.87,
    "end": 1596.27,
    "text": "Was liegt der Erkrankung zugrunde?"
  },
  {
    "start": 1596.49,
    "end": 1601.79,
    "text": "Wir hatten ja schon festgehalten, dass insbesondere der Frontale und temporale Hirnlappen betroffen sind."
  },
  {
    "start": 1602.449,
    "end": 1616.629,
    "text": "Die genaue Ursache warum die Nervenzellen in diesen Hirnregionen sterben ist nicht ganz geklärt auch wenn wir inzwischen einige Genveränderungen dem Zusammenhang mit der frontotemporalen Demenz kennen."
  },
  {
    "start": 1617.189,
    "end": 1627.629,
    "text": "Makroskopisch sehen wir bei der Erkrankung eine wechselnd ausgeprägte, manchmal auch asymmetrische Frontal- und oder Temporalbetonte auf die Lubeere."
  },
  {
    "start": 1627.73,
    "end": 1631.189,
    "text": "Also die Hörnlappen betreffende Hörnerinnenatrophie."
  },
  {
    "start": 1631.77,
    "end": 1638.59,
    "text": "Und mikroskopische finden sehr häufig sogenannte Proteineinschlüsse, Eiweisseinschlüssen."
  },
  {
    "start": 1638.669,
    "end": 1646.449,
    "text": "Wir wissen dass sich pathologisch und genetisch gerade bei der frontotemporalen Demenz über Lappungssymptome zeigt!"
  },
  {
    "start": 1647.149,
    "end": 1653.75,
    "text": "Und dies insbesondere mit der Amiotrophinateralsklusus, das ist die häufigste Motornohrererkrankung."
  },
  {
    "start": 1654.73,
    "end": 1666.669,
    "text": "Aber auch mit der Cortigobasalendegeneration, kurz auch CBD, das es häufig so ein asymetrisches, hypoklinitisches Symptom, einhergehend mit Apraxie aber auch diesem klassischen Alien-Lymphphänomen."
  },
  {
    "start": 1666.99,
    "end": 1673.709,
    "text": "Ganz kurz das Alien- Lymphphanomen, das beschreibt wenn eine Gliedmaße dann nicht als zum eigenen Körper gehörig gefühlt wird ne?"
  },
  {
    "start": 1674.149,
    "end": 1674.189,
    "text": "Ja."
  },
  {
    "start": 1674.47,
    "end": 1683.05,
    "text": "Und das ist ein Symptom der Cortico-Basalen Degeneration, die wiederum tritt häufig auf zusammen mit der frontotemporalen Demenz genau wie die ALS."
  },
  {
    "start": 1683.169,
    "end": 1685.149,
    "text": "Das haben Sie auch gesagt da gibt es auch Überlappungen."
  },
  {
    "start": 1685.53,
    "end": 1689.55,
    "text": "Gibt's weitere Pathologien, die da häufig zusammen mit den frontotemperalen auftreten?"
  },
  {
    "start": 1690.01,
    "end": 1690.51,
    "text": "Ja – Mit!"
  },
  {
    "start": 1690.889,
    "end": 1694.61,
    "text": "der progressiven supranokléaren Paralyse, kurz PSP."
  },
  {
    "start": 1694.689,
    "end": 1697.649,
    "text": "Es häufig einhergeht mit vielen Stürzen."
  },
  {
    "start": 1698.29,
    "end": 1700.73,
    "text": "Patienten können auch hier ein hypokinetisches Sondrom haben."
  },
  {
    "start": 1700.949,
    "end": 1706.35,
    "text": "Klassischerweise sehen wir da die vertikale Blickpaarese und auch die Patienten haben eine kognitive Störung bzw."
  },
  {
    "start": 1707.169,
    "end": 1710.649,
    "text": "Demenz auf sehr heterogenes Krankheitsbild."
  },
  {
    "start": 1711.27,
    "end": 1715.07,
    "text": "Können wir dann schon von dem Cluster sprechen wenn sich diese Erkrankungen so oft überlappen?"
  },
  {
    "start": 1716.07,
    "end": 1723.27,
    "text": "Also ich glaube, wir müssen es auf jeden Fall immer mitdenken und auch bei der klinischen Untersuchung und der Diagnostik danach genau gucken."
  },
  {
    "start": 1723.33,
    "end": 1743.449,
    "text": "Da kommen wir ja nachher noch mal drauf wenn wir über die Diagnastik sprechen Und da ist ganz wichtig dass wir einfach eine klinisch neurologische Untersuchungen machen um Paketynthoma oder auch Parisen all solche Dinge mit zu diagnostizieren Um genau diese Überlappungsphänomene nicht zu übersehen Denn die spielen natürlich dann nicht nur in der Behandlung der Rolle sondern auch an der Prognose."
  },
  {
    "start": 1744.33,
    "end": 1747.81,
    "text": "Okay, jetzt haben wir schon gehört es gibt unterschiedliche Ethologien."
  },
  {
    "start": 1748.29,
    "end": 1751.23,
    "text": "Es gibt auch unterschiedliche Einteilungen klinisch."
  },
  {
    "start": 1751.669,
    "end": 1753.05,
    "text": "Lassen Sie's uns doch so machen!"
  },
  {
    "start": 1753.11,
    "end": 1765.61,
    "text": "Wir schauen uns die jetzt erstmal wie eine Schablone an damit wir verstehen welche unterschiedlichen Typen es gibt und dann füllen wir die nachher sozusagen mit Leben und gucken uns an welche Symptome bei welchem Typ vorherrschen."
  },
  {
    "start": 1767.429,
    "end": 1777.129,
    "text": "Also man unterscheidet bei der frontotemporalen Demenz eine verhaltensbetonte Variante von einer eher seltener Sprachbetonten-Variante."
  },
  {
    "start": 1778.149,
    "end": 1787.949,
    "text": "Und bei der sprachbetonenten Variante gibt es nochmal drei Untergruppen, wir nennen die sprach betonte Variant auch primäre progressive Aphasie."
  },
  {
    "start": 1788.57,
    "end": 1801.429,
    "text": "und die drei Varianten sind einmal die nichtflüssige aggrammatische primäre progressive Aphasi Dann die semantische primäre progressive AFFI und die logopenische primäre progressive AFV."
  },
  {
    "start": 1802.61,
    "end": 1805.149,
    "text": "Das ist im Podcast natürlich immer so ein bisschen schwierig, ne?"
  },
  {
    "start": 1805.25,
    "end": 1807.169,
    "text": "Ich mache das deswegen nochmal kurz bildlich."
  },
  {
    "start": 1807.33,
    "end": 1809.689,
    "text": "also wir stellen uns vor Wir haben zwei Haupteste."
  },
  {
    "start": 1809.929,
    "end": 1815.669,
    "text": "der eine Ist richtig dick dass es Die frontotemporale Demenz von diesem Verhaltenstyp das ist die häufigste."
  },
  {
    "start": 1816.09,
    "end": 1820.429,
    "text": "Und dann gibt's einen dünneren Hauptast, das ist der sprachbetonte Teil."
  },
  {
    "start": 1820.49,
    "end": 1822.429,
    "text": "Die primäre progressive Aphasie."
  },
  {
    "start": 1822.889,
    "end": 1827.11,
    "text": "und aus diesem etwas dünneren Ast gehen da nochmal drei Ästchen hervor."
  },
  {
    "start": 1827.59,
    "end": 1836.23,
    "text": "Einmal die nichtflüssige aggrammatische Variante, einmal die semanthische Variant und einmal die logopenische VariANTe."
  },
  {
    "start": 1836.889,
    "end": 1837.169,
    "text": "Genau!"
  },
  {
    "start": 1837.53,
    "end": 1854.03,
    "text": "Und wenn wir noch mal den Bogen zurückschlagen zur Hattologie... So sind die Verhaltensbeton, die BA-Virale Variante eher mit der frontalen Hirnlappenatrophie assoziiert während die sprachbetonten Varianten eher mit dem temporalen Hirnhürnlappentrophi."
  },
  {
    "start": 1854.47,
    "end": 1854.97,
    "text": "zusammenhängen."
  },
  {
    "start": 1855.03,
    "end": 1855.51,
    "text": "Wir"
  },
  {
    "start": 1855.55,
    "end": 1859.03,
    "text": "haben das bei uns in Ambos auch im Kapitel drin, Link in den Show-Notes."
  },
  {
    "start": 1859.129,
    "end": 1862.649,
    "text": "da seht ihr dass alles in einer sehr übersichtlichen Tabelle noch mal zusammengefasst."
  },
  {
    "start": 1863.09,
    "end": 1871.169,
    "text": "also unterschiedliche Ursachen unterschiedliche klinische Einteilungen und das ist ja auch der Grund warum man jetzt nicht mehr Morbus Pick sagt"
  },
  {
    "start": 1871.87,
    "end": 1872.23,
    "text": "Ja, genau."
  },
  {
    "start": 1872.47,
    "end": 1878.01,
    "text": "Es geht ja letztendlich nur darum, dass man mit Morbus Pick ist sozusagen eine Krankheit beschreibt."
  },
  {
    "start": 1878.07,
    "end": 1884.57,
    "text": "aber wir sehen in der Pathologie und auch in dem Heterogenen klinischen Phenotyp wie variabel das ist."
  },
  {
    "start": 1884.99,
    "end": 1889.149,
    "text": "Und das beschreibt man eher mit so einem übergeordneten Begriff deutlich besser."
  },
  {
    "start": 1889.929,
    "end": 1896.09,
    "text": "Okay dann lassen Sie uns in die Klinik starten und die verschiedenen Äste, wie wir sie jetzt genannt haben beleuchten."
  },
  {
    "start": 1896.409,
    "end": 1898.709,
    "text": "starten wir doch mal mit dem Verhaltenstyp."
  },
  {
    "start": 1899.57,
    "end": 1904.81,
    "text": "Ja, also wir sind häufig Verhaltens- und Persönlichkeitsveränderungen zu beobachten."
  },
  {
    "start": 1905.59,
    "end": 1914.169,
    "text": "Die betroffenen Personen können sich teils ungewöhnlich impulsiv aber auch egocentrisch oder sozial unangemessen verhalten."
  },
  {
    "start": 1914.669,
    "end": 1921.59,
    "text": "sie kann aber auch Schwierigkeit haben ihre Emotionen zu kontrollieren aber auch die Emotion anderer Menschen zu verstehen."
  },
  {
    "start": 1922.389,
    "end": 1938.01,
    "text": "Ganz wichtig ist, gerade wenn es darum geht die Diagnose zu stellen dass die fortschreitende Zunahme von Verhalten aber auch von kognitiven Defiziten durch die Beobachtung sind wir eine Fremd-Anamnese oft ist das ja dann der Lebenspartner oder einen Familienangehöriger belegbar."
  },
  {
    "start": 1938.389,
    "end": 1951.209,
    "text": "Ich erinnere auch immer gerne allen Patienten mit einer verbalen Variante der frontotemporalen Demenz der uns über unsere Psychiatrie herzugewiesen wurde der extern schon weit über drei Jahren die Diagnose einer Depression hatte."
  },
  {
    "start": 1951.75,
    "end": 1967.07,
    "text": "Und die Ehefrau beschrieb, dass ihr Mann früher extrem empathisch gewesen war und er habe sich aber in den letzten Jahren sozial komplett zurückgezogen und seine Empathie, die ihn früher ja ausgezeichnend hatte, völlig verloren hatte."
  },
  {
    "start": 1967.649,
    "end": 1971.85,
    "text": "Und ganz im Gegenteil sozial unangemessen reagiert habe."
  },
  {
    "start": 1972.47,
    "end": 1974.689,
    "text": "Insgesamt würde sie ihn gar nicht wiedererkennen."
  },
  {
    "start": 1974.79,
    "end": 1981.33,
    "text": "Seine Persönlichkeit hat sich verändert und zudem vielen dann natürlich auch nach kognitive exekutive Stürrungen aus."
  },
  {
    "start": 1982.11,
    "end": 1983.889,
    "text": "Das sind ja immer diese Schlagworte."
