[
  {
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    "end": 19.4,
    "text": "Ich setze schon mal den Kaffee auf."
  },
  {
    "start": 30.18,
    "end": 36.18,
    "text": "wird eine Abhendectomie durchgeführt."
  },
  {
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    "end": 43.26,
    "text": "Das Ganze findet minimalinvasiv statt und es wird ein Capnoperitoneum angelegt."
  },
  {
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    "end": 49.72,
    "text": "Nach einer Weile bemerkt die Assistenzärztin der Anesthesiologie, dass der junge Mann etwas Tarikada wird."
  },
  {
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    "end": 52.22,
    "text": "Außerdem steigt das CO-Zweil leicht an."
  },
  {
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    "end": 64.36,
    "text": "Da sie davon ausgeht, dass die Narkositive nicht ausreicht korrigiert sie das ganze Und passt auch die Beatmung aufgrund des Capnopperitoneums an indem Sie die Beatmungsinversivität erhöht."
  },
  {
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    "end": 69.26,
    "text": "Trotzdem bleibt der Patient Tariqard und das CO-Zweih"
  },
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    "text": "steigt weiter."
  },
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    "end": 73.84,
    "text": "Das kommt ihr jetzt nun langsam etwas suspekt vor!"
  },
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    "text": "Richtig"
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    "end": 79.92,
    "text": "saß... Wir müssen noch ein bisschen mehr Jugendsprache ein."
  },
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    "end": 82.66,
    "text": "Nein, wir müssen ganz sicher nicht."
  },
  {
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    "end": 85.92,
    "text": "Keine Main Character Vibes."
  },
  {
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    "end": 94.9,
    "text": "Alle die jetzt zuhören und schon ein bisschen länger im Fach sind oder auch gerade im Studium bei denen klingeln jetzt alle Klocken."
  },
  {
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    "end": 99.46,
    "text": "Wir alle sind vom IMPP geprimed und wir wissen, oha!"
  },
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    "text": "Steigendes CO-Zweih."
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    "end": 108.88,
    "text": "Da gibt's doch irgendwas... da war doch was das große Schreckgespenst der Alles zu Sie die maligende Hypertermie."
  },
  {
    "start": 110.2,
    "end": 125.04,
    "text": "Ja tatsächlich muss man sagen dass die Kollegin da wirklich etwas sehr besonderes erlebt hat in dieser OP weil wir wissen alle dieses große Schreckgespenster Malignenhypertermi kursiert einfach überall."
  },
  {
    "start": 125.52,
    "end": 133.76,
    "text": "Es ist nicht so oft, aber wenn es passiert dann sollte man sehr schnell diese Maliknéhypertämie auch wahrnehmen und behandeln."
  },
  {
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    "end": 140.36,
    "text": "Aber wir fangen mal ganz von vorne an und gucken uns das jetzt wie immer ganz strukturiert an!"
  },
  {
    "start": 142.88,
    "end": 147.26,
    "text": "Man kann sagen dass die Maliknéhypothermie eigentlich eine subklinische Myopathie ist."
  },
  {
    "start": 147.62,
    "end": 155.9,
    "text": "Das heißt, dass die Patienten im Alltag oft keine Symptome haben, es aber durch den Kontakt mit Triggersubstanzen zu den typischen Symptomen kommt."
  },
  {
    "start": 156.9,
    "end": 163.52,
    "text": "An typischen Trigasubstanzen für die Maligner-Hypertämie gibt es eigentlich nur zwei relevante Medikamentengruppe."
  },
  {
    "start": 163.92,
    "end": 176.48,
    "text": "Das sind einmal die depolarisierenden Muskelrelaxanzen, da ist in Deutschland nur das succinylchiolin zugelassen und dann natürlich alle Volatilen an Ästhetika außer das Lachgas."
  },
  {
    "start": 176.96,
    "end": 182.82,
    "text": "Es ist eine seltene pharmacogenetische Störung des Calciumstoffwechsels im Skelettmuskel."
  },
  {
    "start": 186.6,
    "end": 197.24,
    "text": "Früher als erstes eben die steigende Körpertemperatur wahrgenommen wurde und es in diesem Zusammenhang dann zu mehreren Todesfällen kam, deswegen eben die maligene Hypertämie."
  },
  {
    "start": 198.16,
    "end": 200.9,
    "text": "Wie das Ganze mit der Körpertemperatur zusammenhängt?"
  },
  {
    "start": 200.96,
    "end": 205.14,
    "text": "Ob das jetzt ein Spätsymptom ist oder ein Frühsymptom dazu kommen wir später nochmal."
  },
  {
    "start": 206.66,
    "end": 213.24,
    "text": "Letztendlich kann man aber sagen, dass die Prävalenz der MH-Veranlagung sehr schwer abschätzbar ist."
  },
  {
    "start": 213.68,
    "end": 217.48,
    "text": "Also es gibt da kaum Daten zur Inzidenz und Präivalenz."
  },
  {
    "start": 218.48,
    "end": 236.26,
    "text": "Allerdings kann man sagen das aus moleculargenetischen Untersuchungen hervorgeht, Die Inzidenz einer malignen Hyperthermie während einer Anesthesie wird auf so ca."
  },
  {
    "start": 236.42,
    "end": 249.5,
    "text": "eines bis zehntausend bis eins zu zweitfünfzigtausend durchgeführte Anesthésien geschätzt, daran sieht man auch einfach es gibt keine guten Daten dazu dass diese Range von den Daten da einfach so groß ist."
  },
  {
    "start": 250.96,
    "end": 259.0,
    "text": "was allerdings recht klar ist das die Malignerhypothermie unbehandelt in achtzig Prozent der Fälle tödlich verlaufen würde."
  },
  {
    "start": 260.38,
    "end": 264.98,
    "text": "Betroffen sind vor allen Dingen Kinder, so fünfzig Prozent unter zwölf Jahren."
  },
  {
    "start": 265.36,
    "end": 268.86,
    "text": "Ansonsten sind Männer etwas häufiger betroffen als Frauen."
  },
  {
    "start": 269.6,
    "end": 275.8,
    "text": "Wichtig ist auch eine mal liegende Hyperthermie tritt oft erst nach mehrmaliger Exposition auf."
  },
  {
    "start": 275.9,
    "end": 284.98,
    "text": "Das heißt, es muss nicht die allererste Narkose im Leben sein wo das auftritt sondern es kann einfach auch in Operationen im weiteren Leben auftreten."
  },
  {
    "start": 285.62,
    "end": 290.28,
    "text": "und an dieser Stelle sei vielleicht auch nochmal gesagt Es gibt auch abortive Formen"
  },
  {
    "start": 290.58,
    "end": 290.64,
    "text": "d.h.,"
  },
  {
    "start": 291.34,
    "end": 295.02,
    "text": "es mußnicht immer das Vollbild einer maligenden Hyperthermie auftritten."
  },
  {
    "start": 295.4,
    "end": 300.6,
    "text": "es kann zu einigen wenigen Symptomen aus dem Vormkreis der Malignenhypothermie"
  },
  {
    "start": 300.7,
    "end": 300.98,
    "text": "kommen."
  },
  {
    "start": 302.9,
    "end": 306.86,
    "text": "Bevor wir zur Pathophysiologie kommen, nehmen wir doch alle noch mal einen Schluck Kaffee."
  },
  {
    "start": 307.38,
    "end": 314.64,
    "text": "Schließen die Augen, versetzen uns zurück in Biologie und Physiologie und stellen uns die Zellorganellen vor!"
  },
  {
    "start": 317.1,
    "end": 324.66,
    "text": "Also die Interaktion von Aktien und Myosin wird ja im Skelettmuskel durch die intracelluläre Keilsiumkonzentration gesteuert."
  },
  {
    "start": 325.28,
    "end": 332.98,
    "text": "Also der Anstieg des myoplasmatischen Kalsiums aktiviert die Interaktion von diesen beiden und somit kommt es dann zur Kontraktion des Muskels."
  },
  {
    "start": 333.8,
    "end": 344.02,
    "text": "Und jetzt kommen wir wieder zu den Zellorganellen, es gibt ja da sowas in der Zelle das heißt Sarko-plasmatisches Reticulum Das ist der Kalsiumspeicher der Skelettmuskelzelle."
  },
  {
    "start": 345.54,
    "end": 350.06,
    "text": "Die Kalsumfreisetzung wird gesteuert über zwei Rezeptoren, die wir uns merken müssen."
  },
  {
    "start": 350.42,
    "end": 355.7,
    "text": "Einmal der Die Hydropyridin Rezeptor, das ist ein Spannungssensor."
  },
  {
    "start": 357.64,
    "end": 359.98,
    "text": "Auch Voltage-Sensor genannt?"
  },
  {
    "start": 361.08,
    "end": 362.4,
    "text": "Klingt ein bisschen cooler."
  },
  {
    "start": 363.9,
    "end": 368.54,
    "text": "und außer diesem Voltage Sensor gibt es noch den Rhyanodin Receptor."
  },
  {
    "start": 369.28,
    "end": 379.04,
    "text": "Genau genommen den Rhydianodin-Receptor I und diese beiden bilden quasi einen Komplex und das ist der größte bekannte Judenkanal, den wir kennen!"
  },
  {
    "start": 380.34,
    "end": 388.74,
    "text": "Also der Rianodin-Receptor ist quasi zwei in eins Rezeptor, aber auch gleichzeitig ein sehr großer Ionkanal."
  },
  {
    "start": 389.82,
    "end": 399.12,
    "text": "Und durch seine Funktion als Ionenkanal sorgt der Ryanodinreceptor jetzt eben dafür dass der Calciumfluss ins Myoplasma stattfindet."
  },
  {
    "start": 399.82,
    "end": 407.52,
    "text": "und wenn das Calcium wieder zurück in das sarcoplasmatische Retikulum soll dann brauchen wir da für ATP."
  },
  {
    "start": 410.94,
    "end": 417.8,
    "text": "Jetzt haben wir das Problem, oder besser gesagt die Pathophysiologie der maligenden Hyperthermie."
  },
  {
    "start": 418.36,
    "end": 424.46,
    "text": "Das nämlich volatile Anästhetika potente Argonisten an diesem Rhyanodin-Einsrezeptor sind."
  },
  {
    "start": 426.06,
    "end": 431.86,
    "text": "Es kommt dabei zu einer exzessiven Freisetzung von Calcium aus dem sarcoplasmatischen Ritikulum."
  },
  {
    "start": 432.52,
    "end": 434.98,
    "text": "Dabei ist er genaue Pathomechanismus aber nicht geklärt?"
  },
  {
    "start": 435.72,
    "end": 440.12,
    "text": "Ah, das lieben wir ja weniger für uns zum Erklären!"
  },
  {
    "start": 440.98,
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    "text": "Und was passiert jetzt eben?"
  },
  {
    "start": 442.68,
    "end": 448.08,
    "text": "Es kommt zu einer dauerhaften Muskelkontraktion mit massiv gesteigertem ATP-Verbrauch."
  },
  {
    "start": 448.78,
    "end": 455.68,
    "text": "Das führt alles zu einem Hypermetabolismus und natürlich, das kann man sich vorstellen, einen erhöhten Sauerstoffverbrauch in der Zelle."
  },
  {
    "start": 457.42,
    "end": 469.48,
    "text": "Daraus entsteht eine generalisierte Muskelrigidität – und das Ganze ist auch irgendwie logisch, es häufen sich saure Stoffwechselmetabolite an weil dieser hohe Energieverbraucht geschieht."
  },
  {
    "start": 470.38,
    "end": 476.6,
    "text": "Es entsteht dann eine Hyperkapni, ne Laktat-Azidose und eben auch eine Wärmeproduktion."
  },
  {
    "start": 478.12,
    "end": 479.6,
    "text": "Das macht später die Hypertermie."
  },
  {
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    "end": 482.58,
    "text": "Und die Maximalausprägung."
  },
  {
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    "end": 486.22,
    "text": "quasi der Worst Case in dem Ganzen ist da noch die Raptomyolyse."
  },
  {
    "start": 486.74,
    "end": 492.38,
    "text": "Das ist dann die Folge des Zusammenbruchs der Membranintegrität und den Niedergang der Muskelzelle."
  },
  {
    "start": 493.86,
    "end": 500.06,
    "text": "Und durch den Untergang der Zellen kommt es natürlich auch konsekutiv zu einer Hyperkaliemi."
  },
  {
    "start": 501.06,
    "end": 503.42,
    "text": "Einige der Symptome sind dadurch jetzt schon erklärt?"