  },
  {
    "start": 1983.97,
    "end": 1990.949,
    "text": "Also, wenn man jetzt nachliest über die frontotemporale Demenz und auch im Speziellen über den Verhaltenstypen ... Dann fällt das auf."
  },
  {
    "start": 1991.07,
    "end": 1996.709,
    "text": "Wesensveränderung, Verhaltungsveränderungen, Enthämmung, Distanzlosigkeit, sozialinadäquates Verhalten."
  },
  {
    "start": 1997.189,
    "end": 1999.35,
    "text": "Auch diesen Empathie-Verlust, den liest man da."
  },
  {
    "start": 2000.29,
    "end": 2003.83,
    "text": "Können wir das vielleicht mal auf das Leben dieses Ehepaars übertragen?"
  },
  {
    "start": 2003.87,
    "end": 2005.59,
    "text": "Was ist da genau passiert?"
  },
  {
    "start": 2005.709,
    "end": 2008.649,
    "text": "Was haben die beschrieben, wenn sie sich zum Beispiel in der Praxis vorstellen?"
  },
  {
    "start": 2010.61,
    "end": 2019.649,
    "text": "Also zum Beispiel hatte sie beschrieben, dass Sie sich ja auch häusig unterhalten haben oder auch wenn es um gefühlsbetonte Unterhaltungen ging."
  },
  {
    "start": 2020.169,
    "end": 2023.49,
    "text": "War er überhaupt nicht mehr in der Lage dem zu folgen?"
  },
  {
    "start": 2024.23,
    "end": 2029.709,
    "text": "Oder wenn's Krisen in der Familie gab dann hat er daran gar nicht mehr Anteil genommen."
  },
  {
    "start": 2029.87,
    "end": 2034.59,
    "text": "also das heißt er war gar nicht mir in der Lage auf seine Gefühle zu zeigen."
  },
  {
    "start": 2035.629,
    "end": 2038.49,
    "text": "Also, das so ein bisschen als Empathie von Lust zu beschreiben."
  },
  {
    "start": 2039.09,
    "end": 2044.689,
    "text": "Verhaltensenthemmung ist natürlich auch eine der, ich sag mal, Redflex, ja, der Frontotemparellen Demenz."
  },
  {
    "start": 2045.669,
    "end": 2049.51,
    "text": "Auch hier gibt es... teilweise sozial unangemessenes Verhalten."
  },
  {
    "start": 2049.87,
    "end": 2059.45,
    "text": "Also das kann auch Verlust von Umgangsformen und Anstand sein, ob das jetzt beim Essen ist oder ob man in der Unterhose auf die Straße geht."
  },
  {
    "start": 2059.93,
    "end": 2078.17,
    "text": "Das können aber auch sehr emotionsimposive, unüberlegte leichtsinnige Handlungen sein also wo man gar nichts drüber nachdenkt Und dass man einfach auch nicht mehr auf die Bedürfnisse der anderen Personen, der Familie Angewöhrige eingehen kann."
  },
  {
    "start": 2078.23,
    "end": 2099.77,
    "text": "Dass man diese Fähigkeit letztendlich verloren hat und das aber auch häufig dann das Interesse an der anderen Person oder auch ganz allgemeinen sozialen Aktivitäten ob das jetzt ein Familienfest ist oder ob das das Tennis Spiel vom Sohn ist gar nicht mehr mitteil nimmt, diese persönliche Wärme da verloren geht."
  },
  {
    "start": 2100.23,
    "end": 2104.41,
    "text": "Jetzt haben Sie gesagt, in dem Fall wurde das jahrelang als Depression viel interpretiert."
  },
  {
    "start": 2104.53,
    "end": 2106.79,
    "text": "bei den Symptomen kann man das ja schon nachvollziehen."
  },
  {
    "start": 2106.91,
    "end": 2108.07,
    "text": "auf die Diagnose zu kommen?"
  },
  {
    "start": 2108.59,
    "end": 2112.93,
    "text": "Ja es häufig gerade in den Anfangsstadien eine wichtige Differenzialdiagnose"
  },
  {
    "start": 2113.61,
    "end": 2118.57,
    "text": "So wie sie es geschildert haben, hätte man auch eine Negativsymptomatik bei Schizophrenie denken können."
  },
  {
    "start": 2118.61,
    "end": 2120.07,
    "text": "Da ist ja der Effekt verflach."
  },
  {
    "start": 2120.17,
    "end": 2121.77,
    "text": "Es gibt Aufmerksamkeitsstörungen."
  },
  {
    "start": 2121.81,
    "end": 2126.07,
    "text": "Das sind so apathisch zum Teil die Patientinnen und Patienten."
  },
  {
    "start": 2126.13,
    "end": 2131.37,
    "text": "Und das gibt diesen zweigipflegenden Verlauf, sodass das durchaus vom Alter passen könnte."
  },
  {
    "start": 2132.05,
    "end": 2142.45,
    "text": "Also, ich sag mal ganz allgemein sind psychiatrische Erkrankungen immer eine wichtige Diastialdiagmose bei der verbalen Variante einer schronto-temporalen Demenz."
  },
  {
    "start": 2142.77,
    "end": 2166.07,
    "text": "Während beiner schrontotemperalen Dements diese wahnhafte Komponente jetzt nicht so im Vordergrund ist wie zum Beispiel bei einer Schizophrenie was auch noch häufig bei ner frontotemporalen Demens ist das wäre auch häufig bei... Psychiatrische Erkrankungen sind, sondern drei Jahre auch den Depressionen ist nochmal so dieses manchmal zwanghafte ritualisierte Verhalten."
  },
  {
    "start": 2166.95,
    "end": 2184.85,
    "text": "Stereotypeverhalten also das jetzt ein Waschzwang ist oder ob das einfach so stereotypen sind, ob das motorische repetitive Bewegungen sind und ob es auf der Verhaltensebene ist oder sogar auch Sprach stehen wir häufig bei der frontotemporalen Demand."
  },
  {
    "start": 2185.57,
    "end": 2187.95,
    "text": "Okay, lassen Sie uns noch mal zurück auf die Symptome."
  },
  {
    "start": 2188.05,
    "end": 2191.69,
    "text": "Was man ja auch häufig liest ist die Hyperuralität."
  },
  {
    "start": 2191.73,
    "end": 2197.55,
    "text": "Kann man sich das dann so vorstellen, dass die Patientinnen und Patienten Dinge mit dem Mund erkunden?"
  },
  {
    "start": 2197.61,
    "end": 2199.73,
    "text": "So wie man es eigentlich von Kleinkindern kennt?"
  },
  {
    "start": 2199.79,
    "end": 2201.17,
    "text": "oder wie kann man sich vorstellen?"
  },
  {
    "start": 2201.97,
    "end": 2215.49,
    "text": "Also ich kann aus meiner Erfahrung bisher sagen, dass wir meistens beobachtet haben, Und ich hatte eben von dem einen Patienten berichtet, bei dem war es tatsächlich so."
  },
  {
    "start": 2216.31,
    "end": 2227.79,
    "text": "Er hat dann auch beim Fortschreiten der Krankung überwiegend Schokolade und Milch zu sich genommen und er war kaum davon abzubringen andere Nahrungsmittel zu sichzunehmen."
  },
  {
    "start": 2227.89,
    "end": 2232.55,
    "text": "Es war, den Angehörige beschrieb die ganze Kühlschrank, da waren nur noch Milch- und Schokoladen drin."
  },
  {
    "start": 2232.93,
    "end": 2236.19,
    "text": "Und wenn man ihn fragte, was er zu sich nimmt, es war Milch und Schokolade."
  },
  {
    "start": 2236.25,
    "end": 2238.49,
    "text": "Das ist mir so eindrücklich hängen geblieben."
  },
  {
    "start": 2239.17,
    "end": 2247.89,
    "text": "Also was wir häufig sehen bei neurodegener Themenerkrankungen, dass sich der Appetitrichtung süß verändert, aber auch noch häufiger in den S-Attacken."
  },
  {
    "start": 2248.51,
    "end": 2254.71,
    "text": "also das mit endlich sehr viel... Manchmal war vielleicht auch nur sehr einseitig gegessen wird."
  },
  {
    "start": 2255.35,
    "end": 2263.71,
    "text": "Was man auch schon mal gehört oder gelesen hat, ist dass dann vielleicht auch Dinge gegessen werden die wir eigentlich normalerweise als nicht essbar bezeichnen würden."
  },
  {
    "start": 2264.39,
    "end": 2270.21,
    "text": "und das was sie jetzt beschrieben haben, dass auch Dinge in den Mund genommen werden geht ja damit so ein bisschen einher, ne?"
  },
  {
    "start": 2270.33,
    "end": 2275.83,
    "text": "Dass wenn Dinge, die eigentlich nicht ess- bar wären verzehrt sind es ja auch eine Art von Hyporalität."
  },
  {
    "start": 2276.67,
    "end": 2279.93,
    "text": "Okay, so viel zur frontotemporalen Demenz vom Verhaltenstypen."
  },
  {
    "start": 2280.01,
    "end": 2283.03,
    "text": "Lassen Sie uns auch den etwas kleineren Hauptast anschauen?"
  },
  {
    "start": 2283.25,
    "end": 2289.07,
    "text": "Die seltenere primär-progressive Aphasie die sich ja dann noch in diese drei weiteren Äste aufteilt."
  },
  {
    "start": 2289.63,
    "end": 2294.75,
    "text": "Genau bei der primären und progressiven Aphasis stehen natürlich die Sprachprobleme."
  },
  {
    "start": 2294.97,
    "end": 2315.05,
    "text": "im Vordergrund kann schwierig sein Wörter zu finden aber auch komplexe Sätze zu bilden Und es entwickelt sich eine langsam fortschreitende Aphasi mit Nichtflüssiger Sprachproduktion, mit vielen phonematischen Paraphasien und auch abgehackten akramatischen Syntags."
  },
  {
    "start": 2315.69,
    "end": 2323.71,
    "text": "Und häufig ist es so dass das ein Wort verständnis also wenn es ganz einfach simpel ist noch relativ lange gut erhalten bleibt."
  },
  {
    "start": 2323.91,
    "end": 2329.23,
    "text": "aber halt die Komplexität also längere Sätze dass tatsächlich dann auch früher betroffen ist."
  },
  {
    "start": 2329.41,
    "end": 2347.63,
    "text": "Und gerade zu Beginn der primären progressiven Aphasie, es ist auch häufig so, dass halt die Sprachprobleme im Vordergrund stehen während das soziale Verhalten aber auch räumliche Orientierung, episodisches Gedächtnis oder andere kognitive Domänen zubeginn nicht getroffen werden."
  },
  {
    "start": 2348.51,
    "end": 2351.07,
    "text": "Das also zu diesem etwas kleineren Hauptstamm."
  },
  {
    "start": 2351.13,
    "end": 2353.11,
    "text": "und jetzt gehen wir noch mal in die Verästelungen."
  },
  {
    "start": 2353.23,
    "end": 2355.39,
    "text": "ich nenne nochmal kurz die verschiedenen Varianten."
  },
  {
    "start": 2355.87,
    "end": 2363.65,
    "text": "da haben wir einmal die nicht flüssige Variante, dann die semanthische Variante und dann die logopenische Variant."
  },
  {
    "start": 2364.21,
    "end": 2366.81,
    "text": "Starten wir doch vielleicht einfach mit der Nichtflüssigen!"
  },
  {
    "start": 2368.09,
    "end": 2385.67,
    "text": "Bei der nichtflüssigen Riemannprogressiven-Aphazie ist es sozusagen im Ausdruck, also in der expressiven Sprache findet häufig so ein abgehackter Akramatismus statt und das kann man sich auch was ich so vorstellen die Patienten dass sie sehr angeschränkt sprechen."
  },
  {
    "start": 2385.75,
    "end": 2394.65,
    "text": "Also man merkt richtig die Bemühungen Das kann auch stockend sein und da können Fehler drin sein, ob das jetzt laute sind."
  },
  {
    "start": 2394.75,
    "end": 2398.83,
    "text": "Die fehlen oder ob das sozusagen sehr fluktuiert?"
  },
  {
    "start": 2399.61,
    "end": 2402.61,
    "text": "Die finde ich so ein bisschen dankbar weil der der Name Programm ist."
  },
  {
    "start": 2402.87,
    "end": 2409.71,
    "text": "Die ist stockend die es abgehakt, die ist angestrengt also kurzum nichtflüssig und so heißt sie auch nichtflissige Variante."
  },
  {
    "start": 2409.77,
    "end": 2413.17,
    "text": "dann haben wir als nächstes im Petto die semanntische."
  },
  {
    "start": 2413.31,
    "end": 2414.07,
    "text": "wie sieht's da aus?"
  },
  {
    "start": 2414.93,
    "end": 2423.31,
    "text": "Hier ist das Benennen beeinträchtigt, also wenn zum Beispiel die Norolingoistin oder Logopädin verschiedene Bilder zeigt."
  },
  {
    "start": 2423.39,
    "end": 2424.69,
    "text": "Ob das jetzt ein Esel ist?"
  },
  {
    "start": 2424.83,
    "end": 2436.83,
    "text": "Oder ob es ein Pferd ist und der Patient versuchen soll das zu benennen hält ihm das schwer hier die richtigen Worte zu finden Und auch das Verständnis des Wortes."
  },
  {
    "start": 2437.09,
    "end": 2445.03,
    "text": "Also wir nehmen jetzt mal zum Beispiel Fernseher an dass das Wort an sich nicht mehr so verstanden werden kann."
  },
  {
    "start": 2445.63,
    "end": 2449.65,
    "text": "Die Sprachproduktion ist ja aber weiter flüssig, also das Benennen klappt nicht."
  },
  {
    "start": 2449.69,
    "end": 2470.09,
    "text": "Das Verstehen klappt nichts, aber die Sprach-Produktion funktioniert... ...ist aber entsprechend zunehmend inhaltsleer, dass also auch in Abgrenzung zur Nichtflüssigen aggrammatischen Variante und dann habe ich gelesen gibt es hier auch diese Paraphrasien, dass man eben hängt wahrscheinlich auch mit dem Benennen zusammen, aber dass man dann eben beispielsweise Hund statt Katze sagt weil man eben semantisch paraphrasiert."
  },
  {
    "start": 2470.41,
    "end": 2476.37,
    "text": "Dass also dieses zweite Estchen die semantische Variante drittel, die logopänische?"
  },
  {
    "start": 2477.13,
    "end": 2477.37,
    "text": "Genau."
  },
  {
    "start": 2477.47,
    "end": 2480.77,
    "text": "Die logopädische primäre progressive Aphasie."
  },
  {
    "start": 2481.13,
    "end": 2501.49,
    "text": "hier ist es so dass die Patienten in den Regeln nach den Wörtern suchen also hier insbesondere Wort Findungsstörungen bestehen und das kann sowohl in der spontanen Sprache, also sprich es gibt ein Gespräch und man sucht einfach ständig nach Wörtern und kann den Satz letztendlich gar nicht beenden weil einem die Worte nicht einfallen."
  },
  {
    "start": 2501.93,
    "end": 2505.73,
    "text": "Das kann aber auch wiederum in dem Benennen stattfinden."
  },
  {
    "start": 2506.23,
    "end": 2507.77,
    "text": "ich hatte das ja eben von als Beispiel genannt."
  },
  {
    "start": 2507.85,
    "end": 2522.21,
    "text": "man zeigt verschiedene Bilder und die Betroffenen sind dann nicht in der Lage diese Bilder zu benennen was sie dort letztendlichen sehen Was die Logopäden der Nordlinge ist, dann auch häusig testen in die Serne."
  },
  {
    "start": 2523.05,
    "end": 2542.21,
    "text": "Die betroffenen bestimmte Texte – das sind einfache oder komplexe Texte– sind nachzusprechen und auch da sieht man dann Schwierigkeiten in dem Nachsprechen von diesen Sätzen und das können sowohl die Sätze betreffen als auch einzelne Worte oder Laute."
  },
  {
    "start": 2543.09,
    "end": 2558.09,
    "text": "Bei der logopenischen primären progressive Aphasie ist es noch zu ergänzen oder immer mitzudenken, dass in häufigen Fällen bis zu achtzig Prozent der logophenischen Variante auch eine alzheimer Pathologie zugrunde legen kann."
  },
  {
    "start": 2558.19,
    "end": 2560.01,
    "text": "Das ist ein bisschen die Besonderheit daran."
  },
  {
    "start": 2560.75,
    "end": 2561.45,
    "text": "Achtzig Prozent?"
  },
  {
    "start": 2561.61,
    "end": 2572.65,
    "text": "Also hier wirklich im Regelfall ne Alzheimer-Pathologie zu sehen ... Wenn wir jetzt das Stichwort nochmal nehmen, Alzheimer, dann haben wir da als zentrales Symptom und Gedächtnisverlust."
  },
  {
    "start": 2572.71,
    "end": 2579.83,
    "text": "Wie sieht das dann insgesamt aus bei der frontotemporalen Demenz, vielleicht werden wir es jetzt auch mal über alle Formen hinweg betrachten?"
  },
  {
    "start": 2580.15,
    "end": 2582.71,
    "text": "Sehen wir da Gedechnisverluste als Symptom?"
  },
  {
    "start": 2585.11,
    "end": 2591.39,
    "text": "Der frontotemperale Demenz handelt sich ja um eine rasch fortschreitende kognitive Störung Demenz."
  },
  {
    "start": 2591.97,
    "end": 2596.97,
    "text": "Und Demenz bezeichnet ja letztendlich dann auch eine Kognitive Strömung mit einer Alltagsbeeinträchtigung."
  },
  {
    "start": 2597.99,
    "end": 2608.83,
    "text": "Und während zum Beispiel bei der Alzheimer Erkrankung gerade die Gedächtnisstörungen sehr am Vordergrund stehen, ist das bei den frontentemperalen Demenz gerade zu Beginn eher nicht der Fall."
  },
  {
    "start": 2608.97,
    "end": 2611.07,
    "text": "Das ist schon mal eine gute differentialdiagnostische"
  },
  {
    "start": 2611.71,
    "end": 2612.35,
    "text": "Kriterium."
  },
  {
    "start": 2612.57,
    "end": 2612.69,
    "text": "Jetzt"
  },
  {
    "start": 2612.73,
    "end": 2614.45,
    "text": "haben Sie gesagt rasch fortschreitend."
  },
  {
    "start": 2614.55,
    "end": 2615.37,
    "text": "was heißt das genau?"
  },
  {
    "start": 2616.53,
    "end": 2628.89,
    "text": "Also... Die Krankheitsdauer beträgt im Mittel acht bis zehn Jahre, wobei dies auch wiederum sehr variabel sein kann und auch hier wieder sehr davon abhängt ob Komorbiditäten mit auftreten."
  },
  {
    "start": 2628.97,
    "end": 2638.67,
    "text": "Wir hatten ja gesagt dass bei der frontotemporalen Demenz häufig auch weitere Erkrankungen wie zum Beispiel die Amniotrophe Nataralsklerose oder Skotticobe als alle Symdronen mit austreten können."
  },
  {
    "start": 2638.71,
    "end": 2644.17,
    "text": "das Das führt dann häufig dazu, dass die mittlere Krankheitsdauer sich da auch verkürzt."
  },
  {
    "start": 2644.69,
    "end": 2651.61,
    "text": "Aber insgesamt ist die Krankheitsdaue sehr variabile und es sind Fälle von zwischen zwei und zwanzig Jahren"
  },
  {
    "start": 2651.95,
    "end": 2652.37,
    "text": "beschrieben.\"."
  },
  {
    "start": 2653.27,
    "end": 2653.83,
    "text": "Jetzt mal angenommen!"
  },
  {
    "start": 2653.87,
    "end": 2655.99,
    "text": "Ich hatte bei mir in der Praxis ein Ehepaar sitzen."
  },
  {
    "start": 2656.11,
    "end": 2669.33,
    "text": "Ich hätte Red Flex gehört für das Vorliegen einer frontotemporalen Demenz vom Verhaltenstyp – die Schlagworte, die wir eben schon angesprochen haben… oder eben Sprach auffälligkeiten, die mir jetzt aufgefallen sind und ich hätte sie zuordnen können."
  },
  {
    "start": 2669.91,
    "end": 2671.49,
    "text": "Wie würde es jetzt weitergehen?"
  },
  {
    "start": 2672.51,
    "end": 2675.81,
    "text": "Wenn es da Hinweise gibt, das stimmt irgendwas nicht."
  },
  {
    "start": 2675.97,
    "end": 2679.93,
    "text": "Dann wäre der nächste Schritt ja die Beweisung zum Facharzt."
  },
  {
    "start": 2680.29,
    "end": 2687.09,
    "text": "Idealerweise wäre das der Neurologe oder der Psychiater und er würde dann natürlich auch weitere Diagnostik machen."
  },
  {
    "start": 2687.19,
    "end": 2695.55,
    "text": "Also ich glaube absolutes Moos zumindestens auch in unserer neurologischen Gedächtnisambulanz ist die Anamnese und die Fremdanamnase."
  },
  {
    "start": 2696.17,
    "end": 2699.17,
    "text": "Und die ist gerade bei der Frontetemperalen demenz ganz wichtig."
  },
  {
    "start": 2699.27,
    "end": 2705.89,
    "text": "also immer drauf achten Und danach folgt eine klinisch-neurologische psychiatrische Untersuchung."
  },
  {
    "start": 2707.03,
    "end": 2712.39,
    "text": "Weil wir gerade bei der öffentlontotemporalen Demenz so viele Überlackungssyndrome kennen,"
  },
  {
    "start": 2712.55,
    "end": 2712.57,
    "text": "d.h.,"
  },
  {
    "start": 2712.75,
    "end": 2716.95,
    "text": "wir müssen gucken, finden wir Hinweise nach einer Parkinson Symptomatik?"
  },
  {
    "start": 2717.59,
    "end": 2719.41,
    "text": "Finden wir vielleicht eine vertikale Blickparise?"
  },
  {
    "start": 2719.85,
    "end": 2725.77,
    "text": "Finde wir Parisen, wo wir dann natürlich tiefergehende Diagnostik auch durchführen müssen."
  },
  {
    "start": 2725.83,
    "end": 2728.89,
    "text": "Aber deswegen ist ne klinische neurologische Untersuchungen ganz wichtig!"
  },
  {
    "start": 2729.41,
    "end": 2742.39,
    "text": "Die BH-Virale Untersuchung natürlich auch gibt es Zeichen für Enthämmerungen, Persönlichkeitsveränderungen und natürlich auch die neuropsychologische Untersuchungen um zu sehen liegen denn kognitive Störungen vor."
  },
  {
    "start": 2743.27,
    "end": 2761.81,
    "text": "Wichtiges weiteres diagnostisches Tool ist die Bildgebung idealerweise eine Kernspinnatomographie bei der BH-Vereinvariante eher typischerweise eine Frontalatrophie, während bei der sprachbetonten Variante ja eher der temporale Lappen betroffen ist."
  },
  {
    "start": 2762.23,
    "end": 2767.11,
    "text": "Das kann aber auch gerade in den Anfangsstadien häusig sehr mild sein!"
  },
  {
    "start": 2768.23,
    "end": 2777.13,
    "text": "Weitere, sichtiges diagnostisches Mittel ist natürlich auch die Nervenwasseruntersuchung gerade in Abgrenzung zur eizamer Krankheit."
  },
  {
    "start": 2777.55,
    "end": 2793.49,
    "text": "Denn wir können hier bestimmte Neurodegenerationsmarker bestimmen wie zum Beispiel das Amelioid-Ix- Ix- II und IV beziehungsweise die VESO, die typischerweise bei der eizame Erkrankungen niedrig sind Nicht aber bei der frontotemporalen Demenz."