  },
  {
    "start": 505.48,
    "end": 510.44,
    "text": "Genau, also eigentlich erklären sich alle Symptomen wunderbar durch diesen Hypermetabolismus."
  },
  {
    "start": 510.92,
    "end": 515.34,
    "text": "Wir haben erstmal eben Tachikade-Herzrhythmusstörungen wie in unserem Fallbeispiel."
  },
  {
    "start": 515.72,
    "end": 518.96,
    "text": "Es kommt zu einer kardiozykulatorischen Instabilität."
  },
  {
    "start": 519.44,
    "end": 530.8,
    "text": "wir haben natürlich diesen raschen Anstieg des enthidalen CO²s und eine Hypoxie weil wir natürlich einen massiv gesteigerten Sauerstoff für Brauch und Bedarf haben."
  },
  {
    "start": 532.04,
    "end": 540.5,
    "text": "Außerdem auch noch ein recht gutes Frühzeichen ist der Masseta Spasmus, da vor allen Dingen nach Gabe von succinilchiolin."
  },
  {
    "start": 541.18,
    "end": 546.72,
    "text": "Da muss man allerdings dran denken dass das Succi auch manchmal so einen Masseta-Spasmus macht ohne dass man eine mh hat."
  },
  {
    "start": 547.16,
    "end": 548.22,
    "text": "Das kann man auch bemerken."
  },
  {
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    "end": 556.4,
    "text": "Dass wenn man Succy gegeben hat, dass es dazu einem Masseta spasmos kommt und das intubieren dann komischerweise schwerer wird obwohl man sich's ja eigentlich leichter machen wollte."
  },
  {
    "start": 556.46,
    "end": 558.78,
    "text": "also das muss nicht unbedingt speziell sein für die malignöberthermie"
  },
  {
    "start": 559.86,
    "end": 560.1,
    "text": "Okay."
  },
  {
    "start": 564.42,
    "end": 581.06,
    "text": "Allerdings können wir auch eine generalisierte Muskelrigidität wahrnehmen und durch diese Hypermetabolie kommt es dann letztendlich zu einer kombinierten respiratorischen und metabolischen Acidose mit Anschöpfung von Laktat, wie Jana gerade schon gesagt hat."
  },
  {
    "start": 581.16,
    "end": 596.86,
    "text": "natürlich haben wir dann auch die Rapdomyolise recht weit hinten und dadurch auch eine excessive CK-Erhöhung Untergang von Muskelgewiebe, dann natürlich auch im späteren Verlauf eine Myoclubinorie."
  },
  {
    "start": 599.52,
    "end": 604.76,
    "text": "Zur Hyperthermie das haben wir ja schon erwähnt steckt ja auch im Namen drin."
  },
  {
    "start": 604.86,
    "end": 611.14,
    "text": "da würde man natürlich erst mal davon ausgehen oh das wird wahrscheinlich das Symptom der maligenden Hyperthermie sein."
  },
  {
    "start": 611.74,
    "end": 616.18,
    "text": "Das war es vor allen Dingen früher als die MH tendenziell später entdeckt wurde."
  },
  {
    "start": 616.68,
    "end": 619.4,
    "text": "heutzutage wird es oft als Spätszeichen genannt."
  },
  {
    "start": 620.28,
    "end": 628.4,
    "text": "was ich da jetzt ganz interessant fand Das ist tatsächlich auch in manchen Publikationen eher doch als Frühzeichen genannt wird."
  },
  {
    "start": 628.9,
    "end": 650.88,
    "text": "Da es tatsächlich in den Sechzig Prozent der Fälle ein erstes Zeichen der maligenden Hyperthermie ist, das kommt einfach daher dass wir ja während unserer laufenden Narkose wenn mir jetzt das Gefühl am A CO² steigt ein bisschen würden wir immer als erstes das Tidalvolumen erhöhen und unsere Beatmung einfach dahingehend anpassen und auch ein erhöhter Sauerstoff bedarf."
  },
  {
    "start": 650.98,
    "end": 659.22,
    "text": "Den würden Vielleicht nicht unbedingt als pathologisch direktieren, sondern würden erst mal denken vielleicht hat der Patient gerade ein bisschen Stress."
  },
  {
    "start": 659.34,
    "end": 660.96,
    "text": "Vielleicht doch ein bisschen schmerzreiz."
  },
  {
    "start": 661.1,
    "end": 681.36,
    "text": "Wir vertiefen unsere Narkose bieten einfach mehr Sauerstoff an und dadurch kann es eben dazu führen dass wir so diese ersten Symptome mit diesem erhöhten Sauerstoffsbedarf und einer Hyperkapni Nicht unbedingt als Pathologisch wahrnehmen und sozusagen schon eine fortlaufende Therapie der maligenden Hypothermie begonnen haben."
  },
  {
    "start": 682.14,
    "end": 686.62,
    "text": "Und dann kann tatsächlich auch die Hyperthermie sozusagen ein Frühzeichen sein."
  },
  {
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    "text": "Ah, ja das war gut"
  },
  {
    "start": 690.88,
    "end": 691.28,
    "text": "erklärt!"
  },
  {
    "start": 693.4,
    "end": 711.32,
    "text": "Dann gibt es natürlich noch ein paar Differenzialdiagnosen, die wir eben auch im Hinterkopf behalten sollten weil natürlich ist ein erhöhter Sauerstoffbedarf und eine Hyperkapni jetzt nicht nur spezifisch für eine maligende Hypertermie da können natürlich auch erst einmal andere Dinge hinterstecken."
  },
  {
    "start": 712.22,
    "end": 717.2,
    "text": "Genau, und zwar nennt man nämlich die maligne Hypertamie auch gerne einmal ein klinisches Chameleon."
  },
  {
    "start": 717.7,
    "end": 720.56,
    "text": "Weil es kein einziges Symptom gibt das so ganz typisch ist."
  },
  {
    "start": 721.12,
    "end": 726.06,
    "text": "Und klinisch kann das auch von schweren Verläufen über leichte Verläufe natürlich ganz verschieden aussehen."
  },
  {
    "start": 727.0,
    "end": 729.76,
    "text": "Deswegen ist die Dynamik immer so ein bisschen verschieden."
  },
  {
    "start": 729.88,
    "end": 739.36,
    "text": "also müssen wir ganz sicher sein dass es eine ist und die wichtigsten Differenzialdiagnosen zu einem H-Krise wollen wir einmal ein bisschen mit euch durchgehen."