  },
  {
    "start": 2794.01,
    "end": 2806.75,
    "text": "Und das Phosphotau, was typischerweise bei der Alzheimererkrankung erhöht ist und was wir auch in manchen Fällen muss aber nicht sein, auch bei der Frontotemporal-Demenz nachweisen können."
  },
  {
    "start": 2807.13,
    "end": 2819.69,
    "text": "Wenn es ganz, ganz schwierig wird dann kann man zur weiteren Diagnose noch nuklearmedizinische Verfahren durchführen Und hier sieht man dann typischerweise eine deutliche Perfektionsminderung bzw."
  },
  {
    "start": 2820.59,
    "end": 2821.91,
    "text": "ein Hypometabolismus."
  },
  {
    "start": 2822.01,
    "end": 2823.05,
    "text": "frontotemporal"
  },
  {
    "start": 2823.73,
    "end": 2825.47,
    "text": "Wie klopfe ich die Diagnose fest?"
  },
  {
    "start": 2827.01,
    "end": 2842.33,
    "text": "Ja, also die Diagnose einer frontotemperalen Demenz kann manchmal schwierig sein und manchmal kann man sie auch erst im Verlauf stellen Aber es gibt für die einzelnen Varianten Diagnose-Kriterien."
  },
  {
    "start": 2842.77,
    "end": 2851.57,
    "text": "Aber manchmal ist es tatsächlich schwierig, gerade wenn man eine milde Symptomatik hat, die Diagnosen zu stellen und das es manchmal erst im Verlauf gestellt werden"
  },
  {
    "start": 2851.67,
    "end": 2851.85,
    "text": "kann.\"."
  },
  {
    "start": 2852.63,
    "end": 2859.17,
    "text": "Und jetzt haben wir es vorhin schon angesprochen – die frontotemporale Demenz wird dann auch manchmal verwechselt zum Beispiel mit einer depressiven Störung."
  },
  {
    "start": 2859.63,
    "end": 2863.67,
    "text": "Wir haben auch die Schizophrenie als mögliche Differentialdiagnose angesprochen."
  },
  {
    "start": 2863.89,
    "end": 2865.23,
    "text": "Was sollten wir noch auf dem Schirm haben?"
  },
  {
    "start": 2865.77,
    "end": 2871.37,
    "text": "Ich denke eine der wichtigsten Differenzialdiagnosen, weil auch die häufigste neurodegenerative Erkrankung ist."
  },
  {
    "start": 2871.41,
    "end": 2877.69,
    "text": "Die Alzheimer-Erkrankheit sollte vom Tisch und das setzt sich aber mit den diagnostischen Mitteln gut abgrenzen."
  },
  {
    "start": 2878.17,
    "end": 2880.33,
    "text": "Okay dann sagen wir haben die Diagnose."
  },
  {
    "start": 2880.67,
    "end": 2881.97,
    "text": "wie können wir jetzt helfen?"
  },
  {
    "start": 2883.39,
    "end": 2888.29,
    "text": "Leider steht uns für die frontotemporale Demenz keine kausale Therapie zur Verschügung."
  },
  {
    "start": 2888.79,
    "end": 2896.99,
    "text": "Natürlich kann man bei entsprechender Symptomatik pharmakologisch mit dem Einsatz insbesondere Antidepressiva oder auch Neuroleptika arbeiten."
  },
  {
    "start": 2897.47,
    "end": 2915.45,
    "text": "Neben der pharmacologischen Therapie haben wir natürlich symptomatisch auch die psychosozialen Intervention wie Ergotherapie und Logopädie, aber auch Physiotherapie helfen um möglichst lange eine Teilhabe am Alltag zu ermöglichen und auch die Kommunikation ausrichten zu erhalten."
  },
  {
    "start": 2915.75,
    "end": 2926.85,
    "text": "Ich würde gerne noch ein Beispiel nennen, um den positiven Effekt vom Singen darzustellen und zwar eine Patientin von mir die an einer PPA erkrankt ist, die hatte als Richterin gearbeitet."
  },
  {
    "start": 2926.89,
    "end": 2929.57,
    "text": "das heißt sie hat eine ganz hoch differenzierte Sprache."
  },
  {
    "start": 2929.61,
    "end": 2944.69,
    "text": "es gehörte zu ihrem Beruf und auch wenn sich ihre Sprache zunehmend verschlechtert hat und sie teilweise nur einzelne Wörter und keine ganzen Sätze mehr nennen konnte so konnte sie weiterhin ganze Lieder mit mehreren Strohschen wunderschön singen."
  },
  {
    "start": 2944.93,
    "end": 2956.65,
    "text": "Und das ist wirklich sehr faszinierend und auch bei einigen Patienten zu beobachten, weil hier wahrscheinlich auch andere patofysiologische Mechanismen wirken, sodass im Kontext vom Singen dann die Sprache besser erhalten"
  },
  {
    "start": 2956.71,
    "end": 2957.01,
    "text": "bleibt.\"."
  },
  {
    "start": 2957.45,
    "end": 2958.63,
    "text": "Und es stärkt den Selbstwert?"
  },
  {
    "start": 2958.89,
    "end": 2959.95,
    "text": "Ist ja auch immens wichtig!"
  },
  {
    "start": 2960.37,
    "end": 2962.65,
    "text": "Gibt's denn sowas wie spezielle Beratungsangebote?"
  },
  {
    "start": 2963.09,
    "end": 2975.31,
    "text": "Ja, leider sind die Beratungsangebote und auch Selbsthilfegruppen spezifisch für die frontotemporale Demenz aufgrund des eher selteneren Auftretens nicht so präsent wie jetzt zum Beispiel die Alzheimer-Krankheit."
  },
  {
    "start": 2975.75,
    "end": 2982.29,
    "text": "Dennoch bietet auch die deutsche Altermagesellschaft umfassende Informationen und Beratungen auch für die Frontotemperale Demens."
  },
  {
    "start": 2982.33,
    "end": 2998.55,
    "text": "Es gibt lokale Kontaktstellen in vielen Städten Und als ehrenamtliche Präsidentin der deutschen Hüntsstiftung erlaube ich mir auch auf den kostenlosen Beratungsservice Telefonisch oder via E-Mail, aber auch auf die anderen Informationsangebote der deutschen Hirnstiftung hinzuweisen."
  },
  {
    "start": 2999.07,
    "end": 3008.45,
    "text": "Und natürlich auch lokal, die hier bei den Gedächtnisambulanzen bieten in der Regel verschiedenste Informationsangebote oder auch Psycho-Educationsprogramme."
  },
  {
    "start": 3008.93,
    "end": 3014.31,
    "text": "Da setzen wir auf jeden Fall einige Links in die Shownotes – das ist ja mit einer immensen Krankheitslast verbunden."
  },
  {
    "start": 3014.39,
    "end": 3016.73,
    "text": "für die Betroffenen und natürlich auch für die Angehörigen!"
  },
  {
    "start": 3017.45,
    "end": 3020.31,
    "text": "Ja und es sind halt auch oft junge, die stehen im Leben."
  },
  {
    "start": 3020.35,
    "end": 3021.35,
    "text": "Manche haben ja auch Kinder."
  },
  {
    "start": 3021.81,
    "end": 3026.61,
    "text": "Und durch die Persönlichkeitsveränderung gibt's in der Regel immer Ehekriven."
  },
  {
    "start": 3026.65,
    "end": 3028.19,
    "text": "Das heißt sie sind dort auch häufig allein."
  },
  {
    "start": 3028.59,
    "end": 3033.95,
    "text": "Und wenn das dann Frauen sind, die noch die Kinder versorgen müssen ... Das ist wirklich oft schwierige Schicksale."
  },
  {
    "start": 3034.97,
    "end": 3036.77,
    "text": "Die gilt es tatsächlich aufzufangen!"
  },
  {
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    "end": 3040.75,
    "text": "Dafür müssen wir die Diagnose schnell und zuverlässig finden."
  },
  {
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    "end": 3048.75,
    "text": "Ich hoffe, dass wir durch diese Episode einen kleinen Teil dazu beitragen konnten, die Versorgungslandschaft vielleicht sogar noch mal ein Stück besser zu machen als sie ohnehin schon ist."
  },
  {
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    "end": 3052.89,
    "text": "Gibt es denn auch etwas, was unsere Hörerinnen und Hörern mit auf den Weg geben möchten?"
  },
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    "text": "Ja, die frontotemporale Demenz ist eine seltene Erkrankung."
  },
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    "start": 3057.31,
    "end": 3066.41,
    "text": "Denken Sie sie also immer mit, denn ich glaube dass die frontotemporale Demenz immer noch häufig übersehen wird und zu spät diagnostiziert wird."
  },
  {
    "start": 3066.61,
    "end": 3074.57,
    "text": "Also TECOMessage bei Verhaltensauffälligkeiten Sprachveränderungen immer an die Frontotemperade demenz denke"
  },
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    "end": 3077.57,
    "text": "sagt Professorin Katrin Reetz."
  },
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    "end": 3080.13,
    "text": "vielen dank das sie heute zu Gast im Ammos Podcast waren."
  },
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    "end": 3082.05,
    "text": "Ja, ganz herzlichen Dank."
  },
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    "end": 3084.23,
    "text": "Ich hab zu danken und viel Spaß beim Reinhören!"
  },
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    "end": 3090.15,
    "text": "Und eine Demenzform haben wir noch – die neuronalen Zeroid-Lipophuscinosen, Kinderdemenzen."
  },
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    "end": 3092.67,
    "text": "Dazu begrüße ich herzlich Dr."
  },
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    "end": 3093.51,
    "text": "Frank Stärr."
  },
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    "start": 3093.81,
    "end": 3098.09,
    "text": "Er ist Biochemiker und Vorstand der gemeinnützigen NCL-Stiftung."
  },
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    "end": 3103.25,
    "text": "NCL das ist die Abkürzung für diesen etwas sperrigen Begriff neuronale Zeroide Lipophuszinosen."
  },
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    "text": "Dr."
  },
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    "text": "Stärhr, herzlich willkommen."
  },
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    "end": 3107.59,
    "text": "Vielen Dank dass Sie heute zu Gast im Ambos Podcast sind."
  },
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    "end": 3109.15,
    "text": "Ja, vielen Dank Herr Wingenhardt."
  },
  {
    "start": 3109.31,
    "end": 3110.33,
    "text": "Vielen Dank für die Einladung!"
  },
  {
    "start": 3110.39,
    "end": 3112.21,
    "text": "Ich freue mich sehr heute hier sein zu dürfen."
  },
  {
    "start": 3112.29,
    "end": 3112.49,
    "text": "Danke."
  },
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    "end": 3113.73,
    "text": "Sehr gerne."
  },
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    "start": 3113.91,
    "end": 3117.45,
    "text": "Jetzt habe ich es gerade schon gesagt der Begriff ist ja jetzt nicht so eingängig."
  },
  {
    "start": 3117.61,
    "end": 3120.59,
    "text": "Lassen Sie uns auch hier vielleicht zunächst mit einer Definition starten?"
  },
  {
    "start": 3121.17,
    "end": 3124.69,
    "text": "Da haben sie recht das ist ein sehr sehr langer und komplizierter Name."
  },
  {
    "start": 3125.03,
    "end": 3126.31,
    "text": "Gehen wir mal auf die einzelnen Begriffe."
  },
  {
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    "end": 3134.85,
    "text": "ein Neuronal weil eben die Nervenzellen betroffen sind bei den NCLs ist eigentlich eine Gruppe von Erkrankungen."
  },
  {
    "start": 3135.67,
    "end": 3141.05,
    "text": "Und dann zu den beiden weiteren Wörtern des Begriffs Seroid Lipophuscin."
  },
  {
    "start": 3143.11,
    "end": 3153.95,
    "text": "Das ist eigentlich der Fachbegriff fürs Alterspigment, das kennt man so wie ich jetzt immer mehr so braune Flecken mit der Zeit dazu komme, dass es das sogenannte Alters Pigment."
  },
  {
    "start": 3154.85,
    "end": 3162.41,
    "text": "Nun ist es so, dass hier auch krankhafte Ablagerungen geben kann und das bedeutet da gibt man meistens vor Weckloch das Seroid."
  },
  {
    "start": 3162.97,
    "end": 3166.67,
    "text": "Das deutet an, dass es sich hier um eine krankhafte Ablagerung handelt."
  },
  {
    "start": 3166.73,
    "end": 3173.37,
    "text": "Man kennt das vor allem bei der sogenannten AMD, der altersbedingten Markular-Degeneration."
  },
  {
    "start": 3173.47,
    "end": 3182.71,
    "text": "da ist es so, dass im sogenannten retinalen Pigmentepithel in diesen Zellen auch solche zureedli Pufussinablagerungen vorkommen."
  },
  {
    "start": 3183.37,
    "end": 3188.43,
    "text": "und warum haben wir vor vielen Jahren den Begriff Kinder Demenz?"
  },
  {
    "start": 3188.53,
    "end": 3191.91,
    "text": "Denes damals noch gar nicht gab seitens der NCL Stiftung geprägt?"
  },
  {
    "start": 3192.53,
    "end": 3196.29,
    "text": "Es ist eigentlich dem geschuldet, dass man sich das dann besser merken kann."
  },
  {
    "start": 3196.85,
    "end": 3202.21,
    "text": "Die Demenz ist ein wichtiges Symptom bei dieser Krankheit aber nicht das Einzige."
  },
  {
    "start": 3202.73,
    "end": 3205.33,
    "text": "Weiß mal warum sich das Lipophuszin ablagert?"
  },
  {
    "start": 3206.25,
    "end": 3213.15,
    "text": "Die NCLs selber gehören zu der Gruppe der sogenannten Lysosomalen Speicherkrankheiten."
  },
  {
    "start": 3213.53,
    "end": 3216.19,
    "text": "Das Lysosoam...das ist ein Zellorganel."
  },
  {
    "start": 3216.37,
    "end": 3223.61,
    "text": "Das sind Recyclinghöfe und bei mehreren Krankheiten Funktionieren diese Recyclinghilfe nicht mehr richtig."
  },
  {
    "start": 3223.93,
    "end": 3239.63,
    "text": "Zellmüll lagert sich da drin an und dann haben Stoffwechsel aktive Zellen oder auch Zellen, sowie die Nervenzellen, die sich nicht mehr teilen können, die postmethodisch sind sagt man dazu, die diesen Zell-Müll nicht mehr auf ihre Tochterzellen verteilen können."
  },
  {
    "start": 3240.31,
    "end": 3245.23,
    "text": "Die haben dann Probleme mit und die NCL-Stigern mit zu diesen dysosomalen"
  },
  {
    "start": 3245.35,
    "end": 3246.57,
    "text": "Speicherkrankheiten.\"."
  },
  {
    "start": 3246.99,
    "end": 3248.75,
    "text": "Und das ist eine genitische Erkrankung?"
  },
  {
    "start": 3249.43,
    "end": 3251.65,
    "text": "Ja, ich hatte es ja kurz erwähnt."
  },
  {
    "start": 3251.71,
    "end": 3259.39,
    "text": "Das ist sich um eigentlich eine Gruppe von verschiedenen Erkrankungen handelt, die aber eine gemeinsame Schnittmenge haben."
  },
  {
    "start": 3260.07,
    "end": 3270.33,
    "text": "bis auf eine seltene adulte Form werden alle autosomal recessiv fährt das heißt Die Eltern Vater und Mutter sind beide Träger bzw."
  },
  {
    "start": 3270.67,
    "end": 3271.83,
    "text": "Trägarin der Krankheit."
  },
  {
    "start": 3271.89,
    "end": 3274.31,
    "text": "Es kommt aber nicht zum Ausbruch der Krankheiten bei ihnen."
  },
  {
    "start": 3275.33,
    "end": 3281.15,
    "text": "Bei dieser Form der Verabung ist es nun so, dass in einem Risiko von twenty-fünf Prozent besteht."
  },
  {
    "start": 3281.65,
    "end": 3285.85,
    "text": "Dass das Kind dann diese Formen von NCL dann bekommt."
  },
  {
    "start": 3286.61,
    "end": 3287.37,
    "text": "Wie häufig ist das?"
  },
  {
    "start": 3287.49,
    "end": 3293.61,
    "text": "Beziehungsweise wie groß ist die Wahrscheinlichkeit, dass sich überhaupt jemals in meiner Laufbahn auf ein Kind stoße, das eine NCL hat?"
  },
  {
    "start": 3294.19,
    "end": 3295.31,
    "text": "Das ist ne gute Frage."
  },
  {
    "start": 3295.59,
    "end": 3301.45,
    "text": "bezüglich Zahlen Denn gerade bei seltenen Krankheiten ist das natürlich immer schwer zu beurteilen."
  },
  {
    "start": 3302.25,
    "end": 3313.07,
    "text": "Es ist so, In Hamburg, an dem Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf in der Kinderklinik das internationale Patientenregister für NCL geführt wird."
  },
  {
    "start": 3313.73,
    "end": 3316.15,
    "text": "Die werden die genausten Zahlen haben."
  },
  {
    "start": 3316.73,
    "end": 3319.67,
    "text": "Wir gehen zur Zeit davon aus dass ca."
  },
  {
    "start": 3319.85,
    "end": 3326.01,
    "text": "siebenhundert Kinder in Deutschland an einer der dreizehn NCL Form leiden."
  },
  {
    "start": 3326.35,
    "end": 3329.53,
    "text": "aber da würde ich auch ein Fragezeichen dran machen wollen."
  },
  {
    "start": 3330.47,
    "end": 3338.51,
    "text": "Weltweit mögen es an die siebzig tausend sein, aber auch das ist schwer zu beurteilen weil in vielen Ländern einfach noch nicht die Diagnostik steht."
  },
  {
    "start": 3339.09,
    "end": 3344.51,
    "text": "Um noch weitere Zahlen zu nennen und man dafür ein Gefühl bekommt wie häufig die Krankheit vorkommt."
  },
  {
    "start": 3344.57,
    "end": 3346.55,
    "text": "in Deutschland kommen jedes Jahr ca."
  },
  {
    "start": 3346.81,
    "end": 3348.75,
    "text": "zwanzig neue Fälle hinzu."
  },
  {
    "start": 3349.75,
    "end": 3364.81,
    "text": "Somit gehe ich davon aus dass ein Hausarzt einen Kinderarzt in seinem Berufsleben maximal einmal damit möglicherweise konfrontiert wird Kind in der Praxis zu haben, welches am NCL leidet."
  },
  {
    "start": 3365.45,
    "end": 3368.77,
    "text": "Zur Trägerfrequenz vielleicht auch noch der Zusatz?"
  },
  {
    "start": 3369.55,
    "end": 3376.45,
    "text": "Wir gehen davon aus dass in Deutschland jeder zweihundertste Erwachsene Träge beziehungsweise Trägarin der Krankheit ist."
  },
  {
    "start": 3376.51,
    "end": 3380.61,
    "text": "das klingt erst mal häufig aber dann geht es ja Richtung Statistik."
  },
  {
    "start": 3380.97,
    "end": 3384.57,
    "text": "ich hatte schon erwähnt das ist eine autosomal recessive Verabung."
  },
  {
    "start": 3384.63,
    "end": 3388.67,
    "text": "das heißt Vater und Mutter müssen Träger bzw."
  },
  {
    "start": 3388.95,
    "end": 3390.67,
    "text": "Trägarin dieser Krankheit sein,"
  },
  {
    "start": 3391.37,
    "end": 3391.53,
    "text": "d.h.,"
  },
  {
    "start": 3391.77,
    "end": 3403.65,
    "text": "der eine zweihundertste Erwachsene muss auf den anderen treffen und einen Kinderwunsch haben – das ist dann wahrscheinlich auch der Grund, warum diese Krankheit in Deutschland ein wenig seltener vorkommt!"
  },
  {
    "start": 3404.43,
    "end": 3407.39,
    "text": "Wir hatten mal eine Podcast-Episode zum Thema seltene Erkrankungen."
  },
  {
    "start": 3407.49,
    "end": 3425.33,
    "text": "Ich setze euch einen Link in die Shownotes, da war Professor Martin Mücke vom Zentrum für seltenen Erkrankungen in Aachen zu Gast und ich erinnere mich noch sehr gut das er meinte wenn man eben all diese seltener Erkränkungen zusammenzählt dass sie dann ziemlich häufig wären also ungefähr so groß wie die großen Volkskrankheiten sowie Diabetes beispielsweise."
  },
  {
    "start": 3425.41,
    "end": 3429.19,
    "text": "Er meinte fünf Prozent des Patienten-Klientels in der hausärztlichen Praxis."
  },
  {
    "start": 3429.79,
    "end": 3434.57,
    "text": "Also wenn man all diese Zebras zusammennimmt hat man doch ne ziemlich ordentlich herdebeisammeln."
  },
  {
    "start": 3435.27,
    "end": 3436.97,
    "text": "Ja, das stimmt auf jeden fall ist."
  },
  {
    "start": 3437.13,
    "end": 3450.27,
    "text": "man kennt mittlerweile über fünf bis acht tausend verschiedene seltene erkrankungen und man geht davon aus dass alleine in deutschland circa vier millionen menschen an einer seltenen krankheit leiden."
  },
  {
    "start": 3450.37,
    "end": 3469.73,
    "text": "das zeigt dann ja schon dass es gar nicht so selten isst und seventy-fünf prozent der patientin die an einer Seltenen Krankheit leiten sind im kindes oder jugendalter Und die meisten seltenen Krankheiten sind, wie auch NCL eben erdlich bedingt."
  },
  {
    "start": 3469.83,
    "end": 3471.65,
    "text": "Also da gibt es entsprechende Schnittmengen."
  },
  {
    "start": 3472.29,
    "end": 3479.35,
    "text": "Auch neben der doch langen Diagnosezeit bis man dann überhaupt weiß was man selber hat oder was das Kind"
  },
  {
    "start": 3479.47,
    "end": 3479.65,
    "text": "hat.\"."
  },
  {
    "start": 3480.39,
    "end": 3481.65,
    "text": "Sie haben's gerade schon angesprochen!"
  },
  {
    "start": 3481.73,
    "end": 3485.47,
    "text": "Es dauert oft lange bis die richtige Diagnosis gestellt wird."
  },
  {
    "start": 3485.91,
    "end": 3489.23,
    "text": "Dreizehn verschiedene klinische Formen der NCL gibt es."
  },
  {
    "start": 3489.81,
    "end": 3490.57,
    "text": "Wie erkennen wir die?"
  },
  {
    "start": 3490.69,
    "end": 3492.95,
    "text": "Vielleicht können wir uns mal die drei häufigsten anschauen..."
  },
  {
    "start": 3494.19,
    "end": 3505.67,
    "text": "Also in Deutschland ist es so, dass die sogenannten Zählen eins zwei und drei Formen häufiger vorkommen im Vergleich zu den anderen NCL-Form."
  },
  {
    "start": 3506.45,
    "end": 3511.67,
    "text": "Und es ist so das der Krankheitsbeginn bei diesen drei Form sehr unterschiedlich ist."
  },
  {
    "start": 3512.43,
    "end": 3514.33,
    "text": "also ich fange mal kurz mit zählern."
  },
  {
    "start": 3514.71,
    "end": 3525.03,
    "text": "eins an da ist es So dass die krankheit sich schon in den ersten lebenswunderten also zwischen sechsten und zwölften Lebensmonat bemerkbar macht."
  },
  {
    "start": 3525.87,
    "end": 3551.63,
    "text": "In dem Fall vor allem ein Entwicklungsstillstand, der dann sehr auffällig ist dass die Motorik und die Sprache drunter leidet und später auch der Visusverlust hinzukommt, Muclonien können auftauchen und es gibt auch so Handbewegungen Störungen die auftreten können und vor allem kann in der Zeit auch schon epileptische Anfälle auftretend."