  },
  {
    "start": 740.62,
    "end": 747.14,
    "text": "Zunächst, das ist uns glaube ich allen klar und das hat auch in unserem Fallbeispiel die Assistenzärztin erst gemacht."
  },
  {
    "start": 748.22,
    "end": 753.86,
    "text": "Eine oberflächliche Anästhesie also überprüfen ist es vielleicht nur nicht ausreichende Narkositive?"
  },
  {
    "start": 754.78,
    "end": 760.24,
    "text": "Im Rahmen der oberflächlichen Anästhesie können wir dann auch erst mal bei der Hypercapni an das Capnoperitoneum denken."
  },
  {
    "start": 760.32,
    "end": 764.92,
    "text": "Auch das hatten wir in unserem Fallbeispiel, muss man da vielleicht einfach nochmal die Beatmung anpassen?"
  },
  {
    "start": 765.54,
    "end": 766.64,
    "text": "Gibt es eine Rückatmung?"
  },
  {
    "start": 766.72,
    "end": 769.06,
    "text": "ist da irgendwo ein Defekt am Respirator?"
  },
  {
    "start": 769.26,
    "end": 771.08,
    "text": "Ist vielleicht der Atemkalk voll?"
  },
  {
    "start": 771.36,
    "end": 772.94,
    "text": "Muss man den vielleicht tauschen?"
  },
  {
    "start": 774.2,
    "end": 781.0,
    "text": "Und dann gibt es natürlich so ein paar Krankheitsbilder, die auch gerne mal mit Natarikadi und auch nach hemodynamischen Instabilität einhergehen."
  },
  {
    "start": 781.56,
    "end": 789.48,
    "text": "Wir denken dabei an zum Beispiel ein sceptisches Zustandsbild und gerade auch im Fallbeispiel, wenn wir uns jetzt in der allgemeinen Chirurgie befinden."
  },
  {
    "start": 789.52,
    "end": 793.46,
    "text": "Dann kann das natürlich immer auch mal sein dass da irgendwer sceptisch einschwemmt."
  },
  {
    "start": 794.72,
    "end": 797.06,
    "text": "es kann theoretisch auch eine Anaphylaxie sein."
  },
  {
    "start": 797.28,
    "end": 800.22,
    "text": "also auch das beginnt gerne mal mit Natarikadie."
  },
  {
    "start": 800.86,
    "end": 809.66,
    "text": "Und wenn wir jetzt mal weiter Richtung Endocrinologie denken wollen dann könnten wir zb auch eine Thüriotoxische Krise haben oder einen Pheochromozytom."
  },
  {
    "start": 811.38,
    "end": 816.22,
    "text": "Wer in den vergangenen Folgen von Doubleshot noch mal nachhören will, da haben wir das auch schonmal besprochen."
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  {
    "start": 816.68,
    "end": 818.34,
    "text": "Es gibt zwei Symptome."
  },
  {
    "start": 819.12,
    "end": 823.28,
    "text": "Das mal liegt eine neuroleptische Symptom und das Serotoninsyntrom."
  },
  {
    "start": 823.84,
    "end": 825.68,
    "text": "Die können natürlich auch so ähnlich aussehen."
  },
  {
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    "end": 830.08,
    "text": "Vielleicht an der Stelle einfach nochmal einen neuen Kaffee machen und nochmal die alte Folge hören?"
  },
  {
    "start": 830.56,
    "end": 834.08,
    "text": "Auch zur Anaphylaxie gibt es ne Folge, wer da auch noch mal reinhören wird!"
  },
  {
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    "text": "Das ist quasi der Klassiker."
  },
  {
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    "end": 852.76,
    "text": "Und dann gibt es noch ein anderes... Phänomen, und zwar das R oder AI, die Anesthetika induzierte Raptomiolyse wird tatsächlich von denselben Medikamenten aus gelöst."
  },
  {
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    "end": 857.38,
    "text": "Aber zugrunde liegt da eine erhöhte Fragilität des Sarkolems."
  },
  {
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    "end": 862.16,
    "text": "Das tritt zum Beispiel bei einer Duchenne Muskeldestrophie auf."
  },
  {
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    "end": 872.88,
    "text": "Er kommt jetzt tatsächlich zur Freisetzung von zellulären Bestandteilen, also das ist da sozusagen der Kern dieses Syndromes."
  },
  {
    "start": 873.36,
    "end": 881.22,
    "text": "Das heißt es kommt zur CK und Kaliumfreisetzung und dadurch kann es zu massiven EKG-Veränderungen mit Rhythmostörung"
  },
  {
    "start": 881.32,
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    "text": "kommen.\"."
  },
  {
    "start": 882.46,
    "end": 886.68,
    "text": "Wenn wir uns dann jetzt sicher sind – Es muss eine maligende Hypertamie sein!"
  },
  {
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    "end": 888.62,
    "text": "Es kann nichts anderes sein!"
  },
  {
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    "end": 901.32,
    "text": "Wir haben all diese Differenzialdiagnosen jetzt durchdacht sollten wir natürlich sofort das Narkosegas stoppen und eben diese Substanzen eliminieren, die das weiter am Laufen halten."
  },
  {
    "start": 902.46,
    "end": 914.4,
    "text": "Demnach auch dann die Frischgaszufuhr auf hundert Prozent oder zwei Stellen und mindestens zehn Liter pro Minute Frisch-Gasfluss einstellen damit möglichst viel von diesem Narkoze Gas ausgespült wird."
  },
  {
    "start": 915.48,
    "end": 924.04,
    "text": "Das Atem-Minutenvolumen kann man auch locker mal auf das dreie bis vierfache Steigern, damit auch das ansteigende CO² gut abgeatmet werden kann."
  },
  {
    "start": 925.56,
    "end": 930.08,
    "text": "Es versteht sich natürlich von selber dass man auch succinilchiolin nicht wiederholt geben sollte."
  },
  {
    "start": 930.48,
    "end": 938.68,
    "text": "also wenn nochmal eine erneute Relaxierung notwendig wäre dann sollte man natürlich nicht die polarisierte Muskelrelaxantien nutzen."
  },
  {
    "start": 939.8,
    "end": 944.76,
    "text": "weil wir natürlich trotzdem weiter nach Kursum machen müssen sollten wir demnach auf eine Tiva umstellen."
  },
  {
    "start": 945.3,
    "end": 947.12,
    "text": "Und wem ist das noch nicht passiert?"