  },
  {
    "start": 3551.73,
    "end": 3557.05,
    "text": "Wenn man dann ein EEG durchführt, zeichnet sich hier ein flaches EEG meistens aus."
  },
  {
    "start": 3557.23,
    "end": 3567.91,
    "text": "Und gerade wenn man feststellt, ja Epilepsie-Entwicklungsstillstand, kann es häufig sein, dass auch ein MRT angeordnet wird und verordnet ist."
  },
  {
    "start": 3568.45,
    "end": 3573.23,
    "text": "Da sieht man dann häufig schon zerebrale oder auch cerebelläre Atrophien."
  },
  {
    "start": 3573.63,
    "end": 3577.03,
    "text": "Dass das Gehirn betroffen ist, dass die Nerven absterben."
  },
  {
    "start": 3577.79,
    "end": 3585.9,
    "text": "Diese Krankheit verläuft Unbehandelt sehr schnell, dass die Kinder innerhalb von wenigen Jahren auch verstärben."
  },
  {
    "start": 3586.62,
    "end": 3587.92,
    "text": "Was fällt den Eltern auf?"
  },
  {
    "start": 3588.02,
    "end": 3591.16,
    "text": "Was sagen sie in der Praxis wenn Sie sich vorstellen mit dem Kind?"
  },
  {
    "start": 3591.799,
    "end": 3609.1,
    "text": "Dass sie merken... Sie haben ja auch im Vergleich dann häufig zu gleichaltrigen Kindern und da merken sie Mensch das Kind entwickelt sich irgendwie nicht so weiter oder dass vielleicht manchmal schon ein Verlust von bestimmten Fähigkeiten stattfindet."
  },
  {
    "start": 3609.86,
    "end": 3612.7,
    "text": "Man merkt, irgendwie ist was mit der Motorik los."
  },
  {
    "start": 3614.299,
    "end": 3621.14,
    "text": "Das wird da recht auffällig und spätestens da wenn wirklich ein epileptischer Anfall auftritt."
  },
  {
    "start": 3621.22,
    "end": 3625.68,
    "text": "das ist natürlich erst mal ein großer Schreck für alle wie man sich vorstellen kann."
  },
  {
    "start": 3626.38,
    "end": 3632.96,
    "text": "Spätestens dann würde ja auch einen Neuropädiater, einen Neuro-Pädiatrin zur Arte gezogen werden."
  },
  {
    "start": 3634.52,
    "end": 3640.819,
    "text": "Dann ist eben die Frage, inwieweit weiterführende Untersuchungen geführt werden wie über das MRT."
  },
  {
    "start": 3641.14,
    "end": 3651.74,
    "text": "Und wenn man dann die Vermutung hat dass es sich um CLN-Eins handeln könnte Man kann da einen relativ einfachen Test machen Über ein Trockenbluttest."
  },
  {
    "start": 3651.799,
    "end": 3662.96,
    "text": "Da reicht eben ein paar Blutstropfen Die dann auf so einem Filterpapier sind und aus diesem Trockenglut heraus Kann man dann die Enzymaktivität messen."
  },
  {
    "start": 3663.16,
    "end": 3684.299,
    "text": "Es ist eben so, dass aufgrund dieses Gen-Defekts ein bestimmtes Enzym betroffen ist und wenn dessen Aktivität stark reduziert ist was man aus diesem Bootstropfen heraus messen kann dann hat man schon einen starken Verdacht und würde dann noch zusätzlich eine genetische Analyse machen um das quasi zu verifizieren."
  },
  {
    "start": 3685.339,
    "end": 3687.58,
    "text": "Okay, also wir sehen ein Kind im ersten Jahr."
  },
  {
    "start": 3687.799,
    "end": 3693.7,
    "text": "Sechster bis zwölfter Monat die Eltern schildern einen Entwicklungsstillstand, Motorik und Sprache leiden."
  },
  {
    "start": 3693.759,
    "end": 3696.9,
    "text": "es kommt später im Verlauf zu einem Visusverlust."
  },
  {
    "start": 3696.98,
    "end": 3701.839,
    "text": "man sieht Myoklonien Man sieht Handbewegungsstörungen und epileptische Anfälle."
  },
  {
    "start": 3702.279,
    "end": 3711.88,
    "text": "Das also zusammengenommen könnte einen vielleicht darauf lenken, dass das dieses eine Kind ist mit NCL-I, dass man einmal in seiner Karriere zu Gesicht bekommt."
  },
  {
    "start": 3712.279,
    "end": 3714.72,
    "text": "Wie sieht es mit der NCL II aus?"
  },
  {
    "start": 3716.22,
    "end": 3729.88,
    "text": "Bei CNII da ist es so, dass die ersten Symptome Auffälligkeiten ein wenig später auftreten Meistens so im Alter zwischen zwei und vier Jahren, im Kleinkind-Alter."
  },
  {
    "start": 3731.799,
    "end": 3742.759,
    "text": "Häufig ist es so dass hier eine Sprachentwicklungsverzögerung auftritt das viele der betroffenen Kinder Late Talker sind."
  },
  {
    "start": 3743.279,
    "end": 3745.279,
    "text": "Das ist aber natürlich sehr unspezifisch."
  },
  {
    "start": 3745.44,
    "end": 3752.92,
    "text": "das heißt ja nicht jetzt alle Kinder die irgendwo eine Sprachenentwicklung Störung haben sollten sofort Richtung CN II getestet werden."
  },
  {
    "start": 3753.72,
    "end": 3763.44,
    "text": "Man hat nur einfach festgestellt, dass man retrospektiv bei den Kindern, bei denen man CN-II diagnostiziert hat und geprüft hat, gab es schon vorher Auffälligkeiten."
  },
  {
    "start": 3763.799,
    "end": 3775.48,
    "text": "Und dann startet das eben hervor, dass hier eine Sprachentwicklungsverzögerung entsprechend vorliegt dann zusätzlich eine psychomotorische Rückentwicklung."
  },
  {
    "start": 3775.72,
    "end": 3789.72,
    "text": "Also es ist wirklich auch dieser Stillstand der Entwicklung und dass eben auch wirklich ein Verlust von Fähigkeiten stattfindet, und dann auch häufig in dem Fall auch schwer behandelbare epileptische Anverlauf treten."
  },
  {
    "start": 3789.819,
    "end": 3801.48,
    "text": "also hier dieses Thema Sprachentwicklungsverzögerung oder Störung, Epilepsie psychomotorische Rückentwicklung."
  },
  {
    "start": 3801.62,
    "end": 3801.819,
    "text": "Also"
  },
  {
    "start": 3802.18,
    "end": 3807.94,
    "text": "bei einem zwei bis vierjährigen Kind können wir das vielleicht noch mal ein bisschen beleuchten, was bedeutet das?"
  },
  {
    "start": 3808.06,
    "end": 3809.7,
    "text": "Psychomotoreliche Rückentwirkung."
  },
  {
    "start": 3810.12,
    "end": 3836.02,
    "text": "Grobskeziert ist es so neben dieser Sprach auffälligkeiten dass dann auch motorische Probleme auftauchen können, dass die Kinder häufiger hinfallen sich schlechter bewegen können und vornehmlich schwere epileptische Anfälle auftreten können, schwer auch damit gemeint dass man sie medikamentös auch schlecht in Griff bekommt."
  },
  {
    "start": 3836.12,
    "end": 3841.22,
    "text": "und das sind so die ersten Auffälligkeiten bei dieser Erkrankung."
  },
  {
    "start": 3842.52,
    "end": 3847.819,
    "text": "Und dann haben wir noch die NCL-III, die noch später eintritt häufig so um die Einschulung herum."
  },
  {
    "start": 3848.12,
    "end": 3848.62,
    "text": "was sehen wir da?"
  },
  {
    "start": 3850.359,
    "end": 3862.799,
    "text": "Bei NCL III ist als erstes das Auge betroffen das heißt Da treten auf einmal Sehschwierigkeiten ein, Probleme in R und P zu unterscheiden an der Tafel."
  },
  {
    "start": 3863.52,
    "end": 3869.14,
    "text": "Das macht sich dann entsprechend bemerkbar, wo man sich ja auch nichts erst mal bei denkt."
  },
  {
    "start": 3869.2,
    "end": 3882.88,
    "text": "Man würde dann zum Augenarzt gehen, zum Optiker oder zur See-Schulen um das erstmal zu überprüfen Und häufig wird dann erstmal eine Brille verschrieben."
  },
  {
    "start": 3883.44,
    "end": 3892.12,
    "text": "nur die hilft nicht weil die Netzhaut betroffen ist und hier wirklich die Seezellen, andere Zellen der Netzhout nachweislich absterben."
  },
  {
    "start": 3892.84,
    "end": 3900.319,
    "text": "Und das geht so schnell voran dass die Kinder innerhalb von ein bis drei Jahren vollständig erblinden."
  },
  {
    "start": 3901.359,
    "end": 3907.819,
    "text": "Das ist erstmal schon sehr ungewöhnlich in so einem frühen Alter eine rasche Seeverschlechterung."
  },
  {
    "start": 3909.96,
    "end": 3915.759,
    "text": "Wenn man sich den Augenhintergrund dann genauer anschaut, sind da Auffälligkeiten."
  },
  {
    "start": 3916.02,
    "end": 3922.64,
    "text": "Da kann eine Schießscheibenmakulapatie schon sichtbar sein oder einen sogenannten Salzpfefferfundus."
  },
  {
    "start": 3923.84,
    "end": 3932.12,
    "text": "Man hat auffälligkeiten Charakteristische die man sieht über die sogenannte OCT, über die optische Kurrenztomographie."
  },
  {
    "start": 3932.68,
    "end": 3942.14,
    "text": "Das heißt also Augenärzte, Augenkliniken haben überensprechende tun, die Möglichkeit da schon mal Auffälligkeiten festzustellen."
  },
  {
    "start": 3942.24,
    "end": 3953.74,
    "text": "Trotzdem wird es so in der Phase häufig mit anderen seltenen Augenerkrankungen verwechselt – mit Retinitis, Pigmentosa, Stargard und anderen Augenerkranken."
  },
  {
    "start": 3954.279,
    "end": 3966.819,
    "text": "Das heißt also erstmal ganz wichtig im Bereich der Ophthalmologie eben im Einschuhalter eine sehr rasche Seeverschlechterung bis hin zur Blindung an NCL zu denken."
  },
  {
    "start": 3967.62,
    "end": 3973.859,
    "text": "Bei manchen der Kinder ist es so in dieser Phase der raschen Seeverschlechterung, dass es recht auffällig ist."
  },
  {
    "start": 3975.66,
    "end": 3996.54,
    "text": "Das nennt man vorbeischauen, overlooking das sie anfangen an einem vorbei zu schauen und das liegt daran, dass das zentrale Sehen betroffen ist, dass dann nur noch in einer Peripherie noch was erkannt wird und sich darum die Augen so verdrehen weil dann eben noch eine Restsehfähigkeit erst mal da noch gegeben."
  },
  {
    "start": 3997.56,
    "end": 3999.94,
    "text": "Das also ums Einschulungsalter herum."
  },
  {
    "start": 4000.279,
    "end": 4001.16,
    "text": "Wie geht es dann weiter?"
  },
  {
    "start": 4001.58,
    "end": 4021.7,
    "text": "Dann kommen weitere Symptome zu, spätestens da wenn eben eine Kombination von verschiedenen Symptomen auftritt sollte man an CL-III denken und bei CL-II ist es so dass nach der anfänglichen Seeverschlechterung auch schulische Probleme auftreten aufgrund der einsetzenden Demenz."
  },
  {
    "start": 4022.279,
    "end": 4026.96,
    "text": "Es ist wirklich so, dass dann die Kinder Probleme haben sich was zu merken."
  },
  {
    "start": 4027.02,
    "end": 4034.02,
    "text": "Das Kurzzeitgedächtnis ist gestört und da gibt es jetzt kein bestimmtes Zeitfenster das man jetzt sagt gleich bei sechs Jahren oder sieben."
  },
  {
    "start": 4034.06,
    "end": 4036.14,
    "text": "das ist dann immer sehr abhängig vom Kind."
  },
  {
    "start": 4036.279,
    "end": 4045.359,
    "text": "aber es macht sich im Grundschualter entsprechend bemerkbar dass sie dann wirklich das Verlernen, was sie vorher eigentlich schon konnten."
  },
  {
    "start": 4045.54,
    "end": 4048.9,
    "text": "Dass es ihnen immer schwerer fällt etwas Neues dazu zu lernen."
  },
  {
    "start": 4049.08,
    "end": 4062.9,
    "text": "in der Phase versuchen viele der Kinder die blinden Schrift zu lernen und das dann auch wieder schnell bestimmte Buchstaben vergessen hat und sich das auch an anderen Alltagssituation bemerkbar macht."
  },
  {
    "start": 4063.259,
    "end": 4064.96,
    "text": "dieser ständige Abbau."
  },
  {
    "start": 4065.46,
    "end": 4073.5,
    "text": "Dann ist es im weiteren Verlauf so, dass zum einen motorische Probleme auftauchen Das heißt, so eine Gangunsicherheit."
  },
  {
    "start": 4073.6,
    "end": 4088.2,
    "text": "Die Kinder knicken in den Knien ein die Schritte werden immer kürzer sie werden unbeholfner fallen häufiger hin können irgendwann auch noch mithilfe von anderen Personen stehen und irgendwann ist auch ein Rollstuhl angesagt."
  },
  {
    "start": 4088.7,
    "end": 4090.279,
    "text": "Sieht man da auch epileptische Anfälle?"
  },
  {
    "start": 4090.779,
    "end": 4096.76,
    "text": "Ja Grundmoll-Anfälle in der Regel das heißt dass quasi der ganze Körper betroffen ist."
  },
  {
    "start": 4097.779,
    "end": 4107.819,
    "text": "Und Teenageralter kommt ein weiteres schwerwiegendes Symptom hinzu, nämlich der Verlust der Sprachfähigkeit."
  },
  {
    "start": 4108.519,
    "end": 4114.6,
    "text": "Es ist so dass das Sprachverständnis vorhanden ist, das Gehör scheint nicht beeinträchtigt zu sein."
  },
  {
    "start": 4115.399,
    "end": 4121.18,
    "text": "Es äußert sich so dass die betroffenen Teenager sich irgendwann nicht mehr ausdruckten können."
  },
  {
    "start": 4121.54,
    "end": 4136.66,
    "text": "Wortfindungsschwierigkeiten haben sie sich nicht mehr artikulieren können Und jeder von uns kann sich vorstellen, wenn man sich nicht mehr verstanden fühlt dass das auch noch zu schweren psychischen Problemen führen kann zur Aggression, Depression."
  },
  {
    "start": 4137.34,
    "end": 4146.42,
    "text": "Zum Teil können auch unabhängig vom Sprachverlust und das kann eine Begleiterschein des Gehirnabbau sein es können Halluzinationen auftreten."
  },
  {
    "start": 4146.6,
    "end": 4147.859,
    "text": "Was sind das für Halluzion?"
  },
  {
    "start": 4148.34,
    "end": 4162.18,
    "text": "In dem Fall obwohl die Kinder ja abblindet sind ist es so was Optisches sein kann, dass dann zum Beispiel eine Patient das Gefühl hatte, dass sie in einem brennen Haus steht."
  },
  {
    "start": 4162.639,
    "end": 4168.819,
    "text": "Dass da sehr eindrücklich war und dann entsprechend auch natürlich schwere Angstzustände auftreten können."
  },
  {
    "start": 4169.12,
    "end": 4179.76,
    "text": "Im weiteren Verlauf der Krankheit ist es so, dass ein bisschen späteren Stadium jungen Erwachsenenalter die Krankheit soweit vorangeschritten ist, dass auch schwere Schluckbeschwerden auftreben."
  },
  {
    "start": 4180.5,
    "end": 4194.48,
    "text": "Das heißt... die jungen Erwachsenen irgendwann die Nahrung verweigern, weil sie Angst haben dass die Narrung in die Luftruhe wieder kommt und dann stehen die Eltern vor einer sehr schweren Entscheidung nicht."
  },
  {
    "start": 4194.74,
    "end": 4201.46,
    "text": "Denn dann müssen die Eltern entscheiden ob eine Magensonde gelegt werden soll oder eben nicht."
  },
  {
    "start": 4202.18,
    "end": 4214.38,
    "text": "Wenn die eben eine Magersonde gelegelt wird um noch genügend Nahrungs- und Flüssigkeit zuzuführen und das zu gewährleisten meistens dann schon einem Stadion, wo die Betroffenen bettlich sind und sich nicht mehr mitteilen können."
  },
  {
    "start": 4214.54,
    "end": 4217.58,
    "text": "Dann können die Patienten bis zu dreißig Jahre alt"
  },
  {
    "start": 4217.66,
    "end": 4217.98,
    "text": "werden.\"."
  },
  {
    "start": 4218.8,
    "end": 4222.36,
    "text": "Das also zu den drei häufigsten NCL-Formen in Deutschland?"
  },
  {
    "start": 4222.82,
    "end": 4226.22,
    "text": "Wenn ich eine Form festgestellt habe – wie kann ich Betroffene helfen?"
  },
  {
    "start": 4227.36,
    "end": 4233.24,
    "text": "Eine kurative allgemeine Therapie existiert jetzt noch nicht!"
  },
  {
    "start": 4234.08,
    "end": 4243.82,
    "text": "Dann hängt es davon ab welche NCL Form wir uns genauer anschauen... CL-I und CL-II, da liegen jeweils Enzymdefekte vor."
  },
  {
    "start": 4244.84,
    "end": 4253.519,
    "text": "Und für CL-N II wurde im Sommer ofizielle Enzymersatztherapie zugelassen."
  },
  {
    "start": 4254.12,
    "end": 4257.5,
    "text": "Das heißt diesen Kindern wird geholfen."
  },
  {
    "start": 4258.28,
    "end": 4270.48,
    "text": "Es ist so dass alle zwei Wochen den betroffenen Kindern das fehlende Enzym verabreicht wird wird ein dauerhafter Zugang ins Gehirn gelegt, einen Schand."
  },
  {
    "start": 4270.92,
    "end": 4293.28,
    "text": "Und die Ärzte und Ärztinnen, die das durchführen haben eben auch rausfinden können, dass wenn man das Kindern gibt, die auch die Veranlagung haben für ZLN-II aber noch keinen Ausbruch der Krankheit hatten, die in einer präsymptomatischen Phase sind, dass man den Kindern wirklich helfen kann, dass der Krankheitsausbruch herausgezögert wird."
  },
  {
    "start": 4293.58,
    "end": 4300.12,
    "text": "wie lange das geht kann man jetzt noch nicht sagen, dafür ist diese Therapie noch nicht lange genug im Einsatz."
  },
  {
    "start": 4300.26,
    "end": 4300.86,
    "text": "trotzdem."
  },
  {
    "start": 4301.559,
    "end": 4311.2,
    "text": "Ist das in meinen Augen grundgenug dafür zu sagen dass man diese spezielle NCL Form unbedingt ins neu geborenen Screening bekommen müsste?"
  },
  {
    "start": 4311.94,
    "end": 4312.92,
    "text": "Bei CELEN-III"
  },
  {
    "start": 4313.559,
    "end": 4313.78,
    "text": "ist"
  },
  {
    "start": 4313.98,
    "end": 4316.139,
    "text": "dieser Therapie strangen einem verwehrt."
  },
  {
    "start": 4316.559,
    "end": 4324.3,
    "text": "und warum bei CELN-III es so da ein lysosomales Membranprotein betroffen ist?"
  },
  {
    "start": 4325.12,
    "end": 4331.96,
    "text": "Da müssen wir andere Ansätze finden, sei es über die Gentherapie oder eben auch woran jetzt sehr viel geforscht wird."
  },
  {
    "start": 4332.74,
    "end": 4343.4,
    "text": "Das sogenannte Repurposing von schon verhandenen Medikamenten und da hoffe ich dass wir die eine oder andere Abkürzung gehen können"
  },
  {
    "start": 4344.2,
    "end": 4348.36,
    "text": "Und den Betroffenen Kindern und natürlich auch ihren Angehörigen ein Leben ermöglichen können."
  },
  {
    "start": 4348.94,
    "end": 4351.68,
    "text": "Wer in diesem Feld forschen möchte, sie vermitteln ja z.B."
  },
  {
    "start": 4352.04,
    "end": 4355.28,
    "text": "Dissertationen an die entsprechenden Referenzzentren."
  },
  {
    "start": 4355.32,
    "end": 4356.46,
    "text": "da kann man sich bei ihnen melden."
  },
  {
    "start": 4356.88,
    "end": 4359.66,
    "text": "ich setze einen Link zur NCL-Stiftung in die Show Notes."
  },
  {
    "start": 4360.1,
    "end": 4365.9,
    "text": "dort findet man ja auch wichtige Informationen zum Beispiel wie man Angehöregen von betroffenen Kindern helfen kann."
  },
  {
    "start": 4366.42,
    "end": 4370.139,
    "text": "Ein Linkverzeichnis haben Sie dort drin und man kann sie ja auch kontaktieren."
  },
  {
    "start": 4370.46,
    "end": 4379.24,
    "text": "und dann kommen sie in eine Klinik zum Beispiel in Kinderkliniken Augenkliniken, Praxen und halten Vorträge und zeigen wie man NCLs erkennen kann und worauf es da ankommt."
  },
  {
    "start": 4379.36,
    "end": 4380.68,
    "text": "All das in den Shownotes!"
  },
  {
    "start": 4381.3,
    "end": 4381.54,
    "text": "Dr."
  },
  {
    "start": 4381.62,
    "end": 4385.519,
    "text": "Steyer gibt es denn noch etwas dass Sie unseren Hörerinnen und Hörern mit auf den Weg geben möchten?"
  },
  {
    "start": 4386.139,
    "end": 4389.04,
    "text": "Vielleicht noch der eine kurze Hinweis."
  },
  {
    "start": 4389.54,
    "end": 4405.1,
    "text": "wir reden hier über eine seltene Erkrankung aber in meinen Augen ist es auch ganz wichtig immer wieder klar zu machen dass allgemein bei den seltenen Erkranken ein großes Forschungspotenzial brach liegt."
  },
  {
    "start": 4405.22,
    "end": 4410.82,
    "text": "Das heißt von diesen seltenen Krankheiten könnten wir unheimlich viel lernen."
  },
  {
    "start": 4410.94,
    "end": 4421.62,
    "text": "für die häufig vorkommenden Krankheiten, dass man also nicht immer in Schubladen denkt das ist jetzt die eine und das ist die andere Krankheit und dann hier über Fallzahlen nachdenkt."
  },
  {
    "start": 4422.12,
    "end": 4426.639,
    "text": "ich meine wir reden alle immer über personalisierte Medizin also n gleich eins."
  },
  {
    "start": 4427.54,
    "end": 4433.18,
    "text": "Gerade von den seltenen Krankheiten kann man natürlich für personalisierte Medizin an sich sehr viel lernen."
  },
  {
    "start": 4433.78,
    "end": 4444.22,
    "text": "Aber jetzt in Bezug auf NCL, da der Hinweis ist ja durch die Presse gegangen dass Bruce Willis an der frontotemporalen Demenz leidet."
  },
  {
    "start": 4444.42,
    "end": 4446.42,
    "text": "Ja FTD hatten wir vorhin in der Episode?"
  },
  {
    "start": 4447.0,
    "end": 4453.559,
    "text": "Ja und es gibt ganz verschiedene Ursachen die eben zu einer FTD führen können."
  },
  {
    "start": 4454.74,
    "end": 4460.5,
    "text": "eine Ursache kann ein Fehler, ein Gehendeffekt sein im Progranulin gehen."