  },
  {
    "start": 947.2,
    "end": 951.62,
    "text": "Man hat trotzdem irgendwie im Effekt nochmal an den Sevofloranetopf oder so gefasst."
  },
  {
    "start": 952.16,
    "end": 957.32,
    "text": "Man sollte auf jeden Fall die Narkosedampfer entfernen, dass da auch nicht aus Versehen noch mal was aufgetreten"
  },
  {
    "start": 957.36,
    "end": 957.52,
    "text": "wird.\"."
  },
  {
    "start": 958.64,
    "end": 965.0,
    "text": "Und insgesamt kann man natürlich sagen, das ist eine Situation, die werden die wenigsten von uns schonmal erlebt haben."
  },
  {
    "start": 965.82,
    "end": 981.78,
    "text": "Da empfiehlt es sich dann umso mehr einfach nach CIM Richtlinien zu handeln und einfach ganz wichtig, ganz klare Kommunikation Aufgaben gut verteilen und all diese Leitsätze sozusagen zu verinnerlichen und umzusetzen."
  },
  {
    "start": 982.58,
    "end": 1003.06,
    "text": "Weil das ist natürlich für alle Anwesenden auch eine mitunter sehr fordernde Situation Und eben nicht das was wir so alltäglich im Alltag machen Da es jetzt dann auch sehr essenziell dass wir die Oberärztinnen informieren vor allen Dingen eben Hilfe holen, wir brauchen viele Hände."
  },
  {
    "start": 1003.96,
    "end": 1006.2,
    "text": "Dantrolén muss natürlich angefordert werden."
  },
  {
    "start": 1006.4,
    "end": 1015.94,
    "text": "es gibt in den meisten OPs oder sollte in den meisten OPs einen definierten Ort geben wo Dantrolyn aufbewahrt wird."
  },
  {
    "start": 1016.08,
    "end": 1020.5,
    "text": "denen sollten alle kennen und dann brauchen wir natürlich auch mehr Pflegekräfte."
  },
  {
    "start": 1020.68,
    "end": 1025.619,
    "text": "also mindestens zwei Pflege Kräfte sollten im Saal vor Ort sein."
  },
  {
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    "end": 1030.02,
    "text": "Und letztendlich müssen wir natürlich auch den Operateur informieren."
  },
  {
    "start": 1031.4,
    "end": 1038.339,
    "text": "Klar, wenn da erstmal viel los ist, dann wird der Operateur vermutlich auch schon selber merken dass irgendwas nicht ganz richtig ist."
  },
  {
    "start": 1038.8,
    "end": 1044.839,
    "text": "aber klar daran sollte man auch denken da einmal kurz zu diskutieren inwieweit die OP fortgeschritten ist."
  },
  {
    "start": 1044.92,
    "end": 1055.52,
    "text": "ich weiß wissen wir natürlich wo wir in der OP stehen aber das man einfach schaut macht es Sinn die OP zur Ende zu führen oder können wir den Eingriff hier unterbrechen bzw abbrechen?"
  },
  {
    "start": 1056.76,
    "end": 1066.8,
    "text": "Und dann ist natürlich die einzige kurative Therapie, die Dantroläne gab und da gibt es jetzt einiges zu beachten."
  },
  {
    "start": 1066.88,
    "end": 1071.3,
    "text": "Ich glaube die meisten haben schon mal zumindest im Hinterkopf A-Dantrolänen."
  },
  {
    "start": 1071.36,
    "end": 1073.06,
    "text": "Da gibt's doch so ein paar Besonderheiten."
  },
  {
    "start": 1074.6,
    "end": 1084.82,
    "text": "Dantrolen blockiert erstmal den Reanodinrezeptor und somit dann eben die unkontrollierte Freisetzung von Calcium in das Sackoplasma von unserer Skelettmuskelzelle."
  },
  {
    "start": 1086.62,
    "end": 1092.02,
    "text": "Und dann Trollin ist und bleibt die einzig verfügbare spezifische Therapieoption bei der MH."
  },
  {
    "start": 1093.6,
    "end": 1105.28,
    "text": "In allen Anästhesiebereichen, in denen mit diesen Triggersubstanzen gearbeitet wird muss Dantroline auch vorgehalten werden, außer wenn man nachweist dass man wirklich nicht mit den Triggersubstanzen arbeitet."
  },
  {
    "start": 1105.66,
    "end": 1118.84,
    "text": "Da nicht aber ansonsten wird empfohlen, thirty-six Flaschen mindestens vorzuhalten und es sollte immer die Option geben oder ganz klar geregelt sein wo ich dann im Notfall noch mehr Flasche nach bestellen kann."
  },
  {
    "start": 1119.84,
    "end": 1124.9,
    "text": "In den meisten Fällen gibt's tatsächlich so ein Dantrolene Koffer wo alles gut zusammen verpackt ist."
  },
  {
    "start": 1125.26,
    "end": 1128.76,
    "text": "Hier wird jetzt ganz deutlich warum wir vor allen Dingen viele Hände brauchen."
  },
  {
    "start": 1129.42,
    "end": 1143.64,
    "text": "Dantrolén wird nämlich jetzt in der Situation einer maligenden Hyperthermie mit zwei Komma fünf Milligramm pro Kilogramm Körpergewicht verabreicht und In Einer Flasche Dantolén haben wir zwanzig Milligram."
  },
  {
    "start": 1144.58,
    "end": 1152.4,
    "text": "Da ist auch ganz wichtig, diese Flaschen wird mit Sechzig Milliliter Aquar aufgelöst und das Auflösen dauert wirklich extrem lang!"
  },
  {
    "start": 1152.84,
    "end": 1163.32,
    "text": "Das heißt da brauchen wir wirklich viele Leute die uns einfach nur das Dantrolenen dran denken, es sind sechzig Milliliter Aquar und nicht fünfzig."
  },
  {
    "start": 1163.98,
    "end": 1171.2,
    "text": "Das geht schon in eine Perfusorspritze rein aber muss man halt einmal aufpassen dass wir auch wirklich mit sechszig Millilitern auflösen."
  },
  {
    "start": 1171.72,
    "end": 1175.5,
    "text": "Es muss wirklich viel geschüttelt werden also das braucht einfach Zeit!"
  },
  {
    "start": 1176.14,
    "end": 1178.16,
    "text": "Das Ganze wird dann IV verabreicht."
  },
  {
    "start": 1178.7,
    "end": 1189.98,
    "text": "da ist zu bedenken ,dass wir im besten Fall noch einen neuen Zugang legen weil Dantrolén Alkalisch, ich glaube pH neun Komma Null Neun Kommafünf."
  },
  {
    "start": 1190.38,
    "end": 1193.1,
    "text": "Das heißt da wollen wir ein Paravasat unbedingt vermeiden."
  },
  {
    "start": 1194.4,
    "end": 1207.76,
    "text": "und wenn wir das jetzt nochmal für einen Achtzig Kilo Patienten berechnen Wir haben die initiale Dosis von zwei Komma fünf Milligramm pro Kilogramm Körpergewicht Dann benötigen wir für diesen Achtzig Kilo Patient schon auf jeden Fall mal zehn Flaschen."
  },
  {
    "start": 1207.98,
    "end": 1210.68,
    "text": "Das heisst dass dauert Ein Moment."
  },
  {
    "start": 1212.24,
    "end": 1221.98,
    "text": "Die initiale Dosis von zwei Komma fünf Milligramm pro Kilogramm Körpergewicht würden wir dann auch entsprechend wiederholen, bis die Hypermetabole Reaktion sistiert."
  },
  {
    "start": 1222.9,
    "end": 1229.84,
    "text": "Das kann tatsächlich auch schon mal in der Totaldosis von bis zu zehn Milligrammen pro Kilgramm Körper Gewicht enden."
  },
  {
    "start": 1230.86,
    "end": 1249.58,
    "text": "Wenn wir jetzt merken Wir haben sind schon irgendwie bei Dosen von zehn bis zwanzig Milligramme pro Kilagramm Körper gewicht und es tritt immer noch keine Veränderung ein Dann wäre auch der Zeitpunkt unsere initiale Diagnose nochmal zu überdenken und vielleicht doch noch mal unsere Differenzialdiagnosen in Betracht zu ziehen."
  },
  {
    "start": 1250.66,
    "end": 1262.12,
    "text": "Die klinische Wirktauer von Dantrolen beträgt so fünf bis acht Stunden, tatsächlich hat Dantrolén auch eine gewisse muskelrelaxierende Eigenwirkung."
  },
  {
    "start": 1262.58,
    "end": 1279.1,
    "text": "das heißt Man sollte da auch im Betracht ziehen oder vermehrt auf Anzeichen von Namusgeschwäche, vor allen Dingen auch vielleicht eine Atem-Schwäche denken und wenn man da Symptome hat dann natürlich auch frühzeitig eine Überwachung anstreben."
  },
  {
    "start": 1280.78,
    "end": 1288.04,
    "text": "Insgesamt ist ganz klar zu sagen je früher Dantroläen gegeben wird desto geringer ist die Letalität und Morbidität."
  },
  {
    "start": 1289.38,
    "end": 1291.44,
    "text": "Kommen wir doch mal zur symptomatischen Therapie."
  },
  {
    "start": 1291.96,
    "end": 1293.42,
    "text": "was machen wir denn jetzt weiter?"
  },
  {
    "start": 1295.02,
    "end": 1298.12,
    "text": "Alles eigentlich so ein bisschen symptomorientiert, das ist logisch."
  },
  {
    "start": 1298.64,
    "end": 1309.46,
    "text": "Also wenn unser Patient wirklich eine erhöhte Temperatur annimmt und das haben wir ja jetzt schon ausführlich besprochen wie dass es mit der Hypertermie dann kann man tatsächlich aktiv kühlen."
  },
  {
    "start": 1309.74,
    "end": 1313.7,
    "text": "Man sollte aber die Patienten nicht unter thirty- acht Prozent fünf Grad küheln."
  },
  {
    "start": 1315.0,
    "end": 1317.2,
    "text": "natürlich möchten wir auch gerne einen Labor abnehmen."
  },
  {
    "start": 1317.76,
    "end": 1324.3,
    "text": "ganz besonders interessieren uns hier Elektrolyte Lactat CK Transaminasen Myoglobin."
  },
  {
    "start": 1325.02,
    "end": 1329.94,
    "text": "Wir machen natürlich auch regelmäßig BGRs und wir beurteilen den Muskeltonus."
  },
  {
    "start": 1331.1,
    "end": 1334.8,
    "text": "Allgemein, natürlich richten wir uns ein bisschen nach der Hämodynamik."
  },
  {
    "start": 1335.98,
    "end": 1345.08,
    "text": "Wir brauchen eventuell eine erweiterte Monitoring vielleicht naterielle Kanüle, vielleicht periphere Zugänge, vielleicht auch unbedingt einen Blasenkatheter."
  },
  {
    "start": 1345.74,
    "end": 1353.1,
    "text": "Denn wir haben schon gehört, falls es tatsächlich zu einer Raptomyolyse kommt, dann möchten wir eine forcierte Diurese durchführen."
  },
  {
    "start": 1353.5,
    "end": 1359.34,
    "text": "Und zwar sollte die Diurise dann am liebsten bei zwei Milliliter pro Kilogramm Körpergewicht per Stunde liegen."
  },
  {
    "start": 1360.26,
    "end": 1364.44,
    "text": "Wir beobachten weiterhin das Entidale CO² und passen die Beatmung an."
  },
  {
    "start": 1366.0,
    "end": 1377.18,
    "text": "Im Falle einer metabolischen Acidoso können wir auch Puffern zum Beispiel mit Natriumhydrogenkarbonat oder auch Trispuffer kommt es zu einer Tachikadie, und das ist ja sehr wahrscheinlich."
  },
  {
    "start": 1377.62,
    "end": 1386.0,
    "text": "Und zu Herzrhythmusstörungen kann man an Beta-Blocker denken bei Therapieresistenten, Herzrhythmusstörung auch am Amiodaron."
  },
  {
    "start": 1386.9,
    "end": 1388.42,
    "text": "Aber mal kurz nachgedacht!"
  },
  {
    "start": 1388.48,
    "end": 1395.08,
    "text": "Das gibt natürlich die Kontraindikation für Calciumantagonisten Auch da symptomatisch."
  },
  {
    "start": 1395.14,
    "end": 1398.92,
    "text": "sollte der Blutdruck sinken dann nehmen wir also Pristoren zur Hilfe."
  },
  {
    "start": 1399.46,
    "end": 1404.34,
    "text": "Wir geben ganz viel Volumen das haben wir gerade schon gesagt und man kann natürlich auch Inotropika erwägen."