  },
  {
    "start": 4461.0,
    "end": 4463.2,
    "text": "Das wusste man schon lange Zeit."
  },
  {
    "start": 4463.26,
    "end": 4469.62,
    "text": "wenn eine Kopie vom Progranulin gehen betroffen ist das es zu einer FTD kommen kann."
  },
  {
    "start": 4470.38,
    "end": 4479.3,
    "text": "Was man aber erst vor paar Jahren herausgefunden hat Wenn beide Alleele betroffen sind kommt es so in einer seltenen NCL Form zur CLN-Elf."
  },
  {
    "start": 4480.08,
    "end": 4495.46,
    "text": "Das heißt hier ist es sehr offensichtlich dass wir eine klare Schnittmenge haben zwischen einer häufig vorkommenden Altersdemenz und einer seltenen Kinder- oder Jugenddemenz, also dass wir da auf jeden Fall voneinander lernen können."
  },
  {
    "start": 4496.04,
    "end": 4501.92,
    "text": "Ich glaube das ist nochmal ganz wichtig an der Stelle hervorzuheben, dass wir noch mehr tun"
  },
  {
    "start": 4501.98,
    "end": 4502.22,
    "text": "müssen.\"."
  },
  {
    "start": 4511.48,
    "end": 4511.86,
    "text": "Vielen Dank,"
  },
  {
    "start": 4514.8,
    "end": 4515.22,
    "text": "Herr Winghardt."
  },
  {
    "start": 4515.28,
    "end": 4517.44,
    "text": "nochmal, dass ich die Möglichkeit dazu hatte."
  },
  {
    "start": 4517.88,
    "end": 4520.0,
    "text": "Und noch mal vielen Dank für die Einladung!"
  },
  {
    "start": 4520.62,
    "end": 4526.76,
    "text": "Sehr gerne und für alle, die jetzt noch dabei sind und können hier kommen nochmal die wichtigsten Take-home-Messages dieser Episode."
  },
  {
    "start": 4527.32,
    "end": 4529.68,
    "text": "Wir starten mit der Levy Body Demenz."
  },
  {
    "start": 4529.84,
    "end": 4534.639,
    "text": "Das ist eine Demenzform des älteren Menschen Erkrankungsbeginn so um die Sechzig-Siebzig Jahre."
  },
  {
    "start": 4535.18,
    "end": 4536.36,
    "text": "Es ist ne häufige Demenz."
  },
  {
    "start": 4536.66,
    "end": 4540.66,
    "text": "Geht sie einer Parkinson-Erkrankungen voraus oder tritt im ersten Jahr der Erkankung auf?"
  },
  {
    "start": 4540.78,
    "end": 4550.1,
    "text": "spricht man von der Demenz mit Levykörperchen tritt sie frühestens ein Jahr nach dem Beginn der Parkinson-Erkrankung auf, spricht man von einer Parkinson-Krankheit mit Demenz."
  },
  {
    "start": 4550.139,
    "end": 4553.32,
    "text": "Es gibt Kernsymptome und Zusatzsymthome."
  },
  {
    "start": 4553.44,
    "end": 4557.8,
    "text": "zu den Kernsymtomen gehören unter anderem die fluktuierende Aufmerksamkeit und Vigilanz."
  },
  {
    "start": 4558.26,
    "end": 4565.059,
    "text": "es kommt zu Rämschlafverhaltensstörungen es kommen zu Parkinson-Symptomen es kommen visuellen Halluzinationen."
  },
  {
    "start": 4565.559,
    "end": 4571.94,
    "text": "Zusatzstörerungen sind zum Beispiel eine Störung des autonomen Nervensystems oder auffällige Empfindlichkeit gegen Neuroleptika."
  },
  {
    "start": 4572.82,
    "end": 4576.44,
    "text": "Diagnostisch achten wir auf eine ausführliche Eigen- und Fremdanamnese."
  },
  {
    "start": 4576.5,
    "end": 4580.519,
    "text": "Wir klären Biomarker im Liquid ab, können einen Datscann durchführen."
  },
  {
    "start": 4580.86,
    "end": 4583.44,
    "text": "Im Minimental sehen wir diese typischen Schwankungen."
  },
  {
    "start": 4584.04,
    "end": 4590.94,
    "text": "Therapeutisch kann man Offlabel, Acetylcholinesterasehemmer verabreichen – wenn Antipsychotika dann atypische Vorsicht."
  },
  {
    "start": 4591.019,
    "end": 4594.76,
    "text": "bei typischen kann es zu lebensbedrohlichen arkinetischen Krisen kommen!"
  },
  {
    "start": 4595.2,
    "end": 4597.2,
    "text": "Dann die frontotemporale Demenz."
  },
  {
    "start": 4597.58,
    "end": 4602.08,
    "text": "Hier sehen wir jüngere Betroffene, in der Regel zwischen vierzig und sechzig Jahren alt."
  },
  {
    "start": 4602.46,
    "end": 4609.76,
    "text": "Und klinisch gibt es hier zwei Ausprägungsformen – einmal den Verhaltenstyp und einmal die primär-progressive Aphasie."
  },
  {
    "start": 4610.1,
    "end": 4615.78,
    "text": "Die verästelt sich dann nochmal in die nichtflüssige Variante, die semantische Variante und die logopenische."
  },
  {
    "start": 4617.12,
    "end": 4625.52,
    "text": "Beim Verhaltenstypen sehen wir kognitive Störungen, Enthemmung, distanzloses Verhalten aber auch Antriebsmangel, Apathie oder Empathieverlust."
  },
  {
    "start": 4625.92,
    "end": 4629.5,
    "text": "Die Depression ist hier daher eine häufige Fehlinterpretation."
  },
  {
    "start": 4630.34,
    "end": 4634.88,
    "text": "Bei der primär-progressiven Aphasie stehen zunächst Sprachprobleme im Vordergrund."
  },
  {
    "start": 4635.12,
    "end": 4643.88,
    "text": "Andere kognitive Domänen sind zunächst weniger betroffen, bei der nicht flüssigen Variante sprechen die Betroffenen sehr angestrengt abgehackt oder agramatisch."
  },
  {
    "start": 4644.32,
    "end": 4651.46,
    "text": "Bei der semanthischen Variante ist die Sprachproduktion flüssig das Benennen von Dingen und das Verstehen von Worten klappt aber nicht mehr."
  },
  {
    "start": 4651.88,
    "end": 4655.66,
    "text": "Bei den logopenischen Varianten kommt es häufig zu Wortfindungsstörungen."
  },
  {
    "start": 4656.1,
    "end": 4658.04,
    "text": "auch hier klappt das benennen schlecht."
  },
  {
    "start": 4658.84,
    "end": 4661.9,
    "text": "Diagnostisch ist auch hier die Eigen- und Fremdanamnese sehr wichtig."
  },
  {
    "start": 4662.0,
    "end": 4669.2,
    "text": "Wir machen eine MRT, bei der FTD vom Verhaltenstypen sehen wir eher eine frontale Degeneration, bei einer PPA eher eine temporale."
  },
  {
    "start": 4669.68,
    "end": 4673.059,
    "text": "Außerdem machen wir eine behaviorale und neuropsychologische Testung."
  },
  {
    "start": 4673.44,
    "end": 4680.059,
    "text": "Wir denken immer an die ALS, die supranokléere Paralyse und die Corticobasale Degeneration mit – und schließen sie aus."
  },
  {
    "start": 4680.16,
    "end": 4681.98,
    "text": "da gibt es Überlappungssymptome!"
  },
  {
    "start": 4682.639,
    "end": 4686.719,
    "text": "Dann noch die neuronalen Zeroid-Lipophoszenosen, die Kinderdimension."
  },
  {
    "start": 4687.16,
    "end": 4690.02,
    "text": "Da haben wir uns die NCL-I und II angeschaut."
  },
  {
    "start": 4690.44,
    "end": 4692.7,
    "text": "Insgesamt sind diese Erkrankungen selten."
  },
  {
    "start": 4692.94,
    "end": 4695.88,
    "text": "Die einst tritt bei Kindern innerhalb des ersten Jahres auf."
  },
  {
    "start": 4695.96,
    "end": 4699.46,
    "text": "Es kommt zum Entwicklungsstillstand, Motorik und Sprache leiden."
  },
  {
    "start": 4699.88,
    "end": 4701.9,
    "text": "Später kommt es auch zu einem Visusverlust."
  },
  {
    "start": 4702.02,
    "end": 4706.48,
    "text": "außerdem sehen wir Myoklonin Handbewegungsstörungen und epileptische Anfälle."
  },
  {
    "start": 4707.34,
    "end": 4711.92,
    "text": "Die NCL II tritt bei Kleinkindern auf zwischen dem zweiten und vierten Lebensjahr an der Regel."
  },
  {
    "start": 4712.3,
    "end": 4720.04,
    "text": "Die Kinder sind Late-Talker, entwickeln sich psychomotorisch zurück – auch hier kommt es zu epileptischen Anfällen, die sind häufig schwer zu behandeln!"
  },
  {
    "start": 4720.82,
    "end": 4723.76,
    "text": "Die NCL III tritt oft um die Einschulung herum auf."
  },
  {
    "start": 4723.9,
    "end": 4731.1,
    "text": "Zunächst kommt es hier zu Sehschwierigkeiten, die gehen dann schnell innerhalb von ein bis drei Jahren in eine Erblindung über auffällig."
  },
  {
    "start": 4731.24,
    "end": 4737.0,
    "text": "Die Kinder schauen häufig an einem vorbei weil das zentrale Sehen betroffen ist in der Peripherie aber noch klappt."
  },
  {
    "start": 4737.62,
    "end": 4740.38,
    "text": "Im weiteren Verlauf kommt es dann zu schulischen Problemen."
  },
  {
    "start": 4740.48,
    "end": 4743.059,
    "text": "Die Demenz setzt ein und schreitet weiter fort."
  },
  {
    "start": 4743.48,
    "end": 4751.2,
    "text": "Das Kurzzeitgedächtnis ist gestört Es kommt im Verlauf zur Gangunsicherheit bis hin zur Rollstuhlpflichtigkeit auch epileptische Anfälle."
  },
  {
    "start": 4751.639,
    "end": 4765.46,
    "text": "Im Teenage-Alter geht dann die Sprache verloren, im jungen erwachsenen Alter kommt es zu Schluckproblemen und je nachdem ob sich die Angehörigen für eine Magensonde entscheiden oder nicht tritt dann oder eben entsprechend später um die dreißig Jahre der Tod ein."
  },
  {
    "start": 4765.84,
    "end": 4772.559,
    "text": "Wir haben heute über schwere Erkrankungen gesprochen, naturgemäß findet in dieser ohnehin schon langen Episode nicht alles Platz."
  },
  {
    "start": 4773.0,
    "end": 4778.18,
    "text": "In den Shownotes haben wir aber jede Menge Hinweise für euch zusammengetragen wenn ihr weitere Infos sucht!"
  },
  {
    "start": 4778.66,
    "end": 4785.3,
    "text": "Ich bedank mich noch mal herzlich bei den heutigen Gästen und auch bei euch bedanke ich mich fürs Zuhören – es war ja heute durchaus länger."
  },
  {
    "start": 4785.34,
    "end": 4790.5,
    "text": "Wenn ihr die Amboss-App noch nicht runtergeladen haben solltet dann seid auch dazu herzlich eingeladen."
  },
  {
    "start": 4790.92,
    "end": 4803.92,
    "text": "Einen Monat kann man Amboss kostenlos testen und dann seht ihr ja ob das was ist für euch oder Und dann könnt ihr das einfach mal ausprobieren."
  },
  {
    "start": 4804.26,
    "end": 4806.82,
    "text": "Das Ganze geht natürlich auch auf dem Desktop."
  },
  {
    "start": 4807.28,
    "end": 4809.32,
    "text": "Ansonsten macht es gut, bis zum nächsten Mal!"
  },
  {
    "start": 4809.6,
    "end": 4810.32,
    "text": "Ciao."
  }
]