  },
  {
    "start": 1405.0,
    "end": 1408.36,
    "text": "Bei einer Hyperkaliemi hilft uns auch die fossierte Diurese."
  },
  {
    "start": 1409.02,
    "end": 1420.14,
    "text": "Wir können das auch gerne mal mit Schleifendioretika ein bisschen anschubsen und der alte Trick, Glucose Insulininfusion kann auch so ein bisschen dazu führen dass das Kalio nochmal sinkt weil es in die Zelle wieder aufgenommen wird."
  },
  {
    "start": 1421.22,
    "end": 1426.68,
    "text": "Sollte das Ganze jetzt aber Therapierefractär sein dann kannst natürlich durchaus sein dass man eine Dialyse braucht."
  },
  {
    "start": 1427.94,
    "end": 1433.36,
    "text": "Zur Diuresese sei auch erwähnt dass Indantrolean tatsächlich auch Manitol enthalten ist."
  },
  {
    "start": 1434.32,
    "end": 1438.48,
    "text": "Das heißt, allein da kommt es wahrscheinlich schon von selbst zur Diurese."
  },
  {
    "start": 1438.8,
    "end": 1443.18,
    "text": "Weil wir haben ja auch schon gehört wie viele Drohlen man tatsächlich in den Patienten rein gibt!"
  },
  {
    "start": 1444.34,
    "end": 1458.12,
    "text": "In der Leitlinie findet man dann noch dass die Empfehlung gilt die Patienten Low Dose zu heparinisieren um einfach eine Prophylaxe durchzuführen weil es durchaus zu einem Dick kommen kann."
  },
  {
    "start": 1458.92,
    "end": 1463.56,
    "text": "Und da empfiehlt sich dann ebenfalls, dass man regelmäßig die Gerenungsparameter kontrolliert."
  },
  {
    "start": 1464.68,
    "end": 1472.86,
    "text": "Erwähnenswert ist auf jeden Fall hier noch Es ist ja immer so ein bisschen schwierig die MH zu erkennen und das ist auch keine Schande wenn man sich da manchmal nicht sicher ist."
  },
  {
    "start": 1473.42,
    "end": 1490.2,
    "text": "Wir denken jetzt gerade mal noch an das intensiv stationäre Setting Denn da haben wir auch die Möglichkeit, dass wir zum Beispiel mit einer Anakonda eine Sedierung durchführen Und auch da kann es natürlich passieren, dass Patienten eine MH getriggert bekommen."
  },
  {
    "start": 1491.44,
    "end": 1497.1,
    "text": "Das ist manchmal eben nicht so deutlich und es gibt tatsächlich eine MH Hotline in Deutschland."
  },
  {
    "start": 1497.5,
    "end": 1509.24,
    "text": "die kann man einfach zur Not ja googeln aber die existiert und da kann man natürlich auch anrufen und die beraten einen dann auch weil sie kennen sich da noch ein bisschen besser aus und das ist natürlich auch keine Schande wenn man sich solche Hilfen zunutze macht."
  },
  {
    "start": 1511.8,
    "end": 1514.1,
    "text": "Dann gibts ja auch noch so den gesamten Bereich."
  },
  {
    "start": 1514.7,
    "end": 1519.06,
    "text": "Das fragt ihr euch jetzt vielleicht auch, wo das jetzt abgeblieben ist."
  },
  {
    "start": 1519.68,
    "end": 1533.86,
    "text": "Wir können ja auch die Situation haben, dass wir eine gute Anamnese gemacht haben da schon Hinweise auf eine eventuelle MH-Disposition haben, wo wir dann natürlich daran denken ah wie war das nochmal mit der triggerfreien Narkose?"
  },
  {
    "start": 1534.9,
    "end": 1552.62,
    "text": "Aber da wir jetzt heute den Rahmen nicht sprengen wollten und es jetzt eigentlich so ein ganz rundes Gesamtbild der MH Eventuell im nächsten Monat eine Folge zur triggerfreien Narkose, um das Ganze dann nochmal ein bisschen zu ergänzen."
  },
  {
    "start": 1554.42,
    "end": 1556.52,
    "text": "Wie ging es denn jetzt für unseren Patienten weiter?"
  },
  {
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    "end": 1567.3,
    "text": "Das Entscheidende war natürlich dass die junge Assistenzärztin in unserem Fallbeispiel sich erstmal Hilfe geholt hat weil sie sich nicht so ganz sicher war was da gerade los ist."
  },
  {
    "start": 1567.96,
    "end": 1571.66,
    "text": "Die Diagnose einer MH wurde dann doch als sehr wahrscheinlich angesehen."
  },
  {
    "start": 1572.84,
    "end": 1576.42,
    "text": "Im Prinzip ist all das an Maßnahmen passiert, was wir gerade besprochen haben."
  },
  {
    "start": 1576.9,
    "end": 1585.38,
    "text": "Die symptomatische Therapie wurde eingeleitet und als wichtigste Maßnahme hat der Patient natürlich ganz schnell dann Toiletten bekommen."
  },
  {
    "start": 1586.86,
    "end": 1596.28,
    "text": "Zur Überwachung ist der junge Mann auf die Intensivstation verlegt worden und bei unauffälligen Laborparametern am nächsten Tag verlegt wurden."
  },
  {
    "start": 1597.48,
    "end": 1607.8,
    "text": "Und natürlich hatte noch eine Anästhesiausweis mitbekommen damit für die nächste Narkose eine triggerfreie Narkoase geplant werden kann."
  },
  {
    "start": 1608.78,
    "end": 1610.14,
    "text": "Kommen wir zu unserem Fun Fact!"
  },
  {
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    "end": 1629.38,
    "text": "Der Fun Fact kommt heute mal wieder aus dem Bereich des Cafés, tatsächlich steht als Triggersubstanz für die Maliknehypothermie immer auch so ein bisschen im Raum dass das Koffein das auslösen kann."
  },
  {
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    "end": 1633.66,
    "text": "Das ist Zum Glück, da kann ich alle beruhigen."
  },
  {
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    "text": "In Vivo nicht der Fall."
  },
  {
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    "end": 1643.68,
    "text": "Aber tatsächlich gibt es für die Diagnostik ... Jetzt wo du"
  },
  {
    "start": 1643.84,
    "end": 1645.3,
    "text": "sagst, sie wird mir ganz warm!"
  },
  {
    "start": 1647.16,
    "end": 1649.36,
    "text": "Na ja zu viel Kaffee ist auch nicht immer gut."
  },
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    "start": 1650.16,
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    "text": "Man braucht Tariqat?"
  },
  {
    "start": 1650.9,
    "end": 1653.36,
    "text": "Ja, Herzrhythmusstörung."
  },
  {
    "start": 1653.4,
    "end": 1658.06,
    "text": "Oh mein Gott... Zurück zum Fun Fact."
  },
  {
    "start": 1659.24,
    "end": 1666.62,
    "text": "Genau, also in Vitro kann tatsächlich Koffein eine MH auslösen oder damit kann man eine MH dedektieren."
  },
  {
    "start": 1667.14,
    "end": 1674.2,
    "text": "Zur Diagnostik auch da ein kleiner Cliffhanger zum nächsten Monat und zur nächsten Folge."
  },
  {
    "start": 1674.84,
    "end": 1677.62,
    "text": "aber hier sei einfach gesagt wir nehmen alle mit!"
  },
  {
    "start": 1678.9,
    "end": 1682.82,
    "text": "In Vivo kann Koffeein keine MH aus lösen."
  },
  {
    "start": 1683.96,
    "end": 1685.92,
    "text": "Machen wir doch mal ne Zusammenfassung!"
  },
  {
    "start": 1686.44,
    "end": 1690.48,
    "text": "Die MH ist eine ganz seltene Störung des Calciumstoffwechsels."
  },
  {
    "start": 1690.7,
    "end": 1694.06,
    "text": "Die Wahrscheinlichkeit, dass wir so einer MH-Mahantreffend ist tatsächlich sehr gering."
  },
  {
    "start": 1694.56,
    "end": 1697.2,
    "text": "die Prävalenz ist gar nicht so richtig abschätzbar."
  },
  {
    "start": 1698.38,
    "end": 1706.88,
    "text": "Die Triggasubstanzen sind depolarisierende Muskelrelaxanzien also unser Suki und volatile Anesthetika."
  },
  {
    "start": 1707.68,
    "end": 1719.22,
    "text": "Pathophysiologisch müssen wir uns merken, die entscheidenden Übeltäter sozusagen die Rezeptoren, die Hydropyrodienrezeptor und der Rhyanodin-Receptor I."
  },
  {
    "start": 1719.92,
    "end": 1728.56,
    "text": "Über die eine massive Kalziumfreisetzung in den Muskel stattfindet und so eine hypermetabole Stoffwechselage auslösen."
  },
  {
    "start": 1729.34,
    "end": 1734.44,
    "text": "Weil nämlich die Volatilen an Ästhetika potente Argonisten am Rhyvanodinreceptor sind."
  },
  {
    "start": 1736.16,
    "end": 1736.82,
    "text": "Schön!"
  },
  {
    "start": 1737.12,
    "end": 1740.42,
    "text": "Mensch das war quasi ein rhetorischer Doppelpass."
  },
  {
    "start": 1742.14,
    "end": 1752.16,
    "text": "Durch die dauerhafte Muskelkontraktion haben wir jetzt natürlich einen erhöhten ATP-Verbrauch und das löst jetzt unseren Hypermetabolismus mit erhöhtem Sauerstoffverbrauch aus."
  },
  {
    "start": 1752.68,
    "end": 1766.96,
    "text": "Dementsprechend sind auch alle Symptome daran gekoppelt, Wir können Tari Kade Herzrhythmus Störung vorfinden eine kardiocirculatorische Instabilität Vor allen Dingen aber auch ein raschen CO² Anstieg ne Hypoxie"
  },
  {
    "start": 1767.9,
    "end": 1770.94,
    "text": "Außerdem natürlich ne generalisierte Muskelrigidität."
  },
  {
    "start": 1771.86,
    "end": 1780.2,
    "text": "Die Acidose haben wir schon so ein bisschen eingeleitet und im schlimmsten Fall kommt es zur Raptor Myolyse mit CK-Erhöhung und Myoglobinuri."
  },
  {
    "start": 1781.86,
    "end": 1785.18,
    "text": "Außerdem, wie der Name schon sagt, haben wir natürlich auch eine Hypertermie."
  },
  {
    "start": 1785.58,
    "end": 1790.62,
    "text": "ob die jetzt spät oder früh zeichnen ist das kann jetzt jeder für sich selber entscheiden."
  },
  {
    "start": 1791.44,
    "end": 1805.9,
    "text": "Wichtigste Differenzialdiagnosen einer MH-Krise sind eben die oberflächliche Anästhesie, die Sepsis, die Anaphylaxie so Sachen wie Thüriotoxische Krise oder auch unsere Symptome, z.B."
  },
  {
    "start": 1806.48,
    "end": 1810.06,
    "text": "Malignis, neurologisches Symptom oder Serotonin-Syntrom."
  },
  {
    "start": 1811.06,
    "end": 1821.86,
    "text": "Unsere Sofortmaßnahmen sind an erster Stelle der Stopp der Trägersubstanzen und damit dann natürlich auch Umstellung auf ein anderes Anesthesivverfahren."
  },
  {
    "start": 1822.28,
    "end": 1833.62,
    "text": "Wir erhöhen den Frischgasfluss und geben hundert Prozent Sauerstoff wir erhöhen das Atemminutenvolumen und holen uns natürlich schnell viel Hilfe."
  },
  {
    "start": 1834.46,
    "end": 1840.68,
    "text": "Die einzige spezifische Therapie stellt unser Dantrolänen, da hier auch noch mal ein paar Besonderheiten beachten."
  },
  {
    "start": 1840.74,
    "end": 1847.66,
    "text": "wir brauchen viele Menschen um das auf zu lösen und wir brauchen vor allen Dingen viele Flaschen vom Dantrolean."
  },
  {
    "start": 1848.32,
    "end": 1851.72,
    "text": "Und die weitere Therapie wird symptomatisch durchgeführt."
  },
  {
    "start": 1852.32,
    "end": 1863.22,
    "text": "Die Patienten sollten nach dem Ereignis auf jeden Fall intensivmedizinisch überwacht werden, da es auch später noch zu verschiedenen klinischen Symptomen kommen kann und eine weitere Therapie von Nöten sein"
  },
  {
    "start": 1879.06,
    "end": 1879.94,
    "text": "können."
  }
